Síndromes mieloproliferativas

As síndromes mieloproliferativas são um grupo de doenças neoplásicas do sistema hematopoiético em que existe uma superprodução de um ou mais tipos de células do sangue periférico. Quais cânceres do sangue estão incluídos neste grupo? Que sintomas podem indicar um distúrbio mieloproliferativo?

A síndrome mieloproliferativa (MPS) é um grupo muito diverso de doenças que diferem na etiologia e no quadro clínico. As síndromes mieloproliferativas incluem as seguintes doenças:

• leucemia mielóide crônica
• policitemia verdadeira
• trombocitemia essencial
• leucemia eosinofílica crônica
• mielofibrose
• mastocitose
• leucemia neutrofílica crônica
• leucemia mielomonocítica crônica
• forma atípica de leucemia mieloide crônica

No entanto, essas doenças muito diferentes têm várias características comuns, incluindo sintomas como:

• esplenomegalia, que é bastante característica da maioria das doenças hematológicas
• aumento nos níveis de ácido úrico no sangue, que pode ser devido, entre outros, ao aumento da "renovação celular"
• um aumento no número de todas as células no estágio inicial da doença
• aumento na concentração de basófilos
• tendência a fibrose e endurecimento da medula óssea
• surtos extramedulares de hematopoiese
• tendência a desenvolver trombose
• boa eficácia do tratamento com interferon α
• presença da mutação V617F no gene JAK2

A especificidade das doenças mieloproliferativas acima mencionadas é apresentada a seguir.

Leucemia mielóide crônica

Essa doença mieloproliferativa é responsável por cerca de 15% de todas as leucemias adultas e afeta principalmente pessoas entre 30 e 50 anos.

Em quase metade dos pacientes é detectada por acidente, durante um hemograma de rotina, que mostra leucocitose com aumento da porcentagem de neutrófilos e basófilos, além de linha granulocítica rejuvenescida.

O único fator etiológico certo é a exposição à radiação ionizante. Com um número significativamente maior de leucócitos, sua "retenção" local em várias partes do corpo leva ao "entupimento" dos menores vasos sanguíneos. Este fenômeno é denominado leucostase.

A leucostase pode se manifestar por tonturas e dores de cabeça, alterações na consciência, visão ou sintomas de hipóxia.

Os sintomas característicos da anemia, como pele pálida e fadiga rápida, também estão frequentemente presentes.

Como em outras síndromes mieloproliferativas, é observada esplenomegalia.

Uma característica dessa síndrome mieloproliferativa é o cromossomo Filadélfia, que está presente em até 95% das leucemias mieloides crônicas.

O curso natural da leucemia mieloide crônica pode ser dividido em 3 estágios: a fase crônica, a fase de aceleração e a fase de crise blástica.

O mais importante no tratamento da leucemia mieloide crônica é interromper seu desenvolvimento no estágio crônico, o que aumenta muito a chance de o paciente ter um prognóstico favorável.

Vários fármacos são utilizados no tratamento dessa síndrome mieloproliferativa, e o sucesso da terapia é alcançado quando alcançamos remissão hematológica, citogenética e molecular.

Pollock real

Essa síndrome mieloproliferativa ocorre mais frequentemente por volta da sexta-sétima década de vida e afeta o gênero masculino com mais frequência. As causas da policitemia vera não são totalmente compreendidas.

É caracterizada por um aumento significativo na quantidade de glóbulos vermelhos no sangue periférico, frequentemente acompanhado por leucocitose e trombocitose.

A policitemia verdadeira, além das características típicas de todas as síndromes mieloproliferativas, também é caracterizada por:

• vermelhidão e vermelhidão da face, conjuntiva, disco óptico, mãos e pés
• coceira, que é agravada por banhos quentes
• pressão alta
• sintomas típicos de úlcera gástrica e úlcera duodenal
• gota
• dores de cabeça e tonturas
• zumbido
• distúrbios visuais
• eritromelalgia, ou seja, dores paroxísticas nas mãos e pés acompanhadas de vermelhidão

O tratamento desta síndrome mieloproliferativa depende muito do quadro clínico do paciente e do curso da doença. Às vezes, o sangramento regular é suficiente.

Freqüentemente, se não houver contra-indicações, o ácido acetilsalicílico é usado como profilaxia da trombose.

Além disso, as drogas utilizadas no tratamento da síndrome mieloproliferativa, como a policitemia vera, são: hidroxicarbamida, interferon α, busulfan, alopurinol.

Trombocitemia essencial

Nessa síndrome mieloproliferativa, ocorre um aumento no número de plaquetas e um aumento na produção de megacariócitos na medula óssea.

A trombocitemia essencial afeta principalmente pessoas entre 50 e 60 anos de idade.

Os sintomas da trombocitemia dependem do número de plaquetas e de possíveis distúrbios em seu funcionamento. Os sintomas mais comuns são a trombose de vasos sanguíneos pequenos e grandes.

Às vezes, uma diátese hemorrágica ocorre como resultado de uma função plaquetária anormal, e então podemos observar sangramento das membranas mucosas ou do trato gastrointestinal.

No tratamento dessa síndrome mieloproliferativa, drogas semelhantes podem ser usadas no tratamento de, entre outras, policitemia vera.

Mielofibrose

A mielofibrose é uma síndrome mieloproliferativa caracterizada por aplasia e fibrose da medula óssea seguida pela formação de hematopoiese extramedular.

Os sintomas de mielofibrose são semelhantes a outras síndromes mieloproliferativas, incluindo esplenomegalia, perda de peso, fraqueza, febre, sangramento e tendência a infecções.

Mastocitose

A síndrome mieloproliferativa, que é mastocitose, é a superprodução de mastócitos, ou seja, mastócitos. São células que pertencem ao sistema imunológico e estão envolvidas, entre outras, em reações alérgicas ou choque anafilático.

Portanto, os sintomas da mastocitose serão semelhantes aos que ocorrem durante a anafilaxia, como dispneia, edema, urticária e outras alterações cutâneas, dor abdominal e diarreia.

Dependendo de onde os mastócitos se acumulam, podemos distinguir entre mastocitose cutânea e sistêmica. No diagnóstico dessa síndrome mieloproliferativa, além dos exames laboratoriais típicos, também é utilizada a biópsia da pele ou de outro órgão afetado pela doença.

Leucemia neutrofílica crônica

A leucemia neutrofílica crônica é uma síndrome mieloproliferativa na qual há proliferação excessiva de neutrófilos maduros. Os sintomas podem incluir, por exemplo, hepato ou esplenomegalia, sangramento de intensidade variável e, frequentemente, gota. No tratamento dessa síndrome mielopoliferativa, drogas como a hidroxicarbamida, interferon α ou bussulfano são utilizadas.

Leucemia mielomonocítica crônica

O desenvolvimento dessa síndrome mieloproliferativa ocorre como resultado da monocitose crônica. Existem dois tipos de leucemia mielomonocítica crônica, mais especificamente os subtipos mielodisplásico e mieloproliferativo. Essa síndrome mieloproliferativa é diagnosticada com mais frequência no sexo masculino.

Os sintomas da leucemia mielomonocítica crônica são sintomas típicos da maioria das doenças hematológicas, bem como sintomas resultantes de deficiências de linhas celulares individuais, como pele pálida, maior suscetibilidade a infecções e tendência a sangramento prolongado. A única cura para essa síndrome mieloproliferativa é o transplante de medula óssea.

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