A micose fungóide (linfoma cutâneo primário, MF, micose fungóide latina) é um dos linfomas cutâneos crônicos mais comuns na população. Quais são as causas e sintomas deste linfoma? Como é tratada a micose fungóide?
Índice
- Micose fungóide: epidemiologia
- Micose fungóide: causas
- Micose fungóide: sintomas e curso
- Micose fungóide: uma nova divisão
- Micose fungóide: diagnóstico e diagnóstico
- Micose fungóide: diferenciação
- Micose fungóide: tratamento
- Micose fungóide: prognóstico
A micose fungóide é um tumor maligno que se origina no sistema linfático e se baseia na proliferação de linfócitos T na pele do paciente (LCCT, Linfoma de células T de Cutaneus).
O primeiro sintoma desta doença, que preocupa os doentes e os leva a consultar um médico, são alterações cutâneas muito pruriginosas em forma de erupção cutânea, vermelhidão e descamação de uma determinada zona da pele, bem como o aparecimento de bolhas e pápulas.
Com o avanço da doença, surgem lesões extra-cutâneas - aumento dos gânglios linfáticos e envolvimento de órgãos internos.O curso da doença é de muitos anos e por muito tempo não causa outros sintomas além de alterações dermatológicas.
Micose fungóide: epidemiologia
O linfoma cutâneo primário é muito mais comum em pessoas com mais de 40 anos, assim como em idosos, mais frequentemente homens do que mulheres (2-3: 1). É uma neoplasia maligna rara com frequência de cerca de 0,3-0,5 / 100.000 pessoas.
Micose fungóide: causas
As causas da micose fungóide ainda não são conhecidas. No entanto, presume-se que o desenvolvimento da doença seja influenciado pela infecção pelo vírus que causa leucemia aguda tipo T (Human T-cell Leukemia / Lymphoma Virus HTLV-1).
Micose fungóide: sintomas e curso
- ESTÁDIO 1 (período introdutório)
O primeiro estágio da micose fungóide é caracterizado por lesões dermatológicas com muita coceira que podem aparecer na pele de todo o corpo, mas na maioria das vezes podem ser observadas no tronco e nádegas, coxas e braços.
As áreas de placa de pele vermelho-violeta com limites claros são típicas. Sua superfície é suscetível a irritações, é seca, lenço de papel, enrugada, com pequenos caroços e escamosa.
Erupções vesiculares ou pustulares são raramente observadas. O período inicial de micose fungóide pode durar vários anos.
- ESTÁGIO 2 (período de infiltração)
O segundo estágio do linfoma cutâneo envolve a disseminação das lesões cutâneas e o aumento da coceira.
Ao redor das lesões eritematosas, que são ligeiramente elevadas e bem demarcadas da pele sã, existem infiltrações de vários diâmetros, muitas vezes em forma de anel, palpáveis sob os dedos.
Você pode observar cada vez mais esfoliação da pele. Neste estágio de avanço da doença, a perda de cabelo ocorre como resultado da doença ser afetada pela doença e sua destruição.
- ESTÁDIO 3 (ponto irregular)
O terceiro estágio da micose fungóide se manifesta pela presença de lesões nodulares em lesões dermatológicas prévias, bem como em pele sã.
Os tumores crescem rapidamente, têm uma cor marrom avermelhada e superfície escorrendo. Eles podem se desintegrar, rachar e em sua superfície formar defeitos profundos na epiderme e derme - erosões e úlceras - que são difíceis de curar.
Nesse estágio de avanço da micose fungóide, as lesões cutâneas costumam ser acompanhadas por lesões em outros órgãos.
O paciente frequentemente apresenta linfonodos aumentados palpáveis, bem como órgãos internos afetados pelo processo neoplásico - medula óssea, pulmões, baço, fígado, às vezes também trato gastrointestinal e sistema nervoso central. O aparecimento de alterações de órgãos não é favorável.
Sintomas gerais como perda de peso, perda de apetite e mal-estar podem ser observados em muitos pacientes.
