A hemólise é a degradação dos glóbulos vermelhos sob a influência de vários fatores, liberando hemoglobina deles para o plasma sanguíneo. A hemólise pode ocorrer por vários motivos e, quando é grave, leva à anemia hemolítica. Quais são as causas da hemólise? Como isso se manifesta? Como podemos diagnosticar e tratar isso?
A hemólise pode ocorrer como resultado de doenças congênitas ou adquiridas. As causas congênitas são principalmente defeitos na estrutura das células vermelhas do sangue, que levam à sua desintegração prematura. Tais defeitos podem incluir, por exemplo, esferocitose congênita ou ovalocitose, que são defeitos na membrana celular dos eritrócitos, enzimopatias, como deficiência de glicose-6-fosfato desidrogenase ou piruvato quinase, bem como defeitos na estrutura ou número de cadeias de hemoglobina, isto é, hemoglobinopatias e talassemia, respectivamente.
Além das causas de hemólise mencionadas acima, que são causas congênitas, a hemoglobinúria paroxística noturna, que é outro fator que induz a hemólise, também pode causar hemólise.
No entanto, a hemólise ocorre mais frequentemente devido a fatores extracelulares, ou seja, fatores que não estão relacionados com a estrutura ou função dos eritrócitos. Isso inclui fatores imunológicos - reações autoimunes ou corporais após a transfusão de sangue que é incompatível com o sangue do receptor. Além disso, por exemplo, produtos químicos, infecções bacterianas ou parasitárias ou exercícios extenuantes podem contribuir para a hemólise.
Uma causa muito comum de hemólise é o hiperesplenismo, ou seja, o aumento da destruição de glóbulos vermelhos pelo baço mais frequentemente aumentado. Portanto, a hemólise neste mecanismo será causada por doenças que causam o aumento do baço e, portanto, aumentam sua atividade. Alguns medicamentos, como a ribavirina, podem quebrar os glóbulos vermelhos. A hemólise também pode ocorrer como resultado de danos aos glóbulos vermelhos por fatores mecânicos, como válvulas cardíacas artificiais.
Índice
- Classificação de hemólise
- Hemólise - como pode se manifestar?
- Hemólise - como diagnosticar?
- Hemólise - métodos de tratamento
Classificação de hemólise
A hemólise pode ser intra ou extravascular. Em seguida, as células sanguíneas são decompostas no lúmen do vaso ou externamente, respectivamente, no sistema reticuloendotelial.
A hemólise intravascular pode ocorrer como resultado de: uma reação pós-transfusional, queimaduras maciças, a hemoglobinúria paroxística noturna acima mencionada, trauma físico, várias infecções e como resultado de microangiopatia.
A hemólise extravascular pode ocorrer por meio de mecanismos imunológicos, hemoglobinopatia, defeitos nos glóbulos vermelhos (por exemplo, esferocitose congênita), hiperesplenismo ou várias doenças hepáticas.
Hemólise - como pode se manifestar?
A hemólise pode se manifestar como hiperbilurubinemia à medida que a bilirrubina é liberada dos eritrócitos em desintegração, o que resultará em icterícia em níveis sanguíneos elevados.
Como resultado da degradação dos eritrócitos, seu número na corrente sanguínea diminui, o que sinaliza à medula óssea que é necessário aumentar a produção de glóbulos vermelhos. Portanto, nos exames laboratoriais, veremos um aumento na porcentagem de reticulócitos, ou seja, formas imaturas de eritrócitos que tentam "preencher as lacunas" da periferia. Além disso, podem ser detectadas hemoglobinúria e hemossiderinúria, bem como diminuição da concentração de haptoglobina livre.
Se a hemólise for tão grave a ponto de causar anemia hemolítica, o paciente pode apresentar sintomas típicos de anemia, como pele pálida, fraqueza, diminuição da tolerância ao exercício e taquicardia. Além disso, a icterícia e a esplenomegalia acima mencionadas irão aparecer.
Às vezes, a anemia aguda aparece como uma crise hemolítica, que pode até levar à insuficiência renal aguda. Também deve ser mencionado que a hemólise por causas congênitas se manifesta já nos pacientes mais jovens, o resto pode aparecer apenas em uma idade mais avançada. A duração e a gravidade da hemólise também são importantes.
A hemólise de baixa intensidade e longa duração permitirá que o corpo se adapte gradualmente às condições adversas, portanto, os sintomas não aparecerão imediatamente. É diferente no caso de hemólise súbita ou grave, que causará sintomas agudos.
Além disso, as causas específicas de hemólise podem ter sintomas típicos, que tentarei descrever brevemente a seguir:
- esferocitose congênita - pode estar associada a distúrbios hereditários de desenvolvimento ósseo e cálculos na vesícula biliar
- deficiência de glicose-6-fosfato desidrogenase - ataques agudos de hemólise, geralmente ocorrendo em homens, causada por vários fatores, por exemplo, drogas (cloroquina, doxorrubicina, altas doses de vitamina C), certos alimentos, infecções ou estresse
- talassemia - hemólise geralmente ocorre no primeiro ano de vida e costuma ser acompanhada por esplenomegalia
- anemia falciforme - sintomas graves como icterícia, cálculos de icterícia, retardo de crescimento e desenvolvimento, coração dilatado, embolia periférica, ulceração ao redor dos tornozelos, mas os primeiros e mais comuns são dores graves e recorrentes nas mãos e nos pés
- hemoglobinúria paroxística fria - os sintomas geralmente aparecem minutos a horas após a exposição ao frio e incluem dor nas costas, pernas e abdominais, calafrios e febre e urina vermelha ou marrom-avermelhada
Hemólise - como diagnosticar?
Na hemólise, os sintomas clínicos típicos mencionados anteriormente podem às vezes aparecer, o que pode levar o médico ao diagnóstico correto. Além disso, os exames laboratoriais são úteis, nos quais, além da anemia, hiperbilirrubinemia e possível aumento da concentração de ácido láctico, podem ser mostrados desvios típicos de doenças específicas, que parecem muito detalhados para serem aqui discutidos.
Além disso, o exame geral da urina durante a hemólise intravascular pode revelar hemoglobinúria e urina de cor escura. O exame da medula óssea e o exame de ultrassom da cavidade abdominal também são úteis.
Hemólise - métodos de tratamento
As recomendações gerais para o tratamento da hemólise, independentemente de sua causa, baseiam-se no tratamento da doença subjacente na hemólise secundária e na hemólise primária crônica, ácido fólico e, muito raramente, ferro podem ser usados como adjuvantes. O concentrado de glóbulos vermelhos só é infundido se houver anemia grave.
Também existem tratamentos específicos para cada causa de hemólise. Na hemoglobinúria paroxística ao frio, geralmente é suficiente evitar a exposição ao frio; às vezes, os glicocorticosteroides podem ser usados como adjuvantes. As talassemias são tratadas com vitamina C e zinco, e as causas autoimunes geralmente são tratadas com terapia imunossupressora.
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