A granulomatose de Wegener é uma doença cujos primeiros sintomas são inespecíficos e sugerem muitas doenças, o que dificulta o diagnóstico precoce. O tratamento iniciado tarde demais representa uma ameaça direta à vida do paciente. Quais são as causas da granulomatose de Wegener? Como reconhecer isso? É possível curar isso?
A granulomatose de Wegener (granulomatose com poliangiíte) é uma doença cuja essência é a inflamação granulomatosa necrótica dos vasos sanguíneos (pequenos e médios), especialmente do trato respiratório superior e inferior e dos rins. No curso da doença, o sistema imunológico ataca e danifica a parede de vasos sanguíneos específicos, resultando em inflamação que leva à vasoconstrição, isquemia, infarto ou hemorragia de órgãos.
A granulomatose de Wegener pertence ao grupo das doenças sistêmicas do tecido conjuntivo (doenças reumáticas). A granulomatose de Wegener afeta cerca de 5 em 100.000 pessoas, com uma frequência semelhante em homens e mulheres.
Granulomatose de Wegener: Causas
as razões para isso são desconhecidas. Alguns estudos sugerem, mas não sugerem conclusivamente, que os anticorpos cANCA podem causar inflamação, o que pode estimular o ataque das células imunológicas.
Doenças autoimunes - quando o sistema imunológico nos ataca
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Inicialmente, aparecem sintomas inespecíficos, como fadiga, febre baixa, falta de apetite, perda de peso, dores musculares e ósseas. Somente com o desenvolvimento da doença aparecem sintomas mais característicos. Cerca de 90 por cento. os sintomas do sistema respiratório predominam:
- coriza crônica ou restrição muito severa da patência nasal, que pode ser acompanhada de rouquidão, inflamação dos seios paranasais e até otite média
- corrimento purulento pesado ou sangramento nasal, o que é um sinal de granulomas (lesões ulcerativas) no nariz
- à medida que a doença progride, os granulomas podem perfurar o septo do nariz e levar à destruição das cartilagens da ponte nasal e seu "colapso" (o chamado nariz em sela)
Quando os granulomas se espalham para as vias aéreas superiores e inferiores, há falta de ar, tosse e dor torácica e, às vezes, hemoptise. As alterações renais aparecem tardiamente, além disso, muitas vezes são completamente assintomáticas e somente um exame cuidadoso da urina permite sua visualização.
O processo inflamatório também pode afetar o sistema nervoso, olhos, ouvidos, pele, músculos e articulações, o trato gastrointestinal e, em casos raros, o coração, com sintomas como:
- olhos - em 40 por cento os pacientes apresentam alterações oculares, como inflamação da esclera, episclerite, conjuntiva, membrana uveal ou ducto lacrimal, raramente exoftalmia
- pele - erupção cutânea, caroços palpáveis sob a pele, sangramento sob a pele
- sistema musculoesquelético - artrite recorrente
- sistema digestivo - dor abdominal, diarreia (pode ser com sangue)
- sistema nervoso - distúrbios sensoriais e até derrame
- cavidade oral - gengivite recorrente, frequentemente ulceração indolor na mucosa
O curso da doença varia de paciente para paciente e depende do tipo e tamanho dos vasos envolvidos e da atividade do processo inflamatório. Em alguns é leve e lento, em outros pode progredir muito rapidamente e levar a uma condição com risco de vida.
ImportanteHemorragias nasais recorrentes, diarreia com sangue, perda auditiva, úlceras bucais indolores, lesões cutâneas, hemoptise ou hematúria são sintomas que ocorrem no curso de dezenas ou mesmo centenas de doenças. Portanto, nem sempre é necessário indicar granulomatose com poliangiíte, principalmente por se tratar de uma doença raramente diagnosticada. No entanto, são sintomas alarmantes, o que significa que, caso ocorram, consulte um médico o mais rápido possível.
Granulomatose de Wegener: um diagnóstico
Para identificar a granulomatose com poliangiíte, geralmente é realizado um exame de sangue para determinar marcadores inflamatórios (VHS ou PCR) e a presença de anticorpos (cANCA + anticorpos citoplasmáticos anti-neutrófilos). Também são realizados exames de urina (a presença de proteínas na urina sugere lesão renal) e radiografia ou tomografia computadorizada de tórax para visualizar quaisquer alterações no trato respiratório.
Granulomatose de Wegener: Tratamento
A granulomatose de Wegener é uma doença incurável. As ações dos médicos se concentram principalmente em trazê-la à remissão. Para tanto, são utilizados medicamentos do grupo dos glicocorticosteroides e da ciclofosfamida - agentes que debilitam muito o sistema imunológico do paciente.
Um marcador específico desta doença é a presença de anticorpos c-ANCA.
Em casos graves da doença - quando o tratamento padrão não traz resultados e o paciente luta contra graves danos renais e altos níveis de anticorpos cANCA - pode ser usada a plasmaférese. É um método de limpar (filtrar) algumas partículas de sangue, incluindo anticorpos cANCA. Infelizmente, o procedimento é caro e tem efeito apenas temporário. Conforme o tempo passa, os níveis de anticorpos aumentam e a doença retorna. A diálise é necessária se os rins forem gravemente danificados e falharem.
Pessoas com estenose laríngea devido a cicatrizes ou hemorragia nos pulmões ou no trato gastrointestinal precisam de cirurgia.
Granulomatose de Wegener: prognóstico
O prognóstico depende de quando a doença é diagnosticada, dos órgãos envolvidos e dos métodos de tratamento. Sem tratamento, é administrado cerca de meio ano de vida a partir do momento do diagnóstico. Entre os pacientes tratados em 87% Os pacientes foram observados para sobreviver de 6 meses a 24 anos.
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