As síndromes congênitas do QT longo (LQTS) são um grupo de doenças cardíacas graves que envolvem distúrbios no fluxo de íons através das membranas celulares dos cardiomiócitos. Apesar da estrutura normal do coração e de sua função mecânica, pode causar arritmias e parada cardíaca súbita. Descubra quem está em risco de desenvolver SQTL, quais são os seus sintomas e como prevenir arritmias.
Índice:
- Intervalo QT - o que é?
- A importância do intervalo QT corrigido
- Síndromes congênitas de longo intervalo QT
- Síndrome do QT longo - sintomas e diagnóstico
- Síndrome do QT longo - tratamento
A síndrome congênita do QT longo é muito rara. É causada por uma doença genética e geralmente aparece junto com outros defeitos, como a surdez.
Esta doença resulta de danos aos canais iônicos, que são proteínas de membrana, que por sua vez interrompe o fluxo de íons nas células do músculo cardíaco. O risco desse distúrbio da atividade elétrica do músculo cardíaco está relacionado ao risco de arritmias graves e parada cardíaca.
O primeiro sintoma é a síncope por arritmia, portanto, é necessário observar o prolongamento do intervalo QT em parentes de pessoas que sofreram morte cardíaca súbita ou foram diagnosticadas com SQTL.
A farmacoterapia profilática é utilizada no tratamento e, caso seja insuficiente, implante-se um cardioversor desfibrilador. Após o diagnóstico de intervalo QT prolongado, é necessário permanecer sob constante observação de um cardiologista, entre outros, para avaliar as indicações para o implante de um cardioversor-desfibrilador.
Intervalo QT - o que é?
A curva de EKG registra a atividade elétrica do músculo cardíaco. A linha horizontal representa o potencial de repouso, ou seja, a falta de atividade elétrica. Um estímulo agindo sobre uma célula altera as propriedades de sua membrana, torna-se permeável aos íons e a carga elétrica da célula muda - ocorre a despolarização. O processo dessa carga retornando ao normal é devido a mudanças de íons e é chamado de repolarização. São essas mudanças na carga elétrica das células (despolarização ou repolarização) que se refletem como a inclinação da curva de ECG durante este teste.
O intervalo QT é a porção da curva de ECG entre o início da onda Q e o final da onda T, é um registro de toda a atividade elétrica dos ventrículos do coração. Inclui todo o complexo QRS, que reflete a despolarização dos ventrículos, bem como o segmento ST e a onda T, que por sua vez falam de repolarização, ou seja, o retorno do músculo ventricular ao seu potencial de repouso. A duração do intervalo QT depende da frequência cardíaca, da eficiência dos portadores iônicos e, em pequena medida, também do sexo e da idade.
Anormalidades no intervalo QT podem contribuir para o desenvolvimento de arritmias graves. Isso ocorre porque o prolongamento QT anormal indica repolarização irregular e, portanto, uma duração diferente de hipersensibilidade elétrica miocárdica.
A referida hipersensibilidade é um fenômeno fisiológico normal, caracterizada por uma resposta elétrica excessivamente intensa ao estímulo ativo e ocorre após cada estimulação dos cardiomiócitos. Este aumento da resposta cardíaca contribui para o desenvolvimento de arritmias ventriculares.
Em pacientes com doenças, o prolongamento do período de repolarização e hipersensibilidade permite que a próxima estimulação elétrica do músculo cardíaco ocorra durante esta hipersensibilidade, o que causará arritmia.
Pode ser taquicardia ventricular, fibrilação ventricular e torsade do pointes, que podem se resolver espontaneamente ou evoluir para fibrilação ventricular. Todas essas arritmias são fatais e levam à morte, a menos que o resgate seja feito imediatamente.
Essas arritmias são raras, mas devido aos seus perigos, é fundamental procurar e tratar pessoas com um intervalo QT longo.
Vale ressaltar que em pessoas saudáveis o período refratário é constante e não é possível "sobrepor" outro estímulo aos anteriores.
