Doença mista do tecido conjuntivo (síndrome de Sharp) - causas, sintomas e tratamento

A doença mista do tecido conjuntivo, também conhecida como DMTC ou síndrome de Sharp, é uma doença em que aparecem sintomas de várias doenças diferentes do grupo de doenças sistêmicas do tecido conjuntivo, incluindo lúpus eritematoso e artrite reumatóide. Quais são as causas e sintomas da doença mista do tecido conjuntivo? Qual é o tratamento?

A Doença Mista do Tecido Conjuntivo (DMTC), ou síndrome de Sharp, é uma síndrome que consiste em sintomas de várias doenças do grupo das doenças sistêmicas do tecido conjuntivo

• Arteriose eritematoso sistêmica (LES)
• esclerodermia sistêmica
• artrite reumatóide (AR
• polimiosite
• dermatomiosite

Por esse motivo, alguns especialistas ainda discutem se o MCTD é uma doença separada ou o estágio inicial de doenças sistêmicas específicas.

É difícil estimar a incidência de doença mista do tecido conjuntivo. Por outro lado, notou-se que o diagnóstico é mais frequente entre os 15 e 25 anos, sendo as mulheres mais vítimas do que os homens.

Doença mista do tecido conjuntivo - causas

As causas da doença mista do tecido conjuntivo não são totalmente conhecidas. Supõe-se que seja uma doença auto-imune, ou seja, uma em que as células do sistema imunológico atacam seu próprio corpo.

O MCTD também pode ter uma base genética (a história familiar da doença apóia essa teoria).

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Doença mista do tecido conjuntivo - sintomas

• Fenômeno de Raynaud, ou seja, empalidecimento e às vezes até azul dos dedos e / ou pés sob a influência de vários estímulos, por exemplo, frio, emoções
• inchaço dos dedos (denominado dedos inchados) ou inchaço endurecido dos dedos (denominado dedos de salsicha)
• úlceras de dedo

As lesões estão localizadas principalmente na face e nas mãos

• endurecimento da pele, mais frequentemente do rosto
• eritema em borboleta (como no curso do lúpus eritematoso)
• mudanças dolorosas nas articulações - geralmente nas mãos e nos pés. No curso do DMTC, a lesão mais característica é a artropatia de Jaccoud (desvio do cotovelo nas articulações metacarpofalangianas) e hiperextensão nas articulações interfalangianas das mãos
• dores musculares
• nódulos subcutâneos semelhantes a nódulos reumáticos

Além disso, a doença pode levar a alterações nos sistemas e órgãos internos - o trato gastrointestinal (aparecem distúrbios de deglutição), o sistema respiratório (então o desenvolvimento de pleurisia, fibrose pulmonar e hipertensão pulmonar) e o sistema nervoso (o nervo trigêmeo pode ser danificado). A doença renal é menos comum.

Além disso, aparecem sintomas gerais como fadiga, fraqueza, febre baixa ou febre e linfonodos aumentados.

Doença mista do tecido conjuntivo - diagnóstico

São realizados exames de sangue gerais. O MCTD pode ser indicado, entre outros, por leucopenia, que é uma diminuição do número de glóbulos brancos, aumento da ESR e aumento dos níveis de enzimas musculares. Cerca de metade dos pacientes tem fator reumatoide e a maioria deles tem hipergamaglobulinemia, ou seja, um aumento na concentração de proteínas do plasma sanguíneo (fração gama-globulina) acima do limite superior do normal.

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No entanto, a mais característica da doença mista do tecido conjuntivo é a presença no sangue de anticorpos contra a ribonucleoproteína nuclear rica em uridina (anti-U1 RNP).

Se houver sintomas de envolvimento de órgãos internos, exames adicionais serão necessários. Por exemplo, se houver mudanças no sistema respiratório, espirometria e pletismografia são solicitadas. A ecocardiografia é realizada para descartar hipertensão pulmonar.

Doença mista do tecido conjuntivo - tratamento

O paciente recebe (por via oral ou intravenosa) corticosteroides (geralmente encorton). As doses são altas no início e depois diminuem gradualmente.

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Além disso, o paciente está tomando outros medicamentos que auxiliam no tratamento. Por exemplo, a dor nas articulações e nos músculos é aliviada por medicamentos antiinflamatórios não esteróides. Por sua vez, quando o esôfago é perturbado, são administrados inibidores da bomba de prótons. Em contraste, com hipertensão pulmonar, drogas vasculares são usadas.

Doença mista do tecido conjuntivo - prognóstico

A doença geralmente é leve e o prognóstico é bom se nenhuma alteração orgânica for encontrada. Caso contrário, o prognóstico é muito pior. Isso é especialmente verdadeiro para pacientes que desenvolvem hipertensão pulmonar. Esta doença é a causa mais comum de morte em pacientes.

Sobre o autor

Monika Majewska Jornalista especializada em questões de saúde, especialmente nas áreas de medicina, proteção à saúde e alimentação saudável. Autor de notícias, guias, entrevistas com especialistas e reportagens. Participante da maior Conferência Médica Nacional Polonesa "Mulher polonesa na Europa", organizada pela Associação "Jornalistas pela Saúde", bem como workshops especializados e seminários para jornalistas organizados pela Associação.

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