Doença de Behçet: causas, sintomas, tratamento

A doença de Behçet (Adamantiades-Behçet) é uma doença vascular sistêmica rara que afeta apenas uma dezena de pessoas em nosso país. Começa com úlceras bucais inocentes e pode levar ao envolvimento do sistema nervoso central. Quais são os outros sintomas da doença de Behçet? Isso pode ser tratado?

A doença de Behçet é uma vasculite sistêmica com alterações recorrentes características na pele e na mucosa. A doença leva o nome do dermatologista turco Hulusi Behçet, que encontrou os sintomas da doença em um de seus pacientes. em 1936, ele descreveu seus sintomas como uma nova doença no Archives of Skin and Veneral Diseases. Em 1947, o nome foi oficialmente adotado no Congresso Internacional de Dermatologia em Genebra.

A incidência da doença de Behçet depende da região geográfica. A maior incidência é observada em países ao longo da chamada a rota da seda, ou seja, a rota comercial conhecida desde a antiguidade, através da qual a seda e outros produtos da China e do Japão eram transportados para a Europa. Os primeiros sintomas geralmente aparecem na 3-4ª década de vida. A maioria dos pacientes do Japão, Coréia e Alemanha são mulheres, enquanto nos países do Oriente Médio predominam os homens. É uma doença rara na Polônia, até agora apenas uma dúzia de casos foram descritos, e a incidência é semelhante em ambos os sexos. O número real de pacientes pode ser maior, pois devido às dificuldades diagnósticas, apenas as formas típicas e desenvolvidas da doença são diagnosticadas.

Doença de Behçet: causas

As causas da doença ainda não são claras. Existem muitos argumentos para a origem genética da doença. Ocorre em áreas e populações específicas. Devido à gravidade significativa da doença na comunidade turca do comércio de seda, foi teorizado que os antígenos de histocompatibilidade HLA-B * 5101 e HLA-B * 5108 predispõem à síndrome.

Em pacientes, também são observadas alterações no sistema imunológico: aumento da produção de citocinas pró-inflamatórias, complexos imunes circulantes, anticorpos contra células da mucosa ou anticorpos contra células endoteliais. No entanto, não está claro se eles são uma causa ou um sintoma secundário da doença.

O papel dos agentes infecciosos no início da doença de Behçet não foi confirmado, mas há vozes que Streptococcus sanguis e oralis, Saccharomyces cerevisiae e o vírus do herpes tipo I pode causar isso.

Doença de Behçet: sintomas

• Úlceras bucais (97-99%)

Normalmente, o aparecimento de úlceras bucais dolorosas é o primeiro sintoma da doença. A natureza recorrente das lesões é característica - mais de 3 por ano - que cicatrizam espontaneamente por até 3 semanas sem deixar cicatrizes

• Úlceras genitais (85%)

Nos homens, eles são encontrados no escroto, nas mulheres nos lábios, mas também na vagina e no colo do útero. Eles são profundos, muito dolorosos e difíceis de tratar. Eles freqüentemente reaparecem e, ao contrário das aftas bucais, deixam cicatrizes.

• Lesões cutâneas maculopapulares semelhantes à acne (85%)

Observados em machos, afetam principalmente o pescoço.

• Eritema nodoso (50%)

Diz respeito às mulheres. Aparece nos membros inferiores e cicatriza deixando descoloração.

• Sintoma de padrão

É uma hipersensibilidade da pele causada mesmo pelo menor dano. O padrão de padrões é um dos critérios para o diagnóstico da doença de Behçet. Pode ser causada por uma punção com agulha ou injeção intradérmica de solução isotônica de cloreto de sódio. Em 24 horas, a esclerose eritematosa se desenvolve com o acúmulo subsequente de secreção purulenta estéril no centro da lesão. No Oriente Médio, esse sintoma pode ser considerado patognomônico para a doença de Behçet.

• Sintomas oculares (50%)

Os pacientes se queixam de visão dupla, fotofobia, vermelhidão, dor. Há uveíte e inflamação da retina. Doenças oculares não tratadas podem levar ao desenvolvimento de glaucoma, catarata ou cegueira no futuro.

