Sarcomas - tipos. Diagnóstico e tratamento de sarcomas

Os sarcomas são um grupo diverso de neoplasias malignas que se originam no tecido mesenquimal. Esses tumores afetam muitos tecidos diferentes, mas compartilham características comuns - crescimento muito agressivo, infiltrando e destruindo tecidos adjacentes, recorrência frequente e tendência a formar metástases à distância. Quais sarcomas ocorrem em crianças e quais em adultos? Como reconhecer um sarcoma? E pode ser curado?

Índice

1. Sarcomas - tipos
2. Sarcomas - causas
3. Sarcoma - sintomas clínicos
4. O diagnóstico de sarcoma
5. Tratamento de sarcoma
6. Prognóstico em sarcoma

Sarcomas são cânceres que afetam crianças e adultos. Sarcomas adultos são neoplasias raras, representando 1% de todas as neoplasias adultas. De acordo com a pesquisa, existem cerca de 2 casos / 100.000 pessoas / ano na Polônia. Acredita-se que o risco de desenvolver sarcoma em adultos aumenta com a idade.

As estatísticas para os mais jovens são completamente diferentes, onde os sarcomas em crianças são responsáveis ​​por aproximadamente 15% de todos os cânceres infantis. As neoplasias de tecidos moles são muito mais comuns, cerca de 10% dos casos são tumores ósseos.

O sarcoma mais comum em adultos é o leiomiossarcoma, enquanto em crianças é o rabdomiossarcoma.

Sarcomas - tipos

A classificação e nomenclatura dos sarcomas é baseada na diferenciação dos tecidos dos quais eles se originam.

• Lipossarcoma (lipossarcoma) - originado do tecido adiposo
• Leiomiossarcoma (leiomiossarcoma) - originado do tecido muscular liso, ou seja, aqueles encontrados nas paredes dos órgãos internos
• rabdomiossarcoma - originado do tecido dos músculos estriados, ou seja, músculos esqueléticos
• fibrossarcoma (fibrossarcoma) - originado de tecido fibroso encontrado, entre outros, nos tendões, pleura, peritônio e bainhas nervosas
• Osteossarcoma (osteossarcoma) - originado no tecido ósseo
• condrossarcoma (condrossarcoma) - originado de tecido de cartilagem
• sarcoma vascular (hemangiossarcoma) - originado do tecido que forma os vasos sanguíneos

Dentro de cada um dos grupos acima mencionados, vários ou mesmo uma dúzia de subtipos são distinguidos, portanto, considera-se que mais de 60 sarcomas humanos diferentes podem ser identificados.

Os sarcomas mencionados diferem uns dos outros em sua sensibilidade ao tratamento, bem como em sintomas clínicos.

Sarcomas - causas

As causas dos sarcomas não são totalmente compreendidas.

É reconhecido que vírus (por exemplo, HIV), exposição a produtos químicos, radiação ionizante, lesões mecânicas e lesões térmicas (queimaduras) podem ser os agentes causadores.

Até o momento, o determinante genético dos sarcomas não foi comprovado, mas eles tendem a ocorrer no curso de doenças hereditárias, como:

• síndrome de neurofibromatose
• Síndrome de Li Fraumeni
• Síndrome de Werner
• Síndrome de Gardner

Além disso, alguns sarcomas são caracterizados pela presença de mutações genéticas específicas com base nas quais o diagnóstico final de sarcoma é feito.

Sarcoma - sintomas clínicos

Na maioria das vezes, os sarcomas estão localizados nos membros, seguidos pela cavidade abdominal e pela região da cabeça e pescoço.

Os sintomas do sarcoma variam dependendo do seu tipo, mas em geral pode-se presumir que o primeiro sintoma é o aparecimento de um tumor localizado na maioria das vezes sob a pele ou dentro dos músculos.

Inicialmente, o tumor é indolor, mas não desaparece e até cresce com o tempo.

A dor ocorre devido à infiltração do tumor e danos aos tecidos saudáveis ​​circundantes, bem como à compressão dos nervos adjacentes ao tumor. Junto com a dor, pode haver inchaço e problemas para mover o membro.

O diagnóstico de sarcoma de tecido profundo geralmente é difícil, portanto, esses tumores são diagnosticados tardiamente.
Os sintomas alarmantes que requerem o início do diagnóstico de sarcoma, independentemente do seu tipo, incluem:

• tumores maiores que 5 cm
• tumores em expansão
• tumores dolorosos
• tumores de tecidos profundos, geralmente encontrados em estudos de imagem

O diagnóstico de sarcoma

Para iniciar o diagnóstico de sarcoma, é necessário encontrar uma lesão suspeita durante um exame médico.

A próxima etapa é realizar exames de imagem, que permitem determinar a localização exata do tumor e seu tamanho. Para este propósito, um exame de ultrassom ou um exame de raio-X é usado.

