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A ceruloplasmina (ferroxidase) é uma proteína com íons cobre em sua estrutura. É considerada a principal proteína de cobre no plasma humano. A concentração desta enzima é testada quando há suspeita de metabolismo do cobre. O que podem mostrar os resultados do teste? Qual é a função da ceruloplasmina no corpo humano?
A ceruloplasmina (ferroxidase) é uma proteína pertencente a oxidases multiméricas, ou seja, enzimas contendo átomos de cobre, capazes de catalisar a oxidação de substratos. É a proteína transportadora de cobre mais importante no sangue. A ceruloplasmina também desempenha um papel no metabolismo do ferro em nosso corpo.
Ceruloplasmina - funções
A ceruloplasmina é uma enzima sintetizada no fígado. Ele contém 6 átomos de cobre em sua estrutura protéica. Ela é a responsável pelo transporte do referido metal. Mais de 95% do cobre transportado no corpo está relacionado à ceruloplasmina.
A atividade enzimática da proteína descrita diz respeito à conversão de íons de ferro 2+ em íons de ferro 3+ oxidados. Graças a isso, auxilia no transporte desse elemento no corpo.
A concentração normal de ceruloplasmina em um corpo saudável é de 20-50 mg / dL.
Ceruloplasmina em processos antioxidantes
A cerruplasmina, além das funções relacionadas ao transporte de cobre e à transformação de íons de ferro, também tem a capacidade de remover radicais superóxidos. Jet é uma forma reativa de oxigênio que, se não for desativada, pode causar danos ao organismo.
Ceruloplasmina em processos oxidativos
A ceruplasmina também é responsável por realizar a reação de oxidação. Esta enzima ativa a oxidação de vários compostos complexos do corpo. Este grupo inclui:
- norepinefrina
- serotonina
- compostos sulfidrílicos
- ácido ascórbico
Quando a ceruloplasmina cai?
Devido ao fato de a ceruloplasmina ser sintetizada no fígado, sua concentração no sangue diminui durante os distúrbios desse órgão.
Outras causas de níveis baixos de ceruloplasmina no sangue:
- predisposições genéticas
- baixos níveis de cobre no corpo associados à desnutrição
- absorção insuficiente de cobre do intestino - doença de Menkes (uma doença dos cabelos crespos)
- Doença de wilson
- overdose de vitamina C
- síndrome nefrótica
A concentração de ceruloplasmina no sangue está relacionada à quantidade de cobre no corpo. A forma da enzima desprovida de íons metálicos é chamada de apoceluroplasmina. É instável e decai se os íons de cobre não estiverem ligados a ele.
Quando a ceruloplasmina está muito alta?
A ceruloplasmina pertence às chamadas proteínas de fase aguda. Isso significa que seu nível aumenta no decorrer dos processos inflamatórios no corpo. A necrose tecidual e a inflamação crônica podem levar ao aumento da síntese desta enzima no fígado.
Níveis de ceruloplasmina acima do normal ocorrem quando:
- envenenamento por cobre
- deficiência de zinco
- gravidez
- tomando anticoncepcionais hormonais orais
- linfoma
- inflamação
- artrite reumatoide
- Strep garganta
- doença de Alzheimer
- esquizofrenia
Mutações do gene que codifica para ceruloplasmina
Mutações na informação genética da ceruloplasmina são extremamente raras. A doença causada por esse tipo de dano é a aceruloplasemia. Como resultado, há um acúmulo excessivo de ferro no corpo.
O acúmulo desse metal no cérebro leva a sintomas neurológicos característicos, como:
- ataxia cerebelar
- demência
O excesso de ferro também pode se acumular no fígado, pâncreas e até mesmo na retina do olho. O acúmulo deste elemento pode levar a
- cirrose do fígado
- distúrbios hormonais
- perda de visão
Ceruloplasmina - um estudo do nível de ceruloplasmina
Esta medição não é um teste padrão com química do sangue. O teste é realizado no caso de suspeita de distúrbios do metabolismo do cobre, bem como de algumas doenças hepáticas.
