Progéria: velhice prematura. Causas e sintomas do envelhecimento prematuro

Progéria (do grego envelhecimento precoce) é uma doença rara que envolve o envelhecimento extremamente rápido do corpo. Esta é também a tradução de seu nome grego: velhice prematura. A progéria é uma doença genética e suas causas ainda não foram elucidadas. Sabe-se apenas que a progéria surge como resultado de mutações de lâminas - proteínas contidas no núcleo das células.

A progéria, embora o mecanismo de desenvolvimento da doença seja semelhante, tem duas variedades principais: a progéria em crianças ocorre na forma de síndrome de Hutchinson-Gilford e a progéria em adultos ocorre na forma de síndrome de Werner. A diferença entre eles é o momento em que aparecem na vida de uma pessoa.

A progéria em crianças é conhecida como síndrome de Hutchinson-Gilford

A progéria de Hutchinson-Gilford, assim chamada em homenagem aos nomes dos médicos que estudaram essa estranha condição, se manifesta em crianças pequenas, na maioria das vezes ao completar um ano. Crianças carregadas de progéria ao nascer geralmente têm peso corporal normal e nos primeiros doze meses de vida - além de possíveis alterações persistentes (eczema e vermelhidão) na pele, a doença é assintomática. Os pais começam a suspeitar de sua existência quando a pele da criança fica flácida, as primeiras rugas se formam nela, o cabelo cai, a criança tem dentição tarde, não cresce e não ganha peso adequadamente. Isso geralmente acontece no segundo ano de vida. Nos anos seguintes, mudanças mais extensas ocorrem: a criança é baixa e esguia, mas tem uma cabeça desproporcionalmente grande com uma mandíbula recuada e subdesenvolvida, que muitas vezes não contém dentes, veias claras no couro cabeludo, olhos salientes. O tórax tem uma forma irregular, as clavículas são curtas, os quadris são valgos. As articulações estão claramente salientes nos membros magros. A pele é fina e seca, com múltiplas rugas e manchas típicas da velhice. Acontece que os jovens sofrem de osteoporose localizada em locais incomuns - mais frequentemente nos ossos longos das pernas. Os depósitos de cálcio também estão localizados nos tecidos moles, e a pele seca promove a formação de úlceras ao redor dos cotovelos, tornozelos e pés. A criança não é sexualmente madura, tem uma voz aguda e esganiçada. No entanto, seu desenvolvimento mental ocorre sem problemas e, às vezes, até talentos acima da média são observados.

Importante

Ao longo da vida, um jovem afetado pela progéria revela doenças típicas dos idosos: a artrite e a arteriosclerose causam o enrijecimento das articulações, também aparecem problemas reumáticos e o câncer se desenvolve. Mudanças na corrente sanguínea em todo o corpo causam problemas de circulação e endurecimento das veias. A aterosclerose progressiva dos vasos coronários e cerebrais geralmente resulta em um ataque cardíaco ou acidente vascular cerebral com morte. Os jovens afetados pela progéria vivem em média cerca de 12 a 13 anos.

A progéria em adultos é chamada de síndrome de Werner

A progéria adulta é chamada de síndrome de Werner. Seus primeiros sintomas são perceptíveis na adolescência e todos aparecem na casa dos vinte anos. E embora os cientistas ainda não tenham determinado se essa condição realmente acelera o processo normal de envelhecimento ou apenas se assemelha a ele, o efeito é que uma pessoa com essa síndrome de Werner envelhece de 7 a 8 anos em um ano. Então ele morre rapidamente.

A progéria é uma doença rara e pouco reconhecida, embora os cientistas estejam particularmente interessados ​​nela, acreditando que as pesquisas podem revelar os mecanismos do processo natural de envelhecimento. Infelizmente, até agora nenhuma cura para ele foi inventada e nenhum princípio inequívoco de terapia foi formulado. Apenas a fisioterapia é usada para melhorar o organismo que envelhece rapidamente.