A doença de Marchiafava-Bignami (MBD) é uma doença neurológica. Os sintomas incluem demência, problemas de mobilidade e coma. A doença é mais freqüentemente diagnosticada em pessoas que consomem álcool. Qual é a evolução da doença de Marchiafava-Bignami e ela pode ser tratada?
A doença de Marchiafave-Bignami foi descrita no início do século 20 por patologistas italianos interessados em certas mudanças cerebrais em pacientes falecidos recentemente. Como a pesquisa foi realizada na Itália, a doença foi inicialmente associada à Itália e a um grande consumo de vinho jovem.
Hoje se sabe que essa enfermidade ocorre em todo o mundo, e não depende de sexo ou raça. Afeta mais frequentemente homens com idades entre 45-60 com diagnóstico de alcoolismo.
Índice:
- O que é a doença de Marchiafave-Bignami?
- O que é a doença de Marchiafave-Bignami?
- Sintomas da doença MBD
- Diagnóstico e tratamento da doença de Marchiafava-Bignami
O que é a doença de Marchiafave-Bignami?
A doença de Marchiafava-Bignami (MBD) é uma doença neurológica que afeta principalmente quem bebe muito, embora sejam conhecidos casos de não viciados que também sofreram desta rara doença.
No caso deles, a doença foi acompanhada por alterações neoplásicas, bem como deficiências nutricionais e eletrolíticas, que podem de alguma forma afetar o desenvolvimento da DMO (infelizmente não foi possível identificar nenhum nutriente específico, cuja deficiência causaria a doença).
Atualmente, graças à tomografia computadorizada e à ressonância magnética, as alterações características da doença de Marchiafave-Bignami são detectadas com mais frequência. Antes, as alterações só eram observadas no momento da autópsia, hoje é possível diagnosticar a doença com o paciente ainda vivo.
No entanto, a doença de Marchiafava-Bignami é classificada como uma doença rara, ou seja, doenças que afetam no máximo 5 em cada 10.000 pessoas.
O que é a doença de Marchiafave-Bignami?
MBD se manifesta por alterações crescentes no cérebro. À medida que a doença progride na parte central do corpo caloso, ocorre sua desmielinização, necrose e atrofia. O inchaço inicial do corpo caloso na fase aguda da doença geralmente excede a área de necrose final.
Em pacientes, também foram observados danos ao córtex cerebral nos lobos frontal lateral e temporal: degeneração de neurônios e aparecimento de células gliais. Isso é chamado A esclerose cortical em camadas do alperce, que, segundo pesquisas recentes, está sempre associada à doença de Marchiafave-Bignami, é considerada secundária à DMO.
Na primeira década do século 21, dois subtipos clínicos da doença de Marchiafave-Bignami foram desenvolvidos. O tipo A inclui mudanças no sistema piramidal (a parte do sistema nervoso que controla o movimento voluntário e a postura) e mudanças em todo o corpo caloso.
Esse dano leva ao coma, demência, convulsões e, eventualmente, morte. O tipo B é mais brando e se manifesta com alterações parciais ou focais no corpo caloso. Pacientes com este tipo clínico apresentam distúrbios mentais leves e distúrbios da marcha.
Pessoas com diagnóstico de tipo A apresentam alto percentual de incapacidade (86%) e mortalidade de 21%. Pacientes com tipo B têm um prognóstico muito melhor - a taxa de incapacidade de longo prazo é de apenas 19% e a taxa de mortalidade é zero - mas a condição é abandonar o hábito e parar de beber álcool.
Segundo o especialista, Dr. Piotr Ślifirczyk, neurologista, Medicover PolôniaA doença de Marchiafava-Bignami é uma doença desmielinizante - assim como a esclerose múltipla. Embora as causas dessas doenças sejam muito diferentes, às vezes elas têm que ser diferentes umas das outras.
Embora o consumo crônico de álcool seja a causa mais comum de MBD, também foi relatado que uma pessoa com diabetes mal controlada que não consumiu álcool desenvolveu a síndrome. A principal causa da doença é considerada a deficiência de vitaminas B.
Atualmente, não há injeção pura de vitamina B1 (tiamina) disponível no mercado polonês. Como resultado, é necessário usar agentes compostos de várias vitaminas na forma de injeções ou substâncias orais.
Sintomas da doença MBD
As características das doenças variam e são típicas de muitas doenças comuns às pessoas com dependência de álcool, como hemorragia subdural, síndrome de Wernicke-Korsakoff e doença hepática alcoólica.
Os pacientes com MBD sofrem de demência, perda de consciência, convulsões e, no último estágio da doença, entram em coma. Uma característica deles é a apraxia (incapacidade de realizar uma atividade) em um lado não dominante do corpo, cuja causa direta é um fluxo incorreto de informações do hemisfério esquerdo para o direito, causado por danos às fibras do corpo caloso.
Às vezes, nistagmo e perda de sensibilidade são observados. Os sintomas motores típicos são tremores e fraqueza e espasticidade muscular (por exemplo, paresia), marcha anormal (marcha ampla) e falta de reflexos tendinosos profundos (ou seja, contração muscular).
Diagnóstico e tratamento da doença de Marchiafava-Bignami
Se os sintomas indicarem doença de Marchiafava-Bignami, é necessária a realização de exames eletrolíticos e de glicemia, além de exames morfológicos e toxicológicos.
O próximo passo é realizar a tomografia computadorizada e a ressonância, que revelarão as mudanças nas características cerebrais do MBD.
A doença de Marchiafav-Bignami requer, antes de mais nada, a abstinência do álcool. O tratamento dos pacientes varia de acordo com a condição do paciente. Inclui os dois métodos usados no tratamento de outras doenças alcoólicas (administração de vitamina B, principalmente tiamina e folato, que tem um efeito positivo sobre o estado de desnutrição, típico dessas doenças, incluindo MBD. Às vezes, a amantadina é usada no tratamento da doença de Parkinson.
