A colangite esclerosante primária (PSC) é uma doença crônica de causa desconhecida, levando à colestase. Quais são os sintomas da colangite esclerosante primária e como ela é tratada?
Colangite esclerosante primária (Colangite esclerótica primaria, PSC) é uma doença crônica de etiologia desconhecida. Supõe-se que seja causado por um mecanismo imunológico.
A incidência de PSC é de aproximadamente 1 a 5 por 100.000 pessoas por ano, é mais comum em homens do que em mulheres, e o pico de incidência é entre 30 e 50 anos.
Isso pode ser indicado pela associação de PSC com colite ulcerosa, presença de certos alelos do sistema HLA-DR e anticorpos contra o citoplasma de neutrófilos com localização perinuclear (p-ANCA). A colangite esclerosante primária é caracterizada por fibrose progressiva e destruição de vários tamanhos de dutos biliares extra-hepáticos e intra-hepáticos, levando a estreitamento e dilatação alternados e, conseqüentemente, colestase.
Colangite esclerosante primária: sintomas
O início da doença costuma ser assintomático e seu diagnóstico é aleatório, com base em exames laboratoriais - no caso, níveis cronicamente elevados de fosfatase alcalina e GGTP. Em alguns pacientes, o início súbito dos sintomas é possível. Eles estão associados ao desenvolvimento de colangite aguda causada por uma infecção, que é uma complicação da obstrução biliar assintomática. Os pacientes queixam-se de febre, sensibilidade no quadrante superior direito do abdômen e, às vezes, icterícia.
Na fase tardia da doença, ocorre uma sensação de fadiga progressiva, coceira na pele, icterícia crônica, dor epigástrica pouco característica ou perda de peso. O desenvolvimento de cirrose hepática é consequência da perda progressiva do ducto biliar em decorrência do processo inflamatório. Na fase final da doença, pode ocorrer o desenvolvimento de neoplasia intraepitelial dos ductos biliares, que antecede o desenvolvimento do câncer epitelial biliar. O risco de desenvolver esse tipo de câncer é de 10-15%, e o tempo médio entre o diagnóstico e a malignidade é de 5 anos.
É particularmente importante que a colite ulcerosa coexista em quase três quartos dos pacientes, e outras doenças associadas podem ser fibrose retroperitoneal, síndromes de imunodeficiência e pancreatite.
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Em primeiro lugar, sugere-se um exame de ultrassom do fígado para diferenciar o tipo de icterícia e determinar sua base anatômica. O exame mostra dutos biliares dilatados e / ou não expandidos, principalmente intra-hepáticos com paredes espessadas.
O diagnóstico de PSC é feito com base no quadro clínico, bem como em exames de imagem e laboratoriais.
Certos diagnósticos são possibilitados por colangiopancreatografia retrógrada endoscópica (CPRE) ou colangiopancreatografia por ressonância magnética (CPRM), que mostram estreitamento e dilatação alternados do trato biliar. Além disso, a MRCP pode mostrar espessamento das paredes do ducto biliar. Ambos os testes permitem diferenciar as alterações relacionadas ao curso da colangite obstrutiva - cistos biliares. Na maioria das vezes é um cisto do ducto biliar comum ou doença de Caroli, ou seja, extensões segmentares dos ductos biliares (os chamados pseudocistos), muitas vezes preenchidos com depósitos biliares.
Uma característica em estudos de laboratório é o aumento da atividade de GGTP e fosfatase alcalina. Anticorpos para o citoplasma de neutrófilos de ANCA, apresentando fluorescência perinuclear (p-ANCA) ou atípica (x-ANCA), também podem ser encontrados na maioria dos pacientes.
Além disso, pode-se realizar o exame microscópico da biópsia hepática (material coletado durante a biópsia), que mostra fibrose ao redor das vias biliares, infiltrado inflamatório nos espaços portais e proliferação das vias biliares.
PSC: Tratamento e Prognóstico
Deve ser lembrado que o tratamento medicamentoso da CEP geralmente é insatisfatório. O uso de ácido ursodeoxicólico ajuda a melhorar o estado clínico do paciente e a normalizar os parâmetros laboratoriais da colestase. Também reduz o risco de desenvolver câncer do epitélio biliar.
No caso de infecção do trato biliar, são usados antibióticos.
A obstrução biliar às vezes pode ser tratada com bypass cirúrgico ou implante de stent endoscópico. No entanto, deve-se ter em mente que tais tratamentos podem limitar a possibilidade de um transplante de fígado bem-sucedido, que é a única forma de curá-lo.
O tempo médio de sobrevivência de um paciente que não foi submetido a transplante de fígado é de cerca de 10-20 anos.
