Esclerose Lateral Amiotrófica (ELA): causas, sintomas e tratamento

A esclerose lateral amiotrófica (ALS, doença de Charcot, doença de Lou Gehrig, doença do neurônio motor) é uma doença neurológica progressiva de que ele sofria, entre outras. o notável físico Stephen Hawking. No caso dele, a esclerose lateral amiotrófica assumiu uma forma extremamente crônica. Mais de 50 anos se passaram desde o momento de seu diagnóstico, aos 21 anos, até sua morte. A essência da ELA é a paralisia dos neurônios motores, o que leva a um comprometimento gradual das funções de todos os músculos do corpo e, conseqüentemente, à morte. Quais são as causas e sintomas da esclerose lateral amiotrófica? Como é o tratamento e reabilitação de pacientes com ELA? Qual é o prognóstico para ALS?

Ouça como reconhecer e tratar a esclerose lateral amiotrófica. Este é o material do ciclo ESCUTAR BOM. Podcasts com dicas

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Índice:

1. Esclerose lateral amiotrófica (ALS, ALS) - causas
2. Esclerose lateral amiotrófica (ALS, ALS) - sintomas
3. Esclerose lateral amiotrófica (ALS, ALS) - diagnóstico
4. Esclerose lateral amiotrófica (ALS, ALS) - tratamento, reabilitação e prognóstico
5. Esclerose lateral amiotrófica (ALS, ALS) - dieta

Esclerose lateral amiotrófica (latim: SLA esclerose lateral amiotrófica, ang. ALS esclerose lateral amiotrófica, Doença de Charcot, doença de Lou Gehrig, doença do neurônio motor) é uma doença neurológica progressiva. Sua essência é a paralisia gradual das fibras nervosas periféricas responsáveis ​​pelas funções motoras dos músculos e neurônios do cérebro responsáveis ​​pelo movimento. Essa paralisia leva inevitavelmente à morte.

A esclerose lateral amiotrófica geralmente afeta os idosos (60-70 anos de idade), geralmente homens. Os jovens são diagnosticados com muito menos frequência, mas acontece que - como foi o caso de Lou Gehring - ele morreu 2 anos após o diagnóstico, aos 38 anos. No entanto, talvez o paciente mais famoso do mundo com esclerose lateral amiotrófica foi Stephen Hawking, que viveu mais de 50 anos de seu diagnóstico aos 21 anos (em 1963).

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Esclerose lateral amiotrófica - causas

Na maioria dos casos, a causa da doença é desconhecida, embora existam fatores de risco genéticos para a doença.1 A maioria dos autores apóia a hipótese de uma etiologia complexa para ELA que surge da interação de fatores genéticos com fatores ambientais.1

Esclerose lateral amiotrófica (ALS, ALS) - sintomas

Danos às fibras nervosas periféricas levam a:

• fraqueza muscular, paresia ou atrofia - então existem problemas de movimento, ou seja, quedas mais frequentes de objetos, tropeços ou quedas devido à fraqueza e atrofia parcial dos músculos e possivelmente à sua rigidez.
  
  Atrofia muscular parcial das mãos, braços e pernas são perceptíveis, principalmente nos chamados a cintura escapular, ou seja, braços, omoplatas, clavículas

A ELA é progressiva, o que significa que a fraqueza e a atrofia muscular mencionadas acima estão começando a aumentar. Um paciente que não consegue realizar movimentos manuais precisos, por exemplo, botões de aperto, não será capaz de realizar esta atividade conforme a doença se desenvolve.

• contratura muscular
• tremores musculares - Como a doença é progressiva, a fraqueza muscular pode afetar inicialmente, por exemplo, apenas os músculos das mãos.
  
  Em seguida, o paciente pode sentir espasmos nos músculos das mãos, fraqueza e outras sensações estranhas. Os tremores às vezes são descritos pelos pacientes como "vermes rastejando sob a pele", aparecendo a princípio principalmente nas mãos.
  
  Só com o tempo aparece a paresia da mão e, depois, de todo o membro. Deve-se perceber que o doente, embora incapaz de se mover, não perde a sensação porque a doença não ataca os neurônios responsáveis ​​por receber os estímulos
  
  
• a paralisia afeta todos os músculos, incluindo a cabeça e o pescoço, portanto, o sintoma de ELA também significa dificuldades para segurar a cabeça, falar, mastigar e engolir (devido à atrofia dos músculos da língua, músculos mímicos e músculos do esôfago)

A marcha mais lenta devido a quedas mais frequentes levará ao uso de andador até que o uso de carrinho de bebê seja necessário.

Quando a doença atinge os músculos intercostais e o diafragma, leva à insuficiência respiratória e, conseqüentemente, à morte.

