A síndrome de necrólise epidérmica tóxica, também conhecida como síndrome TEN ou síndrome de Lyell, é uma reação cutânea necrótica súbita com risco de vida, causada por certos medicamentos ou infecções. A síndrome TEN é uma doença muito rara, mas ocorre após a ingestão de medicamentos usados com relativa frequência. Caso ocorra, o diagnóstico imediato é de extrema importância, pois se não for tratado leva rapidamente a complicações graves nos órgãos e até mesmo à morte.
Índice:
- Síndrome de necrólise epidérmica tóxica - causas
- Síndrome de necrólise epidérmica tóxica - sintomas
- Síndrome de necrólise epidérmica tóxica - diagnóstico
- Síndrome de necrólise epidérmica tóxica - tratamento
- Síndrome de necrólise epidérmica tóxica - prognóstico
A síndrome de necrólise epidérmica tóxica (também conhecida como síndrome TEN ou síndrome de Lyell) é uma perda rápida de epiderme em uma grande área do corpo, que ocorre mais frequentemente sob a influência de medicamentos.
No diagnóstico, distinguem-se três entidades patológicas, que se diferenciam com base na área da superfície corporal coberta por lesões cutâneas. Se a necrose estiver relacionada a:
- A síndrome de Stevens-Johnson está presente em <10% do corpo
- 11-29% do corpo, então a síndrome de sobreposição é diagnosticada
- > 30%, a síndrome de necrólise epidérmica tóxica discutida aqui está presente
A síndrome TEN, além de uma área de superfície corporal maior coberta por lesões de pele, também é caracterizada por um curso muito mais grave e aumento da mortalidade. No caso da síndrome de Stevens Johnson, a mortalidade gira em torno de 5%, enquanto na NET chega a 40%.
Síndrome de necrólise epidérmica tóxica - causas
O uso de certos medicamentos e infecções são causas comprovadas de necrólise epidérmica tóxica.
Os medicamentos que podem contribuir para o desenvolvimento da NET incluem:
- antibióticos do grupo das sulfonamidas, fluoroquinolonas, cefalosporinas e penicilinas.
- anticonvulsivantes - fenobarbital, lamotrigina, carbamazepina, fenitoína
- alopurinol - um medicamento usado para tratar a gota
- antiinflamatórios não esteróides - este grupo inclui a maioria dos analgésicos e antipiréticos vendidos sem prescrição médica
A infecção pelo microrganismo também é considerada uma causa provável da síndrome de necrólise epidérmica tóxica. Mycoplasma Pneumoniae.
Uma vez que esta infecção ocorre mais frequentemente em crianças e adolescentes, é neles que ocorre a necrólise tóxica da epiderme devido à infecção. A síndrome TEN no curso da infecção geralmente é inespecífica - os sintomas são então menos graves e as lesões cutâneas afetam principalmente as membranas mucosas.
A síndrome de necrólise epidérmica tóxica é uma doença muito rara - a incidência é estimada em 0,4-1,2 casos por milhão de pessoas anualmente.
A doença pode ocorrer em qualquer idade e sexo, mas os estudos mostraram uma incidência ligeiramente maior em mulheres.
Portadores de HIV são particularmente predispostos a desenvolver NET - o risco de desenvolver a doença aumenta mil vezes neles.
Outro grupo de pacientes com risco aumentado para essa síndrome são os idosos com outras doenças e pessoas com imunodeficiências - provavelmente devido ao uso de terapias multi-medicamentosas.
Síndrome de necrólise epidérmica tóxica - sintomas
A doença pode se desenvolver de duas maneiras. O primeiro é a presença de sintomas que se assemelham a uma infecção leve, como:
- febre
- dor de garganta
- tosse
- dor nos músculos e articulações
O segundo é de início súbito, onde o primeiro sintoma da doença são alterações extensas na pele.
As lesões cutâneas inicialmente assumem a forma de alterações eritematosas - há vermelhidão e inchaço, inicialmente na face, membros e depois no tronco.
O próximo estágio da doença é o aparecimento de bolhas no local do eritema, que rompem facilmente, deixando uma erosão exsudativa.
Um sintoma muito característico no curso da síndrome TEN é a esfoliação escamosa da pele aparentemente saudável após fricção. Esta síndrome também tende a afetar as membranas mucosas, ocorrendo 1-3 dias após o aparecimento das lesões cutâneas.
Inicialmente, surgem alterações nas mucosas da cavidade oral - depois assumem a forma de crostas hemorrágicas, que, passando para a mucosa do trato gastrointestinal, impedem a ingestão de alimentos.
No curso da doença, também ocorrem alterações na visão, que levam à conjuntivite, inflamação do globo ocular, ulceração e formação de cicatrizes.
Também há fotofobia e ressecamento excessivo do globo ocular.
Todos esses sintomas, se não tratados, podem levar à perda de visão.
O envolvimento da mucosa uretral causa estenoses e cicatrizes que podem tornar difícil ou mesmo impossível urinar.
Os sintomas gerais estão relacionados com a presença de alterações nas membranas mucosas - dor de garganta, dificuldade em comer ou defecar, podendo também haver dificuldade em respirar devido ao desenvolvimento de insuficiência respiratória.
TEN também está associado a febre alta.
Síndrome de necrólise epidérmica tóxica - diagnóstico
O diagnóstico é baseado em sintomas clínicos.
É principalmente a presença de bolhas extensas e rastejantes e a separação escamosa da epiderme de uma grande superfície corporal, bem como o aparecimento súbito de lesões cutâneas acompanhadas de febre alta e estado geral grave do paciente, que é mais frequentemente devido à desidratação.
Um fator importante que influencia o diagnóstico é o histórico médico do paciente, indicando o uso de medicamentos que podem causar a síndrome TEN.
Presume-se que o agente causador mais provável seja a droga aplicada cerca de 2-3 semanas antes do aparecimento das primeiras lesões cutâneas; entretanto, drogas antiepilépticas e alopurinol são geralmente toleradas durante as primeiras semanas de uso antes de induzirem a necrólise epidérmica tóxica.
Com antibióticos e antiinflamatórios não esteróides, essa reação é muito mais rápida e violenta. Devido ao fato de que a necrólise epidérmica tóxica pode ser causada por medicamentos sem receita, é muito importante informar o seu médico sobre todos os medicamentos que você tomou recentemente.
Síndrome de necrólise epidérmica tóxica - tratamento
O tratamento depende da gravidade dos sintomas e da gravidade da condição do paciente, e se houver suspeita de necrólise epidérmica tóxica, entre em contato com um médico imediatamente, pois a implementação oportuna do tratamento adequado é fundamental.
Em primeiro lugar, o medicamento suspeito de causar necrólise epidérmica tóxica deve ser descontinuado.
É geralmente aceito que o procedimento deve ser o mesmo que no tratamento de queimaduras de 2º grau, ou seja, hidratação intensiva, pois devido à perda de uma grande quantidade de epiderme, que protege contra a evaporação da água, ocorre uma desidratação muito rápida e significativa.
As erosões corporais devem ser cobertas com gaze não aderente, cuidados também devem ser tomados para manter uma temperatura corporal adequada e evitar a exposição a microorganismos para prevenir a superinfecção bacteriana das lesões cutâneas.
Tratamentos analgésicos e antipiréticos também são recomendados e, se a nutrição oral for impossível, a nutrição por sonda gástrica deve ser usada.
No caso de alterações nas membranas mucosas do olho, o tratamento oftálmico deve ser instituído imediatamente, pois essas alterações levam rapidamente à cegueira. Às vezes, os pacientes requerem tratamento em uma unidade de terapia intensiva.
Síndrome de necrólise epidérmica tóxica - prognóstico
A mortalidade na síndrome TEN atinge 40%, a chave é a implementação oportuna de tratamento adequado e a prevenção de complicações.
A síndrome de necrólise epidérmica tóxica é uma doença em que a pele e os órgãos internos são afetados, podendo ser fatal.
Os medicamentos, incluindo os disponíveis sem receita médica, são o principal fator causal, por isso, sempre que notar algum sintoma perturbador após a toma do medicamento, deve contactar o seu médico, pois o papel mais importante no prognóstico é o início atempado do tratamento.
Literatura:
- Em: Burgdorf W.H.C., Plewig G., Wolff H.H., Landthaler M. (eds.). Braun-Falco Dermatology.Czelej, Lublin 2011
- S. Jabłońska, S.Majewski, doenças de pele e doenças sexualmente transmissíveis, PZWL, Varsóvia 2008
