Arterite de células gigantes (doença de Horton): causas, sintomas e tratamento

A arterite de células gigantes, também conhecida como doença de Horton ou arterite temporal, é a vasculite primária mais comum, afetando 200 pessoas por milhão por ano. A doença afeta vários vasos, incluindo os que irrigam o olho, o que acarreta o risco de cegueira. Quais são as causas e sintomas da doença de Horton? Qual é o seu tratamento.

Arterite de células gigantes, também conhecida como doença de Horton ou inflamação da artéria temporal (lat. arterite gigantocelular, arterite temporalarterite de células gigantes, abreviada como GCA, arterite temporal) é uma doença cuja essência é a inflamação dos vasos arteriais, especialmente da aorta e seus grandes ramos, principalmente ramos extracranianos da artéria carótida, ou seja, aqueles que fornecem sangue para a cabeça. A inflamação mais comum é a artéria temporal (daí o nome da doença). Além deles, o processo da doença também pode se desenvolver na artéria oftálmica, na artéria ciliar posterior e na parte proximal da artéria vertebral. Como consequência da vasculite, ocorre seu estreitamento e, consequentemente, isquemia dos órgãos para os quais o sangue foi fornecido.

A arterite de células gigantes pertence ao grupo das doenças sistêmicas do tecido conjuntivo (doenças reumáticas). Pesquisas mostram que na Europa a incidência é maior no norte do continente do que nos países mediterrâneos. Na Escandinávia, 20 pessoas por milhão sofrem da doença de Horton, enquanto no sul da Europa são apenas 12. A doença atinge principalmente pessoas com mais de 50 anos (a maioria dos casos ocorre na 7ª década de vida), com uma maioria dupla de mulheres.

A doença de Horton não deve ser confundida com a síndrome de Horton, que é uma cefaleia em salvas.

Arterite de células gigantes (doença de Horton) - causa

As causas da doença de Horton são desconhecidas.Supõe-se que seja o resultado de uma reação imunológica a agentes infecciosos (virais, bacterianos) em indivíduos geneticamente predispostos. Ie. sob a influência desses fatores, os vasos arteriais são atacados pelo sistema imunológico.

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Arterite de células gigantes (doença de Horton) - sintomas

Inicialmente, o paciente desenvolve sintomas semelhantes aos da gripe sistêmica, como: febre ou febre baixa, anorexia, emagrecimento, mal-estar, fraqueza, calafrios e sudorese, depressão. Então, como resultado de isquemia na área vascular, o paciente pode se queixar de:

• dores de cabeça crônicas, que geralmente estão localizadas na região temporal (então a artéria temporal torna-se dolorosamente inchada, tornando-se visível na forma de uma protuberância fibrosa e tortuosa) e nas áreas occipital, parietal e frontal. Essa dor geralmente ocorre à noite e perturba o sono
• dor no couro cabeludo (dores de cabeça superficiais, por exemplo, ao escovar);
• claudicação da mandíbula e da língua (dormência ao mastigar)

Em 1/4 dos pacientes, as artérias que fornecem sangue aos olhos são afetadas, o que se manifesta por distúrbios visuais, como:

• visão dupla
• distúrbios de acuidade visual

A arterite de células gigantes frequentemente coexiste com a polimialgia reumática, caracterizada por dor e rigidez matinal nas cinturas dos ombros e quadril. De acordo com a pesquisa, 50 por cento. pacientes com doença de Horton têm polimialgia reumática e 15 a 25%. os pacientes com polimialgia reumática sofrem desse tipo de arterite.

A doença de Horton pode levar à cegueira

Desordens de visão afetam 20-30% de pacientes, cerca de metade dos quais apresentam perda permanente da visão (geralmente um olho). A perda de visão ocorre mais frequentemente de forma repentina, em poucos dias e pode ser precedida por sintomas como dor de cabeça, febre, sintomas gerais e claudicação mandibular. As causas mais comuns (91%) de tal condição são neuropatia óptica isquêmica anterior, menos freqüentemente neuropatia posterior e obstrução da artéria retiniana central. Sua consequência pode ser a complicação mais séria da doença, ou seja, perda permanente de visão, muitas vezes precedida por ambliopia temporária, visão dupla ou dor nos olhos. O prognóstico é ruim, pois a perda da acuidade visual é permanente, embora a administração precoce de corticosteroides possa melhorar a visão.

A arterite de células gigantes também está associada a um risco aumentado de formação de aneurisma da aorta, que geralmente é uma complicação tardia da doença e pode dissecar e levar à morte. Em casos muito raros, ocorre um acidente vascular cerebral, na maioria das vezes isquêmico, e ainda mais raramente há sangramento subaracnóideo ou intracraniano.

Arterite de células gigantes (doença de Horton) - diagnóstico

De acordo com a American Rheumatological Society, os critérios para o diagnóstico de arterite de células gigantes incluem:

1. Idade do paciente - 50 anos ou mais.
2. Nova cefaleia localizada.
3. Sensibilidade da artéria temporal ou enfraquecimento do pulso da artéria temporal.
4. OB ≥ 50 mm / h.
5. Biópsia anormal da artéria temporal.

O cumprimento de 3 dos 5 critérios permite o diagnóstico da doença. Porém, o diagnóstico final é feito com base em exames de imagem, como ultrassom, ressonância magnética (ressonância magnética) e PET (tomografia computadorizada por emissão de pósitrons), que revelam as características de inflamação da parede do vaso. Em contraste, ultrassom, angio-TC e arteriografia são usados ​​para visualizar complicações como estenose / obstrução das artérias envolvidas, aneurismas e dissecção aórtica. Testes adicionais (ESR, proteína C reativa) e uma biópsia da artéria temporal são úteis para estabelecer o diagnóstico da doença de Horton.

Arterite de células gigantes (doença de Horton) - tratamento

Os pacientes recebem glicocorticosteroides. A dose inicial é de 40-60 mg de prednisona por dia em uma ou duas doses. No caso de sintomas oculares, as doses do medicamento são maiores ou são utilizados pulsos de metilprednisolona. As doses de prednisona são reduzidas gradualmente. O tratamento é realizado por 2–4 anos, mas às vezes a terapia com baixas doses é mais longa.

A marca registrada da arterite de células gigantes é a melhora repentina após 24–72 horas de tratamento com glicocorticoides.

Bibliografia:

1. Rozwodowska M., Rozwodowska M., El-Essa A., Kubica J., Giant cell arteritis (inflamação da artéria temporal). Estudo de caso 2, Heart and Vascular Diseases 2006, Vol. 3, No. 4