Síndrome de Cogan - causas, sintomas e tratamento

A síndrome de Cogan é uma doença em que ocorre inflamação do órgão da visão e disfunção do órgão da audição. A inflamação nos olhos pode ser tratada. Infelizmente, o envolvimento da doença do ouvido, na maioria dos casos, leva rapidamente à surdez irreversível. Quais são as causas e sintomas da síndrome de Cogan? Como está indo o tratamento?

A síndrome de Cogan é uma doença autoimