Parkinsonismo juvenil - causas, sintomas e tratamento

O parkinsonismo do adolescente é semelhante à doença de Parkinson, mas afeta crianças e adultos com menos de 21 anos. Quais são as causas do parkinsonismo juvenil? Quais são os sintomas típicos dele? Qual é o tratamento?

O parkinsonismo juvenil é uma doença muito rara que afeta crianças e adultos com menos de 21 anos. Quando os sintomas parkinsonianos começam entre as idades de 21 e 40 anos, é chamado de "doença de Parkinson de início precoce".

Parkinsonismo juvenil - causas

A causa do parkinsonismo juvenil pode ser uma mutação no gene parkin. Este gene é herdado de forma autossômica recessiva. isto é, para ficar doente, você deve obter uma cópia do gene defeituoso de cada pai. Em uma situação em que cada pai carregue uma cópia anormal do gene, a probabilidade de seu filho desenvolver a doença é de 25%.

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Parkinsonismo juvenil - sintomas

Os principais sintomas do parkinsonismo juvenil incluem:

1) início precoce dos sintomas parkinsonianos (antes dos 20 anos), ou seja:

• tremor - ao contrário da doença de Parkinson, é de natureza postural, ou seja, ocorre quando o paciente resiste à força da gravidade, ou seja, quando ele assume uma determinada posição, por exemplo, quando ele levanta ou estica os braços. A doença de Parkinson é caracterizada por tremor de repouso - ocorre em repouso, ou seja, quando o membro está apoiado e o paciente não tem que suportar a força da gravidade
• lentidão de movimento, principalmente por "marcha paralisada", por exemplo, o paciente não consegue dar o primeiro ou segundo passo ou não consegue passar pela porta. Sentiu um calafrio no lugar ou tem a sensação de que seus pés estão "grudando" no chão
• rigidez muscular
• distúrbios de estabilidade postural

A característica do parkinsonismo juvenil é que, após o sono, todos os sintomas melhoram por 30 minutos a 2 horas.

No entanto, esses sintomas não são tão graves quanto na doença de Parkinson.

2) A ocorrência de movimentos distônicos (execução involuntária de movimentos não naturais). Eles são mais graves do que na doença de Parkinson.

3) Boa resposta à L-dopa (medicamento usado na doença de Parkinson) e início precoce da discinesia como resultado de sua administração. Um sintoma específico do parkinsonismo juvenil é a discinesia, geralmente do pé, expressa como extensão do dedão do pé, pé torto ou flexão plantar.

Nas mulheres, os sintomas de parkinsonismo pioram significativamente por vários dias antes e depois do primeiro dia de menstruação.

Nos casos de parkinsonismo juvenil, não há demência, distúrbios ortostáticos, constipação, disúria e aumento da máscara facial.

As marcas do parkinsonismo juvenil são:

• ocorrência principalmente no sexo feminino
• piora leve dos sintomas
• discinesia
• boa resposta à administração de levodopa
• início rápido dos efeitos colaterais deste medicamento (ou seja, discinesia)
• rescisão prematura de sua operação

Parkinsonismo Juvenil - diagnóstico

O diagnóstico é feito com base, inter alia, primeiros sintomas parkinsonianos, a ordem em que os sintomas aparecem, o curso de ação e o efeito sobre a L-dopa. Também é importante distinguir o parkinsonismo juvenil de outras doenças em que o parkinsonismo é comum ou menos comum, como:

• Doença de wilson
• Doença de Huntington
• Doença de Hallervorden-Spatz
• ataxia espinocerebelar

A probabilidade de sua ocorrência na adolescência é muito maior do que no parkinsonismo adolescente. O teste genético é necessário para garantir que haja parkinsonismo juvenil autossômico recessivo. No entanto, na Polônia eles são de difícil acesso.

Parkinsonismo juvenil e doença de Parkinson de início precoce

A doença de Parkinson de início precoce difere do Parkinsonismo juvenil em alguns detalhes a mais do que sua idade de início. A doença de Parkinson de início precoce mostra mais características semelhantes à doença de Parkinson de início tardio: uma história familiar rara, nenhuma predominância de gênero, um efeito de levodopa mais fraco, o desenvolvimento posterior de discinesia ou sintomas de abstinência prematura.

Parkinsonismo Juvenil - tratamento

A terapia se resume a combater os sintomas do parkinsonismo. Consiste principalmente nos chamados tratamento de substituição, isto é, reposição da quantidade de dopamina no corpo. Uma vez que a dopamina é rapidamente decomposta diretamente, a levodopa é usada (em combinação com benserazida - por exemplo, madopar - ou com carbidopa - por exemplo, nakom, sinemet, poldomet), que é um precursor da dopamina e é convertido nela somente após atingir o cérebro. Drogas (por exemplo, selgres, jumex) também são administradas, que aumentam a concentração de dopamina no cérebro, o que permite reduzir as doses de levodopa.

No entanto, como mencionado acima, no curso do parkinsonismo juvenil, os efeitos colaterais da levodopa (isto é, discinesia) aparecem rapidamente e o efeito do fármaco é extinto prematuramente.

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Fontes usadas no artigo:

1. Wendorff J., Nadolski M., Parkinsonismo Juvenil, "Postępy Psychiatrii i Neurologii", 2002, No. 11