A síndrome de Pierre Robin é uma síndrome de anomalias congênitas craniofaciais que resulta de um desenvolvimento anormal da mandíbula no período embrionário do embrião. Fatores genéticos e ambientais podem influenciar o desenvolvimento da síndrome de Pierre Robin.
Índice:
- Síndrome de Pierre Robin - sintomas
- Síndrome de Pierre Robin - um personagem leve e pesado
- Síndrome de Pierre Robin - diagnóstico
- Síndrome de Pierre Robin - tratamento
A síndrome de Pierre Robin é influenciada por fatores genéticos e ambientais. É uma síndrome de anomalias congênitas craniofaciais, que resulta de um distúrbio no desenvolvimento da mandíbula no período embrionário.
Síndrome de Pierre Robin - sintomas
A tríade de sintomas característicos da síndrome de Pierre Robin são:
- mandíbula pequena, ou micrognose,
- língua movida para trás,
- fenda palatina.
Também há sintomas menos específicos, como retrognatia ou recuo do queixo. Esse sintoma, por si só, não é necessariamente patológico se não afetar adversamente as atividades básicas do recém-nascido, incluindo a ingestão de alimentos. Existe a possibilidade de subdesenvolvimento do ouvido externo na síndrome de Pierre Robin, que pode levar à deficiência auditiva e causar infecções frequentes.
Síndrome de Pierre Robin - um personagem leve e pesado
Dependendo da gravidade dos sintomas, avalia-se a gravidade da doença e a saúde da criança. Existem formas leves e pesadas. Eles podem ser distinguidos pelo nível de gravidade da fenda palatina. Se se tratar apenas do palato mole, distinguimos a forma leve da síndrome de Pierre Robin. Quando a doença também afeta o palato duro e o lábio, é considerada grave.
Problemas infantis com a síndrome de Pierre Robin:
- problemas respiratórios podem ocorrer nos primeiros meses de vida,
- há uma probabilidade de obstrução das vias aéreas devido ao colapso da língua
- Pode ocorrer pneumonia por aspiração, o que acarreta o risco de aspiração de alimentos para o trato respiratório.
Síndromes genéticas em que a sequência de Pierre Robin pode estar presente, afetando a aparência característica:
- Síndrome de Di Georg - dismorfia facial visível, subdesenvolvimento do palato, imunodeficiência,
- Síndrome de Stickler - problemas de visão, rosto achatado, defeitos no palato,
- Síndrome de Treacher Collins - subdesenvolvimento e deformação das orelhas, subdesenvolvimento das maçãs do rosto, dobramento, alongamento das pálpebras inferiores.
Síndrome de Pierre Robin - diagnóstico
A sequência de Pierre Robin não é reconhecida com base em testes especiais. A ultrassonografia in utero nem sempre permite o diagnóstico da doença, pois as alterações na região craniofacial variam em intensidade.
O diagnóstico é feito após o exame físico do recém-nascido, embora seja muito difícil, mesmo para médicos experientes.
Síndrome de Pierre Robin - tratamento
A síndrome de Pierre Robin é incurável. Os tratamentos são sintomáticos. É importante manter as vias aéreas abertas após o nascimento do bebê. Ações que podem ser tomadas para garantir condições respiratórias adequadas:
- coloque o bebê em seu estômago
- coloque a língua na parte de trás da garganta
- a alimentação é realizada através de um tubo gástrico
- use CPAP para ajudar na respiração. O aparelho para realização do CPAP é uma bomba de ar conectada a uma máscara facial especial que cobre o nariz e a boca ou localizada apenas no nariz. Este método é usado para tratar a apnéia do sono e também a insuficiência respiratória. Consiste em manter uma pressão positiva contínua nas vias aéreas
- realizar glossopexia, que é um procedimento cirúrgico que permite que a língua seja posicionada de forma a evitar o colapso
- colocar o dispositivo de máscara laríngea para vias aéreas para garantir ventilação adequada em caso de dispneia
- realizar uma traqueotomia
Fontes
- J. Krokos, P.Puacz-Matuszek-Pierre Robin sequence: case report. Fórum Odontológico
- R. Hegde, N. Mathrawala Pierre Robin sequence: report of two cases. J. Indian Soc. Pedod. Ant. Dente.
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