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Esclerose lateral amiotrófica (ALS, ALS) - diagnóstico

Para avaliar o desempenho muscular e a progressão da doença, é realizado o seguinte: 1

• testes eletrofisiológicos - realizados em pacientes com suspeita de ELA, a fim de confirmar o envolvimento do neurônio motor inferior e excluir outros processos de doença
• EMG (eletromiografia muscular) - Fornece evidências do envolvimento de células motoras no cérebro
• ENG (eletroneurografia muscular) - é realizada para excluir doenças dos nervos periféricos e doenças da junção neuromuscular
• estimulação magnética transcraniana (TMS) - permite uma avaliação não invasiva das vias cortico-motoras
• imagem de ressonância magnética (MRI)

Os sintomas da esclerose lateral amiotrófica podem ser semelhantes aos de outras doenças. Cerca de 10% dos pacientes com suspeita inicial de ELA têm outra condição.1 Portanto, o diagnóstico diferencial deve incluir:

• neuropatia motora multifocal com bloqueio de condução
• miastenia grave
• esclerose múltipla
• síndrome do pseudo-bulbo
• time pós-pólio
• Síndrome de Denny-Brown-Foley (fasciculações e cólicas leves que ocorrem em profissionais de saúde que estão familiarizados com a doença; eles não desenvolvem fraqueza muscular ou atrofia)
• Síndrome de Hirayama (atrofia dos músculos de um membro)

Esclerose lateral amiotrófica (ALS, ALS) - tratamento, reabilitação e prognóstico

O tratamento da esclerose lateral amiotrófica visa aliviar os sintomas da doença e retardar seu curso.

A terapia usa Riluzol - um medicamento que reduz a espasticidade muscular. A reabilitação também é necessária (de preferência na água), que ele ativará as funções musculares preservadas e evitará a rigidez das articulações.

No estágio avançado da doença, quando os músculos da boca e do esôfago estão paralisados, são necessários exercícios fonoaudiológicos e uma dieta especial.

No caso de comprometimento significativo do reflexo de deglutição, é utilizada alimentação por sonda gástrica ou gastrostomia.

O tempo médio de sobrevida desde o início dos sintomas da doença é de 3 anos, porém, acontece que o paciente vive mais de 10 anos.

Stephen Hawking sobreviveu meio século com ALS

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Esclerose lateral amiotrófica (ALS, ALS) - dieta

Um sintoma comum na ELA é a disfagia - um distúrbio da deglutição. Causa um risco aumentado de aspiração, desnutrição, perda de peso e desidratação. Na ELA, há um aumento do esforço metabólico, portanto, os pacientes precisam de um suprimento maior de calorias. 1

O que podemos fazer para evitar problemas para engolir? 2

Se você tiver problemas para tomar comprimidos na forma de comprimidos, esmague-os e tente tomá-los com iogurte ou sucos espessos (não com líquidos transparentes).

• evite comer deitado, pois isso pode resultar em asfixia
• coma sentado direito. Você pode usar uma almofada que é inserida entre as costas e as costas do assento na coluna lombar para ajudá-lo a ficar ereto. Se você não consegue segurar sua cabeça sozinho, você pode usar um aparelho durante uma refeição
• Ao planejar suas refeições, suponha que seu tempo de alimentação será mais longo se você comer com calma e sem estresse
• não coma com pressa. Certifique-se de que o ambiente durante a refeição seja alegre
• faça o melhor que puder para mastigar cada mordida
• evite comer alimentos secos e em pó, como biscoitos ou pão integral, pois eles podem sufocar
• não incline a cabeça para trás ao engolir, pois é mais fácil engasgar nesta posição. Se, por outro lado, você tiver problemas para engolir um pedaço, tente inclinar ligeiramente a cabeça para a frente, pois nesta posição é mais fácil engolir
• quando você tiver dificuldade para engolir alimentos sólidos, tente modificar sua dieta para semilíquida, ou seja, misture alimentos, use sopas mas densas e nutritivas, grãos, mingaus, etc. Lembre-se de que esta dieta contém quantidades adequadas de valor nutricional necessário ao paciente

De acordo com as diretrizes atuais, deve-se considerar a introdução de uma via alternativa de alimentação quando o peso corporal cair acima de 10% .1

No caso de disfagia grave, gastrostomia endoscópica percutânea (PEG, gastrostomia endoscópica percutânea), gastrostomia radiológica percutânea (PRG, gastrostomia radiológica percutânea) e sonda nasogástrica (NGT). 1

Como os pacientes lidam com os sintomas da esclerose lateral amiotrófica?

Fonte: x-news.pl/Dzień Dobry TVN

Bibliografia:

1. Kubiszewska J. Kwieciński H., Esclerose lateral amiotrófica, "Postępy Nauk Medycznych" 2010, No. 6

2. Guia para Pacientes SLA / MND, Dignitas Dolentium Association.