Se o tumor estiver localizado nos membros ou na parede abdominal, a ressonância magnética é realizada, enquanto se o tumor estiver localizado na região pélvica ou abdominal, a tomografia computadorizada é útil.

Se houver suspeita de metástases no diagnóstico, uma tomografia computadorizada de tórax é realizada, porque o sarcoma na maioria das vezes forma metástases pulmonares.

O resultado de um exame histopatológico é necessário para confirmar o diagnóstico. O material para tal estudo pode ser obtido de duas formas, dependendo da localização do tumor e do seu tamanho.

Se o tamanho do tumor não ultrapassar 5 cm e for superficial, é possível extirpá-lo completamente e submetê-lo ao exame histopatológico. Por outro lado, se o tumor for grande (> 5 cm) ou localizado em tecidos profundos, o material para exame é coletado por biópsia ou uma amostra do tumor é retirada durante a cirurgia.

Somente o exame histopatológico permite a determinação precisa do tipo de neoplasia, estágio e prognóstico. Também é possível selecionar um tratamento adequado com base no exame histopatológico.

Tratamento de sarcoma

Quando um sarcoma é diagnosticado, o tratamento varia dependendo do tipo e estágio do sarcoma.

Se não houver metástases à distância, a remoção cirúrgica do tumor junto com uma margem de tecido saudável é o método de tratamento primário. Em alguns casos, a radioterapia pós-operatória também é necessária.

No caso de grandes tumores, a radioterapia ou quimioterapia pré-operatória é utilizada para reduzir a massa tumoral, evitando cirurgias maiores e mutilantes e melhorando o prognóstico.

Em pacientes com metástases, a quimioterapia é a primeira opção de tratamento.

Às vezes, é possível remover as metástases cirurgicamente, desde que não sejam numerosas e estejam localizadas em um local que permite a cirurgia, por exemplo, nos pulmões.

Prognóstico em sarcoma

O prognóstico depende do tipo de sarcoma, seu tamanho e resposta ao tratamento, bem como se a ressecção do tumor foi realizada de forma radical, ou seja, se o tumor foi completamente removido com uma margem adequada de tecido saudável.

Atualmente, porém, os resultados do tratamento dos sarcomas são bastante satisfatórios e muitas vezes é possível obter uma recuperação completa.

Os sarcomas são um grupo muito diverso de neoplasias malignas, mas a maioria deles está localizada na superfície do corpo, por via subcutânea, onde são fáceis de ver.

Se você notar um tumor crescente e perturbador, deve consultar um médico, porque o diagnóstico rápido permite um tratamento eficaz.

De acordo com um especialista

Prof. dr hab. n. med. Piotr Rutkowski, chefe do Departamento de Tumores de Tecidos Moles, Ossos e Melanomas

Existem muito poucas pessoas que são capazes de diagnosticar sarcomas, não só na Polónia, mas também no mundo. Para reconhecer e tratar essa neoplasia, muitos especialistas são necessários, por isso o paciente deve ser encaminhado a um centro de referência e a um multiespecialista.

Na Polônia, temos uma rede de centros de oncologia pediátrica que lidam com sarcomas. Os melhores são o Instituto da Mãe e da Criança e o Instituto de Saúde do Memorial das Crianças em Varsóvia, bem como a Universidade Médica de Wroclaw.

Quando se trata de adultos, a situação é pior, porque os sarcomas são tratados em vários centros de oncologia, mas a única clínica voltada para esse tipo de câncer é aquela que tenho a honra de dirigir.

Para que os pacientes adultos recebam o tratamento adequado, são necessárias 3-4 instalações desse tipo. Por outro lado, a Polónia tem a sorte de ser um país tão grande que existem especialistas no tratamento de sarcomas! Não existe um centro na Lituânia, uma vez que apenas 70 pessoas sofrem deste tipo de cancro.

O diagnóstico precoce e o diagnóstico adequado são muito importantes. Uma vez que temos 1 mil sarcomas anualmente e mais de 20 mil. médicos de família, estatisticamente falando, um desses médicos encontrará um sarcoma a cada vinte anos. A questão é não cometer um erro nesta fase.

Declaração do prof. Rutkowski vem dos materiais de imprensa da Sarcoma Aid Association

Bibliografia:

1. Vinay Kumar, Ramzi S. Cotran, Stanley L. Robbins, eds. metade. Włodzimierz T. Olszewski: Robbins 'Pathology, Elsevier Urban & Partner, 2005.
2. Jacek Jassem, Radzisław Kordek: Oncology. Um livro didático para estudantes e médicos, ed. 5, Via Medica, 2019.

Sobre o autor Lek. Agnieszka Michalak Graduada pela Primeira Faculdade de Medicina da Universidade Médica de Lublin. Atualmente é doutor em estágio de pós-graduação. No futuro, ele planeja iniciar uma especialização em hematooncologia pediátrica. Ela está particularmente interessada em pediatria, hematologia e oncologia.