A degeneração cortico-basal é uma doença neurodegenerativa bastante rara, que está incluída na chamada parkinsonismo atípico. Essa classificação da doença advém do fato de que neste caso aparecem sintomas semelhantes aos da doença de Parkinson, como rigidez ou tremores. No entanto, existem algumas características distintas que distinguem a degeneração corticobasal da doença de Parkinson - então, quando podemos suspeitar que um paciente tem essa condição específica?
Índice
- Degeneração corticobasal: causas
- Degeneração corticobasal: sintomas
- Degeneração cortico-basal: diagnóstico
- Degeneração corticobasal: tratamento
- Degeneração corticobasal: prognóstico
A degeneração corticobasal (CBD) aparece na literatura médica há relativamente pouco tempo - as primeiras descrições dessa unidade datam de 1968. Desde então, houve vários relatos de novos casos desta doença entre as pessoas, mas não houve realmente muitos - por exemplo, você pode citar os dados fornecidos em uma publicação (de 2014), onde foi sugerido que a Polônia geralmente a havia descrito até então apenas 17 casos de degeneração corticobasal.
No geral, pode-se dizer que a degeneração corticobasal não é uma doença comum - estima-se que essa entidade afete 5 a 7 em cada 100.000 pessoas na população geral. De acordo com os dados disponíveis atualmente, homens e mulheres adoecem com uma frequência semelhante. Normalmente, os primeiros sintomas da degeneração corticobasal se desenvolvem em pacientes entre 50 e 70 anos.
Degeneração corticobasal: causas
As causas exatas da degeneração cortico-basal ainda não foram estabelecidas - atualmente a visão dominante é que fatores ambientais e genes influenciam na ocorrência da doença. A grande maioria dos casos é esporádica, mas houve relatos de pacientes nos quais a doença foi associada a mutações na proteína tau.
A degeneração corticobasal é uma doença neurodegenerativa na qual há disfunção do córtex cerebral e dos núcleos do prosencéfalo (gânglios da base). Os pacientes experimentam uma perda progressiva de células nervosas e, além disso, anormalidades como inchaço específico dos neurônios nessas regiões do cérebro também são encontradas. Eventualmente, os pacientes apresentam perda de tecido nervoso.
Mas o que é responsável por eles? Bem, a proteína tau é a culpada neste caso. Essa substância é necessária para o funcionamento das células nervosas, mas quando não é metabolizada adequadamente e se acumula no sistema nervoso central - que ocorre na degeneração corticobasal, mas também em algumas outras doenças neurodegenerativas - ela definitivamente tem um efeito prejudicial sobre seu estrutura e pode levar à morte das células nervosas. Por que, no entanto, algumas pessoas fazem isso e acabam desenvolvendo degeneração cortico-basal não é conhecido no momento.
Degeneração corticobasal: sintomas
As enfermidades que ocorrem nas pessoas com degeneração córtico-basal se assemelham àquelas que constituem os sintomas da doença de Parkinson - por isso o CBD está incluído no grupo dos chamados parkinsonismo atípico. Em pacientes, pode haver:
- dificuldade em controlar os movimentos de um membro (a ocorrência assimétrica de distúrbios é bastante característica da degeneração córtico-basal)
- rigidez muscular
- distonia
- dificuldades em manter uma postura corporal estável
- distúrbios de equilíbrio e coordenação motora
- movimentos involuntários (por exemplo, tremores, atetose e discinesia)
- perturbação sensorial
- dificuldade em falar (disartria)
- dificuldade para engolir (disfagia)
Um sintoma interessante da degeneração cortico-basal é o chamado Síndrome da mão estrangeira - este problema é que o paciente sente que o membro que ele realmente possui (geralmente um dos membros superiores) não lhe pertence.
No curso da degeneração corticobasal, os pacientes podem desenvolver outras doenças além das mencionadas até agora. Possível, outros problemas neste caso incluem demência ou transtornos do humor (geralmente na forma de transtornos depressivos).
Uma característica da degeneração corticobasal é o seu curso progressivo - com o passar do tempo, os pacientes podem não apenas sentir mais e mais doenças, mas também é possível que os sintomas que anteriormente afetavam apenas uma área do corpo também comecem a afetar os subseqüentes (como acontece, por exemplo, no caso dos membros, onde a rigidez e os distúrbios sensoriais podem afetar primeiro apenas um membro e depois também afetar os outros membros).
Degeneração cortico-basal: diagnóstico
Ressalte-se aqui que não é fácil fazer o diagnóstico da degeneração corticobasal - o quadro clínico não é característico neste caso, além disso, outras doenças, muito mais frequentes, costumam ser tidas em conta como causadoras dos sintomas.
Inicialmente, o paciente é submetido a um exame neurológico, durante o qual os desvios mencionados anteriormente podem ser perceptíveis, como, por exemplo, movimentos involuntários, desequilíbrio ou rigidez muscular.
Posteriormente, os exames de imagem são geralmente solicitados - tomografia computadorizada ou ressonância magnética da cabeça - na qual pode ser encontrado, inter alia, atrofia assimétrica dentro do córtex cerebral ou atrofia dos gânglios da base. Normalmente, porém, os exames de imagem funcional, como o SPECT ou o PET, são considerados mais importantes - permitem observar distúrbios de fluxo e metabolismo tecidual nas estruturas cerebrais nas quais há lesões características de degeneração córtico-basal.
Além dos testes mencionados, os pacientes geralmente também são solicitados a realizar um exame eletroencefalográfico.
A necessidade de um diagnóstico extenso não se deve ao fato de que todos os testes citados ou outros sejam necessários para diagnosticar a degeneração corticobasal, mas porque se suspeita que seja necessário fazer um diagnóstico diferencial. As doenças com as quais a unidade aqui discutida deve ser diferenciada incluem:
- atrofia de múltiplos sistemas
- Mal de Parkinson
- paralisia supranuclear progressiva
- Doença de Pick
Degeneração cortico-basal: tratamento
Atualmente, a degeneração cortico-basal continua sendo uma doença incurável - até o momento nenhum método de tratamento causal dessa unidade foi descoberto.
A terapia utiliza principalmente um tratamento sintomático, graças ao qual é possível aliviar a intensidade das enfermidades vividas pelo paciente.
Como na doença de Parkinson, a levodopa pode ser usada, embora a resposta a ela geralmente seja pequena, além disso, nas formas avançadas da doença, em geral, tomá-la não traz nenhum efeito.
Outras medidas às vezes recomendadas para pacientes com degeneração corticobasal incluem preparações que reduzem a tensão muscular (como benzodiazepínicos ou baclofeno) e, no caso de contrações musculares graves, o uso de toxina botulínica às vezes é útil. A reabilitação geralmente é recomendada para pacientes.
Degeneração corticobasal: prognóstico
Como já mencionado, a degeneração cortico-basal é, infelizmente, progressiva e com o tempo resulta em deterioração cada vez mais significativa do funcionamento do paciente.
A doença geralmente dura de 5 a 10 anos (6 anos em média) e pode ser fatal.
Fontes:
- Gołąb-Janowska M., Nowacki P., degeneração cortico-basal, Polish Neurological Review, 2014, vol. 10, no. 2, acesso on-line
- Parmer J.B. et al., Corticobasal syndrome. Um enigma diagnóstico, Dement Neuropsychol 2016, dezembro; 10 (4): 267-275, acesso on-line
- Materiais da Organização Nacional para Desordens Raras, acesso on-line
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