• Artrite (40%)

Uma ou mais articulações podem ser afetadas pela doença. Normalmente, as articulações grandes são atacadas, raramente as pequenas e quase nunca as articulações sacroilíacas. A inflamação pode ser aguda ou subaguda. Os pacientes sofrem de inchaço e dor nas articulações, dificultando os movimentos. Os sintomas duram até três semanas e depois desaparecem espontaneamente. No entanto, em alguns casos, existem alterações destrutivas nas articulações.

• Inflamação dos músculos

Miosite generalizada foi relatada apenas em casos isolados. Alguns desenvolvem inflamação localizada.

• Trombose venosa (24%)

Ocorre em casos exacerbados da doença.

• Mudanças nas embarcações

A doença é sistêmica e pode afetar qualquer vaso: pequeno, médio e grande. Os sintomas clínicos dependem da localização e intensidade do processo inflamatório. As artérias tornam-se constritas e aneurismas, enquanto as veias desenvolvem trombose e veias varicosas.

• Envolvimento cardíaco (7-30%)

Podem ocorrer distúrbios de condução, pericardite e também vasculite coronariana e sintomas de doença isquêmica

• Mudanças no trato digestivo

Geralmente afeta o intestino grosso. Aparecem úlceras que podem causar perfuração e peritonite.

• Envolvimento do SNC (5%)

Aparece o mais tardar, mesmo vários anos após o aparecimento das aftas na boca. É referido pelo termo "neuro-Behçet". Os sintomas incluem dor de cabeça, febre, confusão, distúrbios do equilíbrio e derrames. Em comparação com a população saudável, são mais propensos a sofrer de meningite asséptica.

• Envolvimento renal (3%)

Raro em comparação com outros sintomas.

Doença de Behçet: diagnóstico

O diagnóstico da doença é feito com base no quadro clínico, pois não há exames laboratoriais ou histopatológico específicos. Podem aparecer: anemia e leucocitose, aceleração da VHS, aumento da concentração de proteína C reativa, imunoglobulinas (principalmente IgA e componentes do sistema complemento), distúrbios no sistema de coagulação predispondo à trombose. No entanto, nenhum anticorpo antinuclear e fator reumatoide estão presentes.

Em 1990, um grupo de especialistas - International Study Group for Behçet's Disease - desenvolveu os critérios para o diagnóstico da doença de Behçet:
1) critério principal: úlceras bucais - pequenas, grandes ou semelhantes a herpes, encontradas pelo menos 3 vezes em 12 meses
2) critérios adicionais:

• alterações no órgão da visão: irite anterior ou posterior, inflamação da vasculite retiniana
• teste de alergia positivo (sintoma padrão) - leia após 24-48 horas
• úlceras genitais recorrentes
• eritema nodoso, lesões maculopapulares ou semelhantes a foliculite, nódulos de acne em adultos não tratados com corticosteróides.

Para estabelecer o diagnóstico da doença de Behçet, é necessário atender o critério (principal) e pelo menos dois critérios adicionais após a exclusão de outras causas.

A doença de Behçet deve ser diferenciada de:

• Síndrome de Reiter
• artropatia soronegativa
• sarcoidose
• formas de vasculite sistêmica

Doença de Behçet: Tratamento

Devido à etiologia incerta da doença, o tratamento causal não é possível. Resta apenas aliviar os sintomas da doença. A terapia utilizada depende do avanço da doença e do envolvimento dos órgãos.

Medicamentos usados ​​na terapia: corticosteroides, antiinflamatórios não esteróides, azatioprina, ciclosporina, sulfassalazina, colchicina, antiplaquetários, anticoagulantes, ciclofosfamida, dapsona.

Em casos limitados à pele, a aplicação local de medicamentos - corticosteróides, antibióticos é suficiente. Em casos mais graves, drogas mais fortes (citostáticos, imunossupressores) são usadas.

Doença de Behçet: prognóstico

A doença apresenta períodos de exacerbação e remissão. Nos casos em que o SNC e os pulmões não estão envolvidos, o prognóstico é bom. As causas de morte mais comuns são complicações neurológicas, ruptura de aneurismas e trombose de membros inferiores.