Síndrome de Moschcowitz (púrpura trombocitopênica trombótica) - causas, sintomas e tratamento

A síndrome de Moschcowitz, ou púrpura trombocitopênica trombótica, é uma condição com risco de vida imediato e 90% se não tratada. casos levam à morte. A síndrome de Moschcowitz está exposta a, entre outros, pessoas que sofrem de doenças autoimunes (por exemplo, lúpus) e mulheres grávidas. Quais são as causas e sintomas da púrpura trombocitopênica trombótica? Qual é o tratamento?

A síndrome de Moschcowitz, também conhecida como púrpura trombocitopênica trombótica (PTT), pertence ao grupo das doenças hemorrágicas trombocitopênicas. No decurso da PTT, as plaquetas unem-se e, como consequência, formam-se coágulos disseminados em pequenos vasos (pequenas artérias e capilares). Os coágulos sanguíneos que bloqueiam os vasos prejudicam o fluxo sanguíneo para vários órgãos, levando à hipóxia e à falência.

Em média, 40 em cada 100.000 pessoas sofrem de síndrome de Moschcowitz anualmente.

Além disso, a presença de coágulos sanguíneos danifica os eritrócitos que fluem através deles, o que resulta em anemia hemolítica microangiopática. Por sua vez, a trombocitopenia (trombocitopenia) se desenvolve à medida que as plaquetas são usadas para formar coágulos. Assim, a síndrome de Moschcowitz é uma das poucas condições em que a trombocitopenia está associada à formação de coágulos sanguíneos.

Síndrome de Moschcowitz (púrpura trombocitopênica trombótica) - causas

A causa da púrpura trombocitopênica trombótica pode ser dano ao endotélio vascular, mas na maioria das vezes é uma deficiência (e, portanto, diminuição da atividade) da enzima ADAMTS13, que é responsável pela quebra dos multímeros do fator de von Willebrand - um dos fatores de coagulação. Como consequência, multímeros de fator de von Willebrand invulgarmente grandes aparecem no sangue, os quais mostram uma capacidade aumentada de se ligar às plaquetas e formar agregados de plaquetas e outros coágulos.

Os autoanticorpos IgG direcionados contra essa enzima podem ser responsáveis ​​pela deficiência da enzima ADAMTS13. Sua presença é observada:

• no curso de doenças autoimunes (por exemplo, lúpus eritematoso sistêmico - desenvolve-se em 1-4% dos casos);
• após infecções bacterianas e virais;
• após tratamento com os derivados de tienopiridina: ticlopidina e clopidogrel;
• na doença neoplásica disseminada;
• após transplante alogênico de medula óssea;

Além disso, as mulheres grávidas correm o risco de desenvolver PTT na gripe.

A púrpura trombocitopênica trombótica também pode ser causada por uma deficiência hereditária da enzima ADAMTS-13 (também conhecida como síndrome de Upshaw-Schulman).

Síndrome de Moschcowitz (púrpura trombocitopênica trombótica) - sintomas

Com a síndrome de Moschcowitz, o seguinte aparece de repente:

• sintomas de hipóxia e danos ao sistema nervoso central (ocorrendo em 60-88% dos casos) - dor de cabeça, alterações de comportamento, deficiência visual e auditiva, em casos extremos - coma;
• disfunção renal (18-76% dos casos);

No entanto, os sintomas de hipóxia e danos (resultantes de circulação prejudicada nos capilares) podem afetar qualquer órgão, por exemplo, o coração (isquemia miocárdica), pâncreas ou glândulas adrenais.

• febre (22-86% dos casos);
• icterícia, aumento do baço e do fígado (46% dos casos);

Síndrome de Moschcowitz (púrpura trombocitopênica trombótica) - diagnóstico

O diagnóstico é feito pelos resultados de um exame de sangue. No momento do diagnóstico, outras doenças devem ser excluídas, como: síndrome da coagulação intravascular aguda, síndrome antifosfolipídica, destruição autoimune de plaquetas e eritrócitos (síndrome de Evans) e síndrome hemolítico-urêmica (SHU).

Síndrome de Moschcowitz (púrpura trombocitopênica trombótica) - tratamento

Em pacientes com púrpura trombocitopênica trombótica, é usada plasmaferese, isto é, troca de plasma. O procedimento consiste na separação do plasma em células do sangue e sua remoção com componentes indesejáveis ​​(neste caso em conjunto com anticorpos bloqueando a atividade da enzima ADAMTS13 e excesso de multímeros do fator de von Willebrand).

A troca de plasma aumenta significativamente a chance de sobrevivência - em 70-90 por cento. dos casos, os sintomas de TTP regridem.

O plasma removido é então substituído por plasma fresco congelado, solução de albumina e / ou cristaloides ou coloides. Além disso, na síndrome de Moschcowitz, a ação da plasmaférese consiste não apenas na troca do plasma, mas também na reposição dos componentes plasmáticos ausentes - o paciente recebe a enzima ADAMTS13 ativa, que previne a formação de coágulos plaquetários. Normalmente, 3-4 litros de plasma são substituídos todos os dias até que os sintomas da doença desapareçam (embora algumas fontes digam que

Normalmente, os corticosteroides são administrados em paralelo (sua eficácia não foi avaliada em ensaios clínicos, mas há muitos relatórios que apóiam esse tratamento). Se esses métodos forem ineficazes, a terapia imunossupressora é administrada. Além disso, todos os pacientes devem receber ácido fólico.

Além disso, um concentrado de plaquetas é usado para neutralizar a trombocitopenia.

Nos últimos anos, foram publicados relatórios muito promissores de tentativas de tratamento de formas resistentes da doença com rituximabe.

Em 30-60 por cento foram observadas recidivas da doença - a maioria ocorreu no primeiro mês após o tratamento do episódio agudo. Um sintoma de recaída é provavelmente um declínio gradual no número de plaquetas.