Granulomatose eosinofílica com poliangiite (síndrome de Churg-Strauss)

A granulomatose eosinofílica com poliangiite (síndrome de Churg-Strauss) é uma doença auto-imune, ou seja, uma doença inflamatória na qual o sistema imunológico ataca as próprias células do corpo. É uma doença complexa que afeta muitos órgãos e sistemas e, em alguns casos, com consequências graves.

A granulomatose eosinofílica com poliangiite (síndrome de Churg-Strauss) é uma doença reumática e suas causas - como muitas outras doenças neste grupo - não são exatamente conhecidas. Talvez a predisposição genética e os genes responsáveis ​​pelo funcionamento do sistema imunológico tenham um papel aqui, mas não foi descoberto que pessoas doentes correm maior risco de ter filhos doentes.

O principal mecanismo por trás do aparecimento da granulomatose eosinofílica é a inflamação, às vezes levando à necrose - geralmente em pequenas artérias e veias, daí a última parte do nome da doença. Os vasos sanguíneos de todos os órgãos podem ser afetados, e é por isso que essa doença é tão perigosa e tem tantos sintomas diferentes.

Granulomatose eosinofílica com poliangiite (síndrome de Churg-Strauss) - a essência da doença

Como o nome indica, seu elemento importante é o aparecimento de uma quantidade excessiva de eosinófilos (eosinófilos). Essas células são parte essencial do sistema imunológico e são a principal linha de defesa contra parasitas e estão envolvidas em reações alérgicas. No entanto, no caso da síndrome de Churg-Strauss, muitos eosinófilos não indicam a presença de infecções parasitárias ou alergias - condições nas quais geralmente há um número maior deles. Nesse caso, por razões desconhecidas, eles se multiplicam excessivamente e estão envolvidos na reação inflamatória em curso que leva ao aparecimento de granulomas, ou seja, alterações histopatológicas específicas. São reconhecidos ao microscópio, e a imagem mostra principalmente vários tipos de células do sistema imunológico, com predominância de eosinófilos.

A incidência de granulomatose eosinofílica com poliangeíte é de aproximadamente 3-38 pacientes por milhão de habitantes, portanto é uma doença bastante rara. Suas complicações podem ter consequências graves. Vale ressaltar que essa condição possui vários nomes, entre eles: poliangeíte granulomatosa alérgica, granulomatose alérgica, síndrome de Churga-Strauss, CSS e CSS. Sua multiplicidade corresponde à variedade de sintomas, e o termo "alérgico" não implica o mecanismo de desenvolvimento da doença. É usado por causa da atual eosinofilia - típica das doenças alérgicas.

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Granulomatose eosinofílica com poliangiite (síndrome de Churg-Strauss) - sintomas

A granulomatose eosinofílica com poliangiite tem um curso de longo prazo e seu quadro muda com o tempo.

1. A primeira fase da doença

A doença começa no período prodrômico, ou seja, os sintomas iniciais - mais frequentemente em pessoas com idade entre 20-40. Os sintomas relacionados ao sistema respiratório e às alterações cutâneas são então dominantes:

• urticária, alterações que parecem queimaduras de urtiga, que são uma reação alérgica
• pápulas ulcerativas
• comichão na pele

No entanto, neste período, as doenças respiratórias são mais comuns do que os sintomas de pele, que geralmente ocorrem por volta dos 30 anos:

• rinite alérgica, que é um nariz entupido e coriza não relacionado a infecção
• pólipos no nariz
• asma

Esses sintomas, embora todos relacionados à sensibilização, não estão relacionados ao alérgeno, mas ao excesso de eosinófilos.

2. A segunda fase da doença

A segunda fase da doença é chamada fase eosinofílica. Há um aumento na quantidade deles no sangue. Os sintomas do período prodrômico persistem e, além disso, acrescenta:

• dor de estômago
• diarréia
• tosse
• às vezes hemoptise

3. A terceira fase da doença

A última, terceira fase, ocorre muitos anos após o desenvolvimento da doença, em média após 3 anos, mas pode aparecer mesmo após 30 anos. Este é o período adequado da doença, ou seja, a fase de vasculite, e os sintomas presentes se aplicam a todos os sistemas. Na maioria das vezes, eles não ocorrem todos de uma vez, mas sim suas combinações de gravidade variável - vários sintomas de uma vez ou ocorrendo um após o outro. Existem também formas oligossintomáticas, quando os sintomas são de baixa intensidade.

Os sintomas mais comuns dizem respeito ao aparelho respiratório: persistem os sintomas: asma (dispneia, respiração ruidosa), tosse e hemoptise, aliás, à semelhança da fase inicial, nariz entupido e corrimento nasal e pólipos nasais. Ocasionalmente, a sinusite pode aparecer como uma dor de cabeça. Um pouco menos frequentes são as lesões cutâneas: caroços dolorosos - principalmente nos cotovelos e dorso das mãos com vermelhidão e, às vezes, ulcerações, e numerosas pequenas hemorragias dolorosas sob a pele, chamadas púrpura.

Os demais sistemas não são afetados com muita frequência, mas suas disfunções são a causa mais comum de morte por esta doença.

No caso do sistema cardiovascular, lidamos com a inflamação do músculo cardíaco, distúrbios na rima do coração, a sensação de seu batimento rápido ou irregular, fluido no pericárdio, que perturba significativamente o bom funcionamento do coração. A granulomatose eosinofílica com poliangiite pode levar à insuficiência cardíaca e danos às artérias coronárias, causando um ataque cardíaco. Essas doenças são as causas mais comuns de morte.

O sistema nervoso está freqüentemente envolvido. Normalmente é uma lesão dos nervos periféricos, ou seja, neuropatia, manifestada por distúrbios na sensação, dor aguda, formigamento, sensação de calor ou frio excessivo e afeta simetricamente dois ou apenas um nervo.

O envolvimento dos rins não é muito comum. Como resultado da doença vascular renal, desenvolvem-se hipertensão, proteinúria, hematúria e glomerulonefrite (histopatologicamente com características de necrose ou os chamados crescentes). Em última análise, a granulomatose eosinofílica leva à insuficiência renal, uma causa comum de morte.

No caso do trato gastrointestinal, condições como gastroduodenite, bem como necrose e perfuração intestinal, vêm à tona. Aparecem dores abdominais, diarreia e sangramento.

Raramente, a doença pode ser acompanhada por dores nas articulações e músculos.

Os sintomas gerais, como piora do bem-estar, febre, fraqueza, perda de peso, podem ocorrer em qualquer estágio da doença.

Granulomatose eosinofílica com poliangiite (síndrome de Churg-Strauss) - diagnóstico

A granulomatose eosinofílica com poliangeíte é uma doença rara e seu diagnóstico só é considerado após a exclusão de outras causas dos sintomas descritos, principalmente porque os sintomas são pouco característicos e podem acompanhar muitas outras doenças.

Entre os exames auxiliares, o hemograma com esfregaço é fundamental - aqui se observa eosinofilia e às vezes anemia. Além disso, outros testes podem mostrar um aumento na VHS e CRP, e nos testes de urina - proteinúria, hematúria, indicativos de envolvimento renal e comprometimento de seu trabalho.

Um teste mais especializado é o teste de anticorpos ANCA - eles estão presentes no sangue em cerca de 60 por cento. doente.

O diagnóstico do sistema respiratório inclui principalmente raios-X e tomografia computadorizada. Permitem visualizar os seios paranasais e os pulmões e, assim, identificar sinusite ou sangramento alveolar, que se manifesta por hemoptise.

O mais importante para fazer um diagnóstico adequado é o exame histopatológico, durante o qual o médico pode observar as vasculites e os referidos granulomas com presença de eosinófilos. Para obter o material para este teste, um pequeno pedaço de tecido deve ser coletado - pode ser pele, músculo, mucosa nasal ou rim. O médico decide qual será o órgão, dependendo dos sintomas predominantes.

Outros exames, mais específicos para outros órgãos, também podem ser úteis no diagnóstico, e seu desempenho depende do quadro clínico.

Granulomatose eosinofílica com poliangiite (síndrome de Churg-Strauss) - tratamento

Infelizmente, não é possível curar completamente a granulomatose eosinofílica com poliangiite. No entanto, a remissão completa e permanente pode ser alcançada, isto é, a inibição da progressão e atividade da doença e a eliminação dos seus sintomas. No entanto, isso não pode ser alcançado em todos os pacientes. Se a doença for grave, os efeitos do tratamento podem não ser satisfatórios. Na maioria das vezes, você precisa tomar medicamentos por toda a vida e monitorar sua saúde com frequência para detectar e tratar precocemente qualquer lesão em um órgão. A base do tratamento é a supressão do sistema imunológico, ou seja, imunossupressão.Os fármacos de primeira escolha são os glicocorticosteroides, se não trouxerem remissão também se utiliza a ciclofosfamida. Além disso, dependendo dos sintomas de outros sistemas, medicamentos ou métodos de tratamento mais específicos podem ser usados ​​para garantir o funcionamento adequado do corpo pelo maior tempo possível.