Diabetes marrom (marrom) ou hemocromatose primária

O diabetes marrom, ou hemocromatose primária, é uma doença metabólica grave. O diabetes marrom pode levar a para cardiomiopatia e cirrose irreversível do fígado. Além disso, aumenta o risco de desenvolver carcinoma hepatocelular. Quais são as causas e sintomas da diabetes castanha (hemocromatose primária)? Qual é o seu tratamento?

O diabetes marrom (marrom), ou seja, hemocromatose primária, é uma doença metabólica geneticamente determinada, cuja essência é a deposição de ferro em excesso em órgãos, principalmente no fígado, pâncreas e cartilagem articular.

Isso ocorre porque o sistema que remove esse elemento do corpo não está funcionando corretamente. Aquele que controla a absorção de ferro do trato gastrointestinal funciona suavemente. O corpo de uma pessoa saudável contém cerca de 3-4 g de ferro. Por outro lado, após 10 anos acumulando cerca de 2 mg de ferro por dia, até 40 g deste elemento podem se acumular no corpo do paciente.

Isso leva a danos e falência dos órgãos nos quais o ferro se acumula, incluindo para cirrose do fígado, que aumenta o risco de desenvolver câncer de fígado, cardiomiopatia, insuficiência pancreática exócrina e diabetes.

Diabetes marrom (hemocromatose primária) - causas

A doença é causada por uma mutação no gene HFE, que interrompe o processo de excreção de ferro e, portanto, - seu acúmulo no corpo.

O diabetes marrom é herdado de maneira autossômica recessiva, ou seja, uma cópia do gene HFE defeituoso deve ser herdada de cada pai para que os sintomas da doença se desenvolvam. Estima-se que 6% dos portadores do gene mutado sejam portadores. sociedade, e sua incidência é estimada em 1: 200-1: 400, o que a torna a doença geneticamente determinada mais comum.

Diabetes mellitus marrom (hemocromatose primária) - sintomas

O aparecimento dos sintomas da doença começa na idade adulta, geralmente após os 40 anos nos homens e por volta dos 50 anos nas mulheres. Os primeiros sintomas do diabetes marrom não são específicos, mas uma tríade de sintomas (síndrome triplo A) pode atrair a atenção:

• artralgia - dor nas articulações que ocorre na ausência de artrite evidente;
• astenia - deficiência ou falta de força, fraqueza física e mental;
• aminotransferase - é uma enzima que se encontra dentro das células do fígado. O seu aparecimento em quantidades significativas no sangue significa que as células deste órgão foram danificadas;

Quando uma quantidade excessiva de ferro se acumula no corpo, uma forma clássica e completa de diabetes marrom aparece, ou seja:

• cirrose hepática (o fígado está aumentado, duro, sensível e sua superfície é irregular);
• descoloração acinzentada da pele, especialmente ao redor do rosto e pescoço (é o resultado do acúmulo de melanina na camada basal da epiderme);
• diabetes;
• cardiomopatia;
• poliartrite;

Diabetes marrom (hemocromatose primária) - diagnóstico

Os exames de sangue são realizados para diagnosticar a doença. Níveis elevados de ferritina sérica e ferro, bem como níveis elevados de transferritina de ferro, indicam diabetes marrom. Um teste de glicose no sangue e um teste de glicose na urina também são realizados. Um aumento da quantidade de glicose no sangue e a presença de açúcar na urina (glicosúria) indicam diabetes. O diagnóstico final é feito com base em testes genéticos.

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Diabetes marrom (hemocromatose primária) - tratamento

O tratamento da diabetes castanha, independentemente de haver complicações nos órgãos ou não, resume-se a eliminar o excesso de ferro e é repetido até ao final da vida do paciente, a perda de sangue (por exemplo, descartar 500 ml de sangue permite eliminar até 200-250 mg de ferro ) A frequência e a quantidade de sangue derramado são questões individuais. Presume-se que nos homens é possível eliminar 1,5-2 unidades de sangue por semana (1 unidade = 450 ml). Nas mulheres, essa quantidade é muito menor. A frequência adequada de tratamentos praticamente impede a progressão da doença. Na cirrose hepática, um procedimento que salva vidas é o transplante de órgãos.

Diabetes marrom (hemocromatose primária) - dieta

Os pacientes que sofrem perda de sangue não precisam excluir alimentos ricos em ferro (por exemplo, carne) de suas dietas. No entanto, a suplementação com este elemento não é recomendada.

Diabetes marrom - cuidado com o álcool e a vitamina C.

Pessoas com diabetes marrom são estritamente proibidas de beber álcool. O etanol aumenta a absorção de ferro do trato gastrointestinal e danifica principalmente o fígado. Além disso, alguns tipos de vinho tinto contêm quantidades significativas de ferro.

Eles também devem ter cuidado com as quantidades de vitamina C que tomam, ou seja, não a consuma em quantidades maiores do que o normal. O ácido ascórbico aumenta o efeito tóxico do ferro. Além disso, podem ocorrer arritmias cardíacas em pacientes com hemocromatose após altas doses de vitamina C.

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