Doença de Sprengel - causas, sintomas e tratamento

A doença de Sprengel é uma doença óssea hereditária. Uma criança com a doença de Sprengel nasce com a omoplata muito alta e, geralmente, com outros defeitos de nascença. Então, um método de tratamento é a cirurgia. Quais são as causas e sintomas da doença de Sprengel? Qual é a operação?

Doença de Sprengel (lat. Escápula alta congênita), ou deformidade Sprengel, é uma posição alta congênita da escápula, ou seja, um dos dois ossos da cintura escapular, que está conectado ao úmero e à clavícula. É o defeito congênito mais comum da cintura escapular. Dependendo da posição da crista da escápula, a doença é leve, moderada ou grave.

A doença de Sprengel geralmente afeta apenas uma omoplata e é mais comum em meninas do que em meninos.

Doença de Sprengel - causas

As causas da doença são desconhecidas. No entanto, pelo fato de as deformidades ocorrerem apenas na região da escápula, presume-se que nos estágios iniciais do desenvolvimento fetal algum fator deletério acometa apenas essa região.

Doença de Sprengel - sintomas

A omoplata está mais alta do que deveria. Além disso, é menor e distorcido em relação ao correto. A omoplata pode ser tão pequena e inserida tão alta que pode ser sentida na parte de trás da cabeça. Além disso, a parte superior da escápula inclina-se para a frente e a parte inferior projeta-se no peito.

A mobilidade da articulação do ombro também é limitada, o que se deve ao posicionamento incorreto e à limitação da mobilidade da escápula em relação ao tórax. Além disso, a cabeça tende a ser inclinada para a distorção.

Em 1/3 dos pacientes, o ângulo superior da escápula está conectado aos arcos das vértebras cervicais (os chamados os omovertebrale).

Além disso, é possível observar escoliose, hipoplasia (subdesenvolvimento) das costelas na região da escápula ou fendas dos arcos vertebrais.

Às vezes, a doença pode incluir a síndrome de Klipp-Feil ou pescoço curto congênito (resultante de várias alterações na forma e no número de vértebras cervicais), bem como outras síndromes congênitas, como síndrome de Greig, síndrome de Poland, síndrome de Goldenhar ou associação VATER.

Doença de Sprengel - diagnóstico

O diagnóstico é feito com base no acima mencionado sintomas e radiografias da coluna cervical e torácica, bem como do tórax e das articulações dos ombros.

Doença de Sprengel - tratamento

Deformidades leves não requerem intervenção do cirurgião, desde que a amplitude de movimento da articulação do ombro seja mantida.

Em outros casos, uma operação é realizada para liberar a escápula de conexões anormais com a coluna cervical (os omovertebrale) e liberar e segurar a escápula em uma posição inferior. Durante a operação, visa-se a configuração mais simétrica das omoplatas, mas na prática sua fixação uniforme não é possível, pois está associada ao risco de complicações neurológicas (quanto mais baixo se move a omoplata, maior o risco de paralisia do plexo braquial). Portanto, após o tratamento, a omoplata ficará um pouco mais curta do que a saudável. A operação é realizada usando o método Green (liberação escapular) ou Woodward (liberação paravertebral).

A correção de uma omoplata muito alta é realizada em crianças de 3 a 5 anos de idade. Posteriormente, a deformação pode ser mais difícil de corrigir. Além disso, aumenta o risco de lesão do plexo braquial (compressão do plexo entre a clavícula e as costelas superiores).

Após a operação, exercícios são necessários para aumentar a amplitude de movimento da articulação do ombro e fortalecer os músculos da cintura escapular.

Bibliografia:

Compêndio de Ortopedia, editado por Kusz D., PZWL Medical Publishing, Varsóvia
Ortopedia e reabilitação de Wiktor Dega, editado por Marciniak W., Szulc A., Wydawnictwo Lekarskie PZWL, Varsóvia

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