A demência fronto-temporal é uma forma específica de demência em que os sintomas giram em torno de distúrbios de linguagem e de comportamento do paciente. Felizmente, a demência frontotemporal é uma doença bastante rara - a palavra "felizmente" é usada aqui porque a medicina moderna, além de tratamentos de alívio, é incapaz de oferecer aos pacientes um tratamento causal para a demência frontotemporal.
A demência fronto-temporal, além de doenças como a doença de Alzheimer e a demência com corpos de Lewy, pertence ao grupo das demências degenerativas. Os sintomas da demência frontotemporal geralmente aparecem em pessoas com idade entre 50 e 65 anos. No entanto, esta não é a única faixa etária em que a demência frontotemporal pode se desenvolver. São casos bastante isolados, porém o desenvolvimento da doença já foi observado até mesmo na faixa dos vinte anos.
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A demência fronto-temporal pertence ao chamado tauopatia. No decorrer do indivíduo, ocorre um acúmulo excessivo de proteínas tau no cérebro dos pacientes, razão pela qual a demência descrita está incluída no grupo das doenças neurodegenerativas.O nome "demência frontotemporal" vem das partes do cérebro onde as proteínas patológicas se acumulam - neste caso, os locais dos depósitos são os lobos frontal e temporal do cérebro.
As proteínas que se acumulam no cérebro têm muitos efeitos negativos no tecido nervoso. Sua presença pode resultar em distúrbios na transmissão de sinais entre os neurônios e no aumento da morte das células nervosas. Assim, o mecanismo por trás dos sintomas na demência frontotemporal provavelmente já é conhecido, mas muitas vezes não se sabe por que a proteína realmente se acumula no cérebro.
Em alguns pacientes (até 50% deles), a demência frontotemporal tem uma história familiar. Os cientistas até conseguiram detectar algumas das mutações que levam à demência frontotemporal. Como exemplo de distúrbios genéticos que resultam no desenvolvimento da doença neurodegenerativa descrita, pode-se citar mutações nos genes MAP-tau ou nos genes que codificam as proteínas TDP-43. No entanto, a demência frontotemporal certamente ainda pode ser considerada uma doença um tanto enigmática - afinal, até metade dos pacientes que sofrem dela não podem ser determinados o que causou o aparecimento da doença.
Demência fronto-temporal: sintomas e tipos
A demência fronto-temporal é uma forma bastante específica de demência porque, em seu curso, o principal problema dos pacientes não é o comprometimento da memória. O quadro clínico no caso dos processos degenerativos nos lobos frontal e temporal do cérebro é extremamente diverso, o que distingue três formas principais de distúrbios do espectro da degeneração frontotemporal.
No curso da demência frontotemporal típica, os pacientes desenvolvem transtornos mentais e comportamentais. Consistem, por exemplo, em negligenciar a higiene pessoal, a atividade psicomotora excessiva e a perda da capacidade de manter contatos interpessoais. Pacientes com demência frontotemporal podem exibir comportamentos sexuais provocativos e também podem desenvolver várias compulsões (por exemplo, fumar grandes quantidades ou beber álcool). Os pacientes podem ter dificuldade em concentrar a atenção, bem como impulsividade excessiva. No caso dos transtornos mentais, os transtornos afetivos (principalmente na forma de depressão) e os transtornos de ansiedade são os transtornos dominantes em pacientes com demência frontotemporal.
O segundo subtipo menos comum de demência no espectro da demência frontotemporal é a afasia progressiva primária. No caso dela, o principal problema são os distúrbios de fala dos pacientes. Os pacientes costumam gaguejar ao falar e sua capacidade de se expressar livremente é claramente difícil. No curso da afasia progressiva primária, os agramaticismos também aparecem na fala de pessoas doentes e também podem distorcer as palavras. A compreensão da fala geralmente é preservada nesses pacientes, mas podem surgir problemas ao tentar entender afirmações mais difíceis e complexas.
A terceira forma de distúrbios relacionados aos processos degenerativos nos lobos temporal e frontal do cérebro é a demência semântica. Em seu curso, ocorrem sintomas de dois grupos principais: os primeiros sintomas estão relacionados à fala, outros estão relacionados à agnosia. Pacientes com demência semântica podem até falar muito, mas às vezes é difícil entender o significado de suas afirmações. Isso ocorre porque os pacientes tendem a usar em demasia palavras não informativas (por exemplo, "isso", "aquela coisa", "isso"). A fala dos pacientes pode incluir os chamados parafases - os pacientes nomeiam objetos erroneamente, por exemplo, em vez de falar sobre um objeto em suas mãos, eles o definem como uma "faca". Além dos problemas já mencionados, os pacientes também desenvolvem agnosia. Pode assumir a forma de prosopagnosia (impossibilidade de reconhecer rostos) ou dificuldades na identificação adequada de objetos - por este motivo, os pacientes podem fazer mau uso de certos dispositivos, por exemplo, escovando-se com um garfo.
Vale a pena saber
A demência é um grupo de doenças em que várias funções cognitivas são afetadas principalmente. As doenças deste tipo são agrupadas, por ex. de acordo com suas causas - daí a divisão em demência degenerativa e vascular.
Demência fronto-temporal: um diagnóstico
O diagnóstico de demência frontotemporal é feito principalmente com base nos sintomas apresentados pelo paciente. A neuroimagem também é utilizada no diagnóstico da doença - por exemplo, durante a ressonância magnética do cérebro, é possível identificar atrofias nos lobos frontal e temporal. Também é possível realizar testes funcionais de imagem em pacientes. Na demência frontotemporal, por exemplo, pode ser observada uma redução no fluxo sanguíneo nos lobos temporal e frontal ou uma redução na captação de glicose nessas regiões do cérebro. O diagnóstico por imagem também é importante porque permite excluir outras possíveis causas dos sintomas do paciente (como, por exemplo, um acidente vascular cerebral ou um tumor do sistema nervoso central).
Demência fronto-temporal: prognóstico
A demência frontotemporal é progressiva - os sintomas que ocorrem desde o início da doença aumentam gradualmente de intensidade, além disso, os pacientes desenvolvem doenças novas e completamente diferentes. Pode ser, inter alia, a distúrbios das funções motoras na forma de tremores ou rigidez. Os pacientes podem apresentar sintomas deliberativos, por exemplo, o sintoma de Marinesco-Radovici. Problemas como incontinência urinária ou fecal podem ocorrer rapidamente. Quanto ao comprometimento da memória, são raros na demência frontotemporal e, quando ocorrem, são leves.
O tempo de sobrevida dos pacientes, desde o início dos primeiros sintomas de demência frontotemporal, varia e é influenciado por muitos fatores diferentes, desde a idade de início até a saúde geral de cada paciente. O tempo médio de sobrevivência para demência frontotemporal é de 8 anos a partir do início.
Demência Fronto-temporal: Tratamento
Não há tratamento causal para a demência frontotemporal - isso significa que a progressão da doença não pode ser retardada. Para aliviar os sintomas associados aos distúrbios comportamentais, são feitas tentativas de uso de psicofármacos do grupo dos inibidores da recaptação da serotonina ou noradrenalina. Os medicamentos usados para melhorar a cognição em pacientes com outras formas de demência - isto é, inibidores da acetilcolinesterase - na demência frontotemporal são, infelizmente, ineficazes.
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