A mastocitose é uma doença rara que pertence às neoplasias mieloproliferativas. Pode ocorrer em crianças e adultos. Em pessoas que sofrem de mastocitose, há uma produção excessiva de mastócitos, ou seja, mastócitos, que pertencem ao grupo das células brancas do sangue. Na mastocitose, os sintomas nem sempre são visíveis - também pode ser assintomática. Por esta razão, os pacientes muitas vezes não são diagnosticados. Como a mastocitose cutânea difere da mastocitose sistêmica? Descubra como a mastocitose é tratada.
Índice
- Mastocitose sistêmica e cutânea
- Mastocitose em crianças e adultos
- Mastocitose - sintomas
- Mastocitose - diagnóstico e tratamento
- Mastocitose - educação do paciente
A mastocitose é basicamente um grupo de doenças caracterizadas por excessiva proliferação (multiplicação) e acúmulo de mastócitos em um ou mais órgãos - mais comumente medula óssea, pele, fígado, baço e linfonodos.
Mastocitose sistêmica e cutânea
A mastocitose ocorre com igual frequência em mulheres e homens. Pode aparecer em qualquer idade - tanto em crianças quanto em adultos. A doença pode assumir duas formas principais: cutânea e sistêmica.
Nos casos em que o acúmulo patológico de mastócitos é limitado apenas à pele, a mastocitose cutânea é diagnosticada quando os mastócitos se acumulam em órgãos internos (mais frequentemente na medula óssea, fígado, baço e nódulos linfáticos) - a mastocitose sistêmica é diagnosticada. A mastocitose sistêmica também está frequentemente associada ao envolvimento da pele.
Mastocitose em crianças e adultos
De acordo com as estimativas, as lesões cutâneas típicas ocorrem em cerca de 80% de todos os pacientes com mastocitose. Em 3/4 dos pacientes a doença começa na infância, principalmente na primeira infância, e se manifesta por lesões cutâneas.
O segundo pico de incidência é na 3-4ª década de vida. Em 15% dos pacientes, as alterações são congênitas. Em crianças, a doença é geralmente mais leve - geralmente na forma de urticária ou infiltrados solitários / multifocais, e pode remitir completamente durante a adolescência.
Em contraste com as formas pediátricas, a mastocitose em adultos geralmente é sistêmica, progressiva e mais agressiva. Na maioria dos pacientes, não apenas os órgãos internos, mas também a pele são afetados.
Mastocitose - sintomas
Devido à falta de estudos epidemiológicos, é difícil determinar com precisão a frequência da mastocitose. É estimado em 10 por 100.000 pessoas. No entanto, especialistas apontam que alguns pacientes permanecem sem diagnóstico.
Os sintomas inespecíficos da doença são os culpados, incluindo os seguintes:
- fadiga
- perda de peso
- febre
- quedas na pressão arterial
- úlcera péptica
- diarréia
- a ocorrência de dores e lesões do tipo osteopenia / osteoporose
Portanto, para se fazer um diagnóstico correto, muitas vezes é necessária uma cooperação estreita com os médicos: hematologista, alergista, gastrologista e dermatologista.
Na maioria dos casos, o envolvimento da pele é o primeiro sintoma da doença e, muitas vezes, é o dermatologista que é o médico que visita pela primeira vez os pacientes com mastocitose.
Mastocitose - diagnóstico e tratamento
O diagnóstico de mastocitose cutânea é baseado no exame histológico da amostra de pele.
Se o médico suspeitar de mastocitose sistêmica, com base nos sintomas gerais do paciente, ele deve solicitar exames auxiliares, incluindo:
- hemograma periférico
- biópsia de medula óssea
- exame de órgãos internos
- ultrassom abdominal
- Raio-x do tórax
- avaliação intestinal
- avaliação do sistema esquelético
O principal objetivo do tratamento de pacientes com mastocitose é prevenir ou reduzir a gravidade dos sintomas.
No tratamento da mastocitose cutânea, utilizam-se medicamentos que atuam principalmente de forma sintomática - reduzindo o prurido, as reações urticariformes, a sensação de fogachos e as queixas gastrointestinais.
No caso da mastocitose sistêmica, o tratamento intensivo é necessário para reduzir o número de mastócitos.
Mastocitose - educação do paciente
A mastocitose cutânea e sistêmica está associada ao risco de reação anafilática. Ocorre em cerca de 50% dos adultos e cerca de 5-10% das crianças com mastocitose. Em adultos, é mais frequentemente associada à alergia ao veneno de Hymenoptera e, na maioria das crianças, é provocada por um fator desconhecido.
O médico assistente deve informar a paciente sobre os fatores que podem levar à exacerbação dos sintomas da mastocitose, em primeiro lugar, e à reação anafilática. Esses incluem:
- venenos
- certos medicamentos
- mudanças de temperatura
- luz solar
- álcool
- certos alimentos
- aditivos alimentares ou conservantes alimentares
- especiarias quentes
- vários alérgenos
- Esforço físico
- estresse
- infecções bacterianas e virais
Pacientes e pais ou tutores de crianças doentes também devem ser treinados em primeiros socorros em caso de choque anafilático.
A mastocitose é uma doença que não pode ser prevenida. A chave para um tratamento eficaz, no entanto, é consultar um médico o mais rápido possível quando o paciente apresentar sintomas perturbadores, de modo a fazer um diagnóstico o mais rápido possível e iniciar o tratamento adequado.
Fontes:
- Magdalena Lange, Iwona Flisiak, Monika L. Kapińska-Mrowiecka, Andrzej Kaszuba, Joanna Maj, Lidia Rudnicka, Małgorzata Sokołowska-Wojdyło, "Mastocitose. Recomendações diagnósticas e terapêuticas da Sociedade Dermatológica Polonesa". O material está disponível em: https://www.termedia.pl/Mastocytoza-Rekomendacje-diagnostyczno-terapeutyczne-Polskiego-T Towarzystwa-Dermatologiczne, 56,33305,0,0.html
- Izabela Dereń-Wagemann, Małgorzata Kuliszkiewicz-Janus, Kazimierz Kuliczkowski, "Mastocitose - diagnóstico e tratamento", Postępy High Med. Dosw. (online), 2009, pp. 564-576. O material está disponível em: https://phmd.pl/api/files/view/25939.pdf
- Krzysztof Lewandowski "Mastocytosis" : "Clinical Oncology" editado por Maciej Krzakowski, Piotr Potemski, Krzysztof Warzocha, Piotr Wysocki, Via Medica, vol. 3, pp. 1040-1041.
- Arco. Aleksandra Badzian, Mastocitose. O material está disponível em: https://dermatologia.mp.pl/choroby/chorobyskory/73421,mastocytozy
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