Doença de pele de Paget (câncer de pele de Paget) - causas, sintomas e tratamento

A doença de pele de Paget (câncer de pele de Paget) é um tipo de câncer de pele muito fácil de confundir com outras doenças de pele. Por esse motivo, o câncer de pele de Paget costuma ser diagnosticado tarde demais, reduzindo as chances de recuperação. Quais são as causas e sintomas da doença de pele de Paget? Qual é o tratamento?

A doença cutânea de Paget, ou doença de Paget extramominal de EMPD, é um tipo muito raro de cancro da pele, nomeadamente o cancro intraepidérmico que se origina nas glândulas apócrinas da pele.

Doença de pele de Paget - causa

Existem dois tipos de doença de Paget extramamária. No primeiro tipo, o tumor começa a se desenvolver na epiderme e então se espalha para o epitélio adjacente do folículo piloso e dutos das glândulas sudoríparas. A segunda hipótese é que o processo neoplásico começa na epiderme e se espalha até a camada da derme de onde ocorre metástase.

No segundo tipo, o câncer começa no trato geniturinário ou gastrointestinal de onde se espalha para a epiderme adjacente.

Doença de pele de Paget - sintomas

Nos estágios iniciais da doença, aparecem manchas eritematosas na pele, causando coceira e sensação de queimação. Pode haver descarga deles. Então, podem aparecer erosões (frequentemente sangramento).

As alterações geralmente ocorrem na área da genitália externa: vulva, ânus, pênis e escroto - áreas ricas em glândulas apócrinas e écrinas. Menos comumente, o câncer afeta a parte superior das coxas, nádegas, axilas e a região do umbigo. Existem casos isolados de localização de lesões neoplásicas em áreas da pele desprovidas de glândulas apócrinas, por exemplo, nos canais auditivos externos, nas pálpebras, no esófago, na uretra.

Doença de pele de Paget - diagnóstico

Um fragmento da lesão (biópsia) é retirado para exame histopatológico, durante o qual é detectada a presença de células de Paget características.

O médico deve descartar outras doenças de pele que podem causar os sintomas acima mencionados. sintomas - psoríase, doença de Bowen, dermatite atópica, dermatite seborréica, dermatite de contato, micose, melanoma, histiocitose, micose fungóide.

Doença de pele de Paget - tratamento

O tratamento consiste na excisão da lesão com margem de segurança. Por exemplo, para o câncer vulvar de Paget, o tratamento inclui vulvectomia (remoção de parte ou de toda a genitália externa feminina), ressecção ampla com uma margem de tecido saudável e cobertura do defeito com um enxerto de pele. O órgão não perde suas funções. Infelizmente, o percentual de recaídas é muito alto, chegando a 43%.

Se o câncer se infiltrar na área perianal, uma ressecção abdominoperineal ou cirurgia e quimiorradioterapia podem ser necessárias.

Doença de pele de Paget - prognóstico

Se o tumor estiver confinado à epiderme, o prognóstico é bom. Quando o câncer também afeta a pele ou metastatiza através dos vasos linfáticos, o prognóstico é menos favorável.

Bibliografia: Głowacka A., Zbarańska K., Chodorowska G., Doença de Paget extramamária (EMPD), "Nowa Medycyna" 2005, No. 2.