Encefalomielite aguda disseminada (ADEM) - causas, sintomas e tratamento

A encefalomielite aguda disseminada é uma doença em que ocorre inflamação no sistema nervoso central (SNC). A encefalomielite aguda disseminada geralmente segue uma doença viral (por exemplo, varíola ou rubéola) e geralmente afeta crianças. A doença pode ter consequências na forma de várias disfunções do sistema nervoso. Quais são as causas e sintomas da encefalomielite disseminada aguda? Qual é o tratamento?

A Encefalomielite Disseminada Aguda (ADEM) é uma doença do sistema nervoso que causa inflamação e desmielinização, ou seja, danos às bainhas das células nervosas em várias partes do cérebro e da medula espinhal.

A encefalomielite aguda disseminada é extremamente raramente diagnosticada e é muito mais comum em crianças e adolescentes do que em adultos. No grupo de crianças de até 16 anos, a maioria (72%) dos casos da doença é diagnosticada antes dos 10 anos.

Além disso, sabe-se que a encefalomielite disseminada aguda é muito difícil de distinguir da esclerose múltipla (EM), especialmente porque ADEM e MS podem ser sequenciais.

Encefalomielite disseminada aguda - causas

As causas da encefalomielite aguda disseminada não são claras, e a pesquisa mostrou que geralmente não é possível identificar o agente causador imediato da doença.

Em metade dos pacientes, infecções não específicas prévias do trato respiratório superior são observadas.

No entanto, acredita-se que o ADEM pode estar relacionado a:

• doenças virais (sarampo, catapora, rubéola, herpes, caxumba, mononucleose, citomegalia, gripe);
• infecções bacterianas (estreptococos do grupo A e B, tuberculose, micoplasma, brucelose);
• vacinas protetoras (contra: raiva, catapora, gripe, sarampo, hepatite A, febre amarela);

Às vezes, os sintomas da doença podem aparecer após a administração de soro antitetânico ou após a picada de insetos.

Em seguida, o sistema imunológico responde, que é direcionado contra as células normais do próprio corpo, ou seja, os anticorpos são formados sob a influência de um antígeno estranho (por exemplo, vírus, bactérias) que atacam os componentes da mielina (a bainha que circunda as fibras nervosas), o que leva a seus danos e danos. Desenvolvimento ADEM.

Encefalomielite disseminada aguda - sintomas

ADEM geralmente ocorre várias semanas (uma a três) após ter uma doença viral ou bacteriana, vacinação ou ingestão de um soro imune ou picada de inseto. Então, de repente, há:

• febre,
• dores de cabeça,
• vômito,
• irritação das meninges.

Em seguida, são acompanhados por: transtornos do humor, sonolência (que pode levar ao coma de gravidade variável), convulsões e sintomas neurológicos focais (paresia, distúrbios da fala), bem como síndromes extrapiramidais - tremores, coreia, distonia (a ocorrência de movimentos involuntários causando torção e curvatura de várias partes do corpo) )

Na maioria dos casos, o doente se recupera (apenas em 10-15% dos casos termina em morte). Infelizmente, a doença geralmente tem sequelas na forma de sintomas neurológicos focais, por exemplo, convulsões epilépticas ou distúrbios comportamentais podem persistir.

A encefalomielite disseminada pós-respiratória foi descrita separadamente e geralmente se desenvolve em 2 a 7 dias após o início da erupção cutânea, e muito rapidamente. Então, o número de sintomas neurológicos é muito amplo e inclui as síndromes cerebelares e cerebrais (distúrbios da marcha e ataxia ataxia; além disso, muitas vezes há fala cantada, nistagmo), bem como sintomas espinhais (paralisia dos membros inferiores e disfunção da bexiga e intestinos) e neurite visual. No entanto, neste caso, as síndromes extrapiramidais (tremor, coreia, distonia ou rigidez muscular) são menos comuns. Nesse caso, a taxa de mortalidade varia de 10 a 20 por cento.

Com a varicela, as convulsões aparecem - geralmente de 2 a 8 dias após os primeiros sintomas da doença. Depois, há sintomas cerebrais e espinhais muito extensos. Pode haver hemiparesia, síndromes coreoatetóticas e sintomas cerebelares. Felizmente, o prognóstico é melhor do que para muitas outras doenças virais que levam ao ADEM. Além disso, a doença não tem consequências graves para o sistema nervoso.

ADEM após a rubéola é raro e os sintomas aparecem precocemente, às vezes até 3-4 dias após o início da doença. Neste caso, sintomas cerebrospinais também foram relatados. A doença geralmente é bem-sucedida, com consequências pouco duradouras.

Encefalomielite aguda disseminada - diagnóstico

A doença é difícil de diagnosticar e requer principalmente a diferenciação da esclerose múltipla. Nesse caso, a imagem por ressonância magnética nuclear é usada (é o teste mais útil). A encefalomielite disseminada aguda é diagnosticada com base em alterações características no SNC. Essas alterações podem dizer respeito à substância cinzenta dos hemisférios cerebrais, mas principalmente à substância branca subcortical, gânglios da base, diencéfalo, tronco encefálico, cerebelo e medula espinhal.

Tratamento de encefalomielite disseminada aguda

O paciente vai para a unidade de terapia intensiva, onde são administrados corticosteroides (geralmente leva à recuperação total). Nos casos mais graves, a plasmaférese é usada.

Além disso, os médicos procuram reidratar o doente e também combater complicações como infecções bacterianas do trato respiratório e urinário. Os anticonvulsivantes devem ser tomados quando ocorrem as convulsões. Se for observado um grande aumento na pressão intracraniana, o tratamento anti-edematoso é necessário.

Encefalomielite disseminada aguda e esclerose múltipla

Ambos ADEM e MS são doenças que levam à desmielinização auto-imune do cérebro, então ainda há algum debate sobre se são doenças diferentes. No entanto, alguns especialistas argumentam que essas são duas entidades distintas de doença, significativamente diferentes uma da outra. Não há predisposição genética em ADEM. Além disso, o curso da doença e os resultados de imagem para ambas as condições são diferentes - em ADEM, as lesões são mais extensas (em MS são delimitadas) e a substância cinzenta está frequentemente envolvida. As lesões são muito maiores do que as tipicamente encontradas na EM.Além disso, as lesões afetam vários segmentos da coluna vertebral, que são característicos da ADEM e quase nunca ocorrem na EM. Além disso, a esclerose múltipla é geralmente uma doença recorrente e recorrente em adultos jovens, enquanto a ADEM é geralmente uma doença monofásica em crianças.

Bibliografia:

1. Gołąbek V., Woźniakowska-Gęsicka T., Sokołowska D., Encefalomielite aguda disseminada em crianças como consequência de meningite asséptica - relato de dois casos, "Polish Neurology and Neurosurgery" 2011, No. 2
2. Encefalomielite aguda disseminada (ADEM), "Practical Neurology" . Disponível na Internet: http://www.neurologia-praktyczna.pl/a1323/Ostre-rozsiane-zaprzał-mozgu-i-rdzia--ADEM-.html/m305
3. Poser Ch., Brinar V., Encefalomielite disseminada e esclerose múltipla; duas doenças diferentes - um olhar crítico "Polish Neurological Review" 2008, vol. 4, no. 4