O prolongamento do QT pode ser devido a:
- tomar certos medicamentos, especialmente vários medicamentos que podem ter esse efeito, por exemplo, medicamentos psicotrópicos, medicamentos antialérgicos, medicamentos antibacterianos ou alguns medicamentos que afetam a função cardíaca
- distúrbios eletrolíticos - deficiência de cálcio, deficiência de potássio ou magnésio
- isquemia do miocárdio
- defeitos congênitos em transportadores de íons - na maioria das vezes potássio, menos sódio
- doenças do sistema nervoso central causando um aumento na pressão intracraniana
- feocromocitoma
- Poção
- Síndrome de Brugada
A importância do intervalo QT corrigido
O diagnóstico de um intervalo QT prolongado é baseado no cálculo de um intervalo QT corrigido, o que é necessário porque, como mencionado, sua extensão depende da freqüência cardíaca. Na prática, a fórmula de Bazett é usada em que o intervalo QT medido é dividido pela raiz da distância da onda R. Um intervalo QT prolongado ocorre quando o recálculo é maior que 460 milissegundos para mulheres ou 450 ms para homens.
Síndromes congênitas de longo intervalo QT
É um grupo de 15 doenças hereditárias nas quais os canais iônicos são danificados devido a muitas mutações diferentes (mais de 500 foram descritas). Isso resulta em heterogeneidade na repolarização, prolongamento do intervalo QT, predispondo a torsade de pointes e morte súbita cardíaca.
As doenças mais comuns são:
- Síndrome de Jervell-Lang-Nielsen - hereditária autossômica recessivamente. Ocorre em mais de 40% dos pacientes com prolongamento QT congênito. Além disso, está associada à surdez e à falta de desenvolvimento da fala. O esforço físico ou um forte estímulo emocional predispõe à ocorrência de um distúrbio do ritmo. O diagnóstico é feito com base nos critérios de Schwartz, incluindo análise de ECG, presença de síncope, surdez ou frequência cardíaca lenta.
- Síndrome de Andersen-Tawila - hereditária autossômica dominante
- Síndrome de Romano e Ward - hereditário autossômico dominante
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Síndrome do QT longo - sintomas e diagnóstico
Esse distúrbio da atividade elétrica dos ventrículos pode não causar nenhum sintoma, mas se houver história familiar de morte cardíaca súbita ou síndrome do QT longo, o diagnóstico é necessário. Os mais característicos são desmaios com convulsões ou parada cardíaca súbita causada por emoções, esforço ou ruído. Na maioria das vezes, é a primeira vez que isso acontece em crianças, e esses episódios tendem a se repetir. Pessoas com síndrome de Andersen-Tawil também apresentam alterações na aparência, como defeito no palato ou baixa estatura.
O prognóstico de sobrevivência em pessoas com SQTL é pior no caso de síncope repetida (perda de consciência), parada cardíaca, prolongamento QT significativo, sintomas em uma idade muito jovem ou morte cardíaca súbita na família.
O diagnóstico é feito não apenas com base na análise do registro do ECG, dos sintomas, mas também do teste genético, o último em grande parte determina o tratamento e o prognóstico adicionais. Infelizmente, a capacidade de estudar os genes responsáveis por essa doença é limitada e cara. Devido à infinidade de mutações que podem causar, é necessário consultar um médico - geneticista, que, após analisar todos os sintomas, indicará qual mutação deve ser procurada.
Antes que o diagnóstico de síndrome do QT longo congênito seja feito, é necessário excluir as causas adquiridas dessa disfunção elétrica: distúrbios eletrolíticos (sódio, potássio, magnésio), efeitos de drogas e, no caso de síncope, diagnóstico de outras causas possíveis (inclusive neurológicas).
Síndrome do QT longo - tratamento
O mais importante é procurar ativamente por pessoas em risco, ou seja, aqueles que têm um parente doente ou uma morte cardíaca súbita na família. Se for feito um diagnóstico, o tratamento se baseia principalmente em evitar situações que conduzam à ocorrência de arritmias:
- evitando medicamentos que prolongam o intervalo QT (existem muitos desses medicamentos, a lista está disponível em https://crediblemeds.org)
- evitando esforço físico
- evitando situações que levam a distúrbios eletrolíticos: diarréia, vômito
- eliminação de sons repentinos que podem causar arritmia: despertador, sino
Além disso, é necessária farmacoterapia com drogas que influenciam a condução nervosa e reduzem a freqüência cardíaca. No caso de síncope, parada cardíaca ou ocorrência de taquicardia ventricular apesar da farmacoterapia, mas também se uma mutação particularmente perigosa for encontrada em pacientes assintomáticos, um cardioversor-desfibrilador é implantado, o que interrompe a ocorrência de arritmias. A denervação simpática do coração é realizada em alguns pacientes.
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