A medição da concentração de ceruloplasmina no sangue é usada principalmente para diagnosticar a doença de Wilson. Durante seu curso, há uma diminuição significativa no nível da enzima que carrega cobre no plasma sanguíneo.
Além do nível de ceruloplasmina, geralmente é recomendado medir a concentração de cobre no plasma sanguíneo e uma determinação de 24 horas do conteúdo de cobre na urina excretada.
O teste é geralmente realizado em pacientes entre 20 e 40 anos de idade que foram diagnosticados com cirrose ou hepatite de causa desconhecida. Sintomas adicionais que são uma indicação para a medição:
- tremores dos membros superiores
- salivação
- distúrbios de apetite
- dificuldades em se mover
- distúrbios de comunicação
- problemas em manter o equilíbrio
Por que os níveis de ceruloplasmina caem durante a doença de Wilson?
A doença de Wilson está intimamente relacionada à síntese insuficiente de ceruloplasmina a partir da apoceruloplasmina no corpo. O distúrbio é genético.
Durante a doença, a concentração de cobre no corpo aumenta. Está relacionado à perturbação do transporte de cobre. Como resultado, o cobre não se liga adequadamente à proteína de transporte.
Em um organismo saudável, o excesso do elemento é excretado com a bile na forma de ceruloplasmina. Este processo é perturbado em pessoas que sofrem da doença de Wilson.
Isso se deve a um comprometimento da síntese da ceruloplasmina a partir da apoceruloplasmina nos hepatócitos. A razão para isso é um defeito na proteína que fornece esse elemento às células do fígado.
O cobre não atinge a apoceruloplasmina nos hepatócitos enquanto se acumula no corpo.
Durante a doença de Wilson, os íons metálicos se acumulam não ligados no plasma e órgãos, incluindo o fígado e o cérebro. O processo danifica órgãos por meio dos efeitos tóxicos do cobre.
A doença de Wilson é congênita, mas não apresenta sintomas evidentes nos primeiros anos de vida. As disfunções geralmente aparecem em pacientes entre 10 e 40 anos de idade. Devido ao acúmulo de cobre no fígado, uma grande proporção de pacientes desenvolve cirrose ou inflamação do fígado.
A maioria dos pacientes com doença de Wilson desenvolve distúrbios neuropsiquiátricos. Eles estão relacionados ao acúmulo de cobre no cérebro. Os sintomas mais comuns do sistema nervoso são:
- Transtornos de Humor
- Desordem de personalidade
- deficiência cognitiva
- sintomas psicóticos
Devido à não especificidade dos sintomas, a doença de Wilson é incorretamente diagnosticada como vários tipos de distúrbios mentais, por exemplo, esquizofrenia.
Os sintomas característicos da doença de Wilson são:
- mãos trêmulas
- pouco apetite
- desordem de escrita
- salivação
- desequilíbrio
- tensão muscular excessiva
- distúrbios da fala
- distúrbios de deglutição
- movimentos involuntários
A presença desses sintomas pode ser uma indicação para testar o nível de ceruloplasmina no sangue.
Um sintoma muito característico da doença de Wilson é o aparecimento de um círculo colorido na córnea do olho. A mudança é chamada de anel Kayser-Fleischer. A confirmação de sua presença no olho é um dos procedimentos diagnósticos.
Literatura:
- "Ceruloplasmina - teste, normas, resultados da ferroxidase", médico Kamil Kowal
- Holmberg CG, Laurell CB (1948). "Investigações em cobre sérico. II. Isolamento da proteína contendo cobre, e uma descrição de suas propriedades". Acta Chem Scand. 2: 550–56.
- O'Brien PJ, Bruce WR (2009). Toxinas endógenas: Alvos para tratamento e prevenção de doenças, conjunto de 2 volumes. John Wiley & Sons. pp. 405–6.
- Hellman NE, Gitlin JD (2002). "Metabolismo e função da ceruloplasmina". Revisão Anual de Nutrição. 22: 439–58.
- Song D, Dunaief JL (2013). Homeostase retinal do ferro na saúde e na doença.. Frontiers in Aging Neuroscience. 5: 24. doi: 10.3389 / fnagi.2013.00024
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