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A doença de Schilder também é conhecida como esclerose múltipla - a forma aguda da esclerose múltipla. É uma das doenças degenerativas muito raras que começam na infância. É descrita como esclerose múltipla mielinoclástica. É mais comum em meninos do que meninas, geralmente entre 7 e 12 anos. Descubra quais são os sintomas da doença de Schilder e qual é o prognóstico.
Índice:
- Doença de Schilder - causas e sintomas
- Doença de Schilder - diagnóstico
- Doença de Schilder ou esclerose múltipla?
- Doença de Schilder - tratamento
- Doença de Schilder - prognóstico
A doença de Schilder foi descrita pela primeira vez em 1912, mas somente em 1986 os critérios para o diagnóstico da doença foram descritos e concordados. A doença de Schilder é considerada uma das variedades de esclerose múltipla.
Ela assume a forma de distúrbios desmielinizantes agudos ou subagudos do sistema nervoso central. Afeta principalmente pacientes jovens.
Os termos esclerose cerebral difusa ou esclerose múltipla difusa também são usados para descrever a doença de Schilder.
Doença de Schilder - causas e sintomas
As causas exatas da doença de Schilder são desconhecidas. A doença geralmente aparece após uma doença infecciosa. Os sintomas da doença de Schilder são muito inespecíficos e fáceis de subestimar. Eles geralmente ocorrem:
- dores de cabeça
- febre
- sensação de cansaço geral e desconforto
Esses sintomas estão associados à desmielinização extensa, que é a perda da bainha de mielina ao redor dos neurônios no cérebro e na medula espinhal. A perda de mielina resulta em uma redução significativa na transmissão neuronal.
Agora é sugerido que as formas L de bactérias podem ser responsáveis por tal processo, mas isso requer mais pesquisas.
À medida que a doença se desenvolve, o processo de desmielinização cobre áreas cada vez mais extensas do cérebro, e isso contribui para distúrbios do movimento, da fala, da audição e da visão. A progressão da doença pode afetar a frequência cardíaca, a pressão arterial e a respiração.
Esta doença não deve ser confundida com a doença de Addison-Schilder, que é uma condição genética rara associada a um comprometimento das vias bioquímicas da mielina.
Doença de Schilder - diagnóstico
Para ser diagnosticado com doença de Schilder, um paciente deve atender aos seguintes critérios, conhecidos como critérios de Poser:
- A presença de critérios clínicos e sintomas atípicos para o curso inicial da esclerose múltipla.
- Composição normal do líquido cefalorraquidiano ou composição incomum para esclerose múltipla.
- Presença de uma ou duas placas simétricas medindo pelo menos 3 cm e cobrindo a parte central dos hemisférios cerebrais (conforme demonstrado por imagens médicas).
- Sem infecção viral ou micoplasmática.
- Níveis séricos normais de ácidos graxos de cadeia longa.
- Função renal normal.
Várias ferramentas de diagnóstico estão amplamente disponíveis para ajudar a diagnosticar a doença de Schilder.
Usando a tomografia computadorizada, as lesões hipodensas (também conhecidas como "lesões hipodensas") podem ser visualizadas. Estas são alterações patológicas com um fator de atenuação de radiação reduzido.
Efeitos semelhantes são obtidos com o uso de ressonância magnética com contraste.
A localização de tais mudanças é quase sempre subcortical e visível nas sequências T1.
O método da eletroencefalografia é muito raramente usado no diagnóstico da doença de Schilder. É usado apenas quando há suspeita ou presença de ataques epilépticos.
Doença de Schilder ou esclerose múltipla?
Existem algumas semelhanças entre a doença de Schilder e a esclerose múltipla. Em ambas as condições, a bainha de mielina ao redor das células nervosas é perdida, o que prejudica a transmissão de impulsos elétricos de neurônio para neurônio.
Os sintomas de ambas as doenças também são semelhantes. Eles incluem, entre outros comprometimento dos processos de memória, fala e movimento. Portanto, o diagnóstico da doença de Schilder deve ser realizado com especial cuidado.
Doença de Schilder - tratamento
O tratamento da doença de Schilder é sintomático. Os médicos após o diagnóstico recomendam tomar medicamentos do grupo dos corticosteróides. A administração de ciclofosfamida dá resultados positivos.
Além disso, o tratamento conservador, dieta e fisioterapia são usados em paralelo.
Há indícios de que o tratamento da doença de Schilder com hormônio adrenocorticotrófico (ACTH) é eficaz. No entanto, devido aos custos proibitivos associados a esse tipo de tratamento, ele não entrou definitivamente na prática clínica.
A eficácia da administração intravenosa de imunoglobulinas, terapia com interferon ou troca de plasma sanguíneo não foi comprovada até agora.
Doença de Schilder - prognóstico
O prognóstico no curso da doença de Schilder depende da resposta do paciente ao tratamento. Na maioria dos casos, uma melhora clínica acentuada é observada após o início da terapia.
No entanto, existem casos de deterioração da saúde, incluindo aumento das deficiências físicas e intelectuais. No entanto, eles são raros.
O paciente deve estar sob constante cuidado médico. Deve ser fornecido ventilação adequada do sistema respiratório, nutrição (muitas vezes parenteral) e monitoramento constante dos níveis de eletrólitos.
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