Micose fungóide: uma nova divisão
A literatura descreve uma nova classificação das micose fungóide, que se baseia na caracterização das lesões cutâneas, da área da pele que recobrem e do acometimento de linfonodos e órgãos internos ou não.
| Período I A | Lesões de pele ocupam menos de 10% da superfície da pele |
| Período I B | Lesões de pele ocupam mais de 10% da superfície da pele |
| Período II A | Lesões de pele ocupam mais de 10% da superfície da pele |
| Período II B | Período irregular |
| Período III | Alterações eritrodérmicas
|
| Período IV A | Existem lesões cutâneas extensas |
| Período IV B | Existem lesões cutâneas extensas |
Micose fungóide: diagnóstico e diagnóstico
O diagnóstico de micose fungóide apenas com base em exames de sangue e sintomas clínicos não é possível, porque eles não são muito específicos.
O principal problema do paciente que mais procura o clínico geral são as lesões cutâneas que coçam.
Depois de examinar o paciente, o médico deve encaminhar o paciente para uma consulta com um dermatologista especialista. Para estabelecer o diagnóstico correto, é necessário o exame histopatológico do corte da pele afetada, que neste caso é decisivo.
Deve-se observar que os exames realizados nos estágios iniciais da doença podem ser negativos e a imagem microscópica característica da micose fungóide aparecerá posteriormente e o paciente necessitará de outra biópsia de pele para estabelecer o diagnóstico final.
É importante monitorar constantemente a condição do paciente e realizar exames laboratoriais periódicos. Se as lesões cutâneas mudarem, cubra uma área maior, aumente a espessura - outra biópsia de pele é recomendada.
Os gânglios linfáticos devem ser examinados regularmente por ultrassom e coletados para exame.
Micose fungóide: diferenciação
O diagnóstico de micose fungóide só pode ser estabelecido com base no exame histopatológico de uma secção de pele (biópsia de pele).
Não são conhecidas alterações dermatológicas patognomônicas características, típicas desta doença, portanto é importante fazer um diagnóstico diferencial da doença e excluir outras entidades patológicas.
Lesões cutâneas semelhantes às do linfoma cutâneo primário discutido também estão presentes em lesões cutâneas inflamatórias, reações medicamentosas, dermatite atópica (DA), psoríase, psoríase em placas, líquen plano e eczema disseminado.
Micose fungóide: tratamento
O método de tratamento do linfoma em questão depende estritamente do estágio da doença em que a doença foi diagnosticada.
Nos estágios iniciais do granuloma (o período inicial e o período infiltrativo), a terapia usa radiação ultravioleta UVA e UVB em lâmpadas especialmente preparadas.
Às vezes, um dermatologista especialista pode decidir adicionar medicamentos especializados à fototerapia.
A terapia PUVA (Psoralen Ultra-Violet A) é um método de tratamento que envolve a utilização de radiação UVA em conjunto com a administração oral de medicamentos (Psoralen), que são fotossensibilizantes, ou seja, sensibilizam a pele à radiação.
A terapia RE-PUVA (Retinóide PUVA) consiste na adição de um fármaco adicional à terapia PUVA, isto é, retinóides, isto é, derivados de ácido da vitamina A.
Nas fases iniciais da doença, também é possível usar baixas doses de radiação de raios-X e adicionar interferon alfa à terapia com PUVA.
A quimioterapia farmacológica é o tratamento de escolha no estágio avançado da micose fungóide (período nodular). Os citostáticos mais comumente usados são ciclofosfamida, metotrexato, clorambucila, cisplatina, vincristina, vinblastina e também bleomicina.
Micose fungóide: prognóstico
Uma característica da micose fungóide é o curso crônico da doença, baixa malignidade e, conseqüentemente, sobrevida em longo prazo.
A grande maioria dos pacientes permanece no estágio inicial da doença ao longo da vida. No entanto, deve-se lembrar que há casos de pacientes (cerca de 10% dos pacientes) em que o curso da doença é muito rápido e o prognóstico em tal caso não é favorável.
Supõe-se que o tempo de sobrevida dos pacientes diagnosticados na fase inicial da doença seja de aproximadamente 25 anos, e daqueles diagnosticados na fase infiltrativa de evolução clínica de aproximadamente 5 anos.
Em pessoas diagnosticadas no final do período nodular, o tempo médio de sobrevivência é de apenas 1-2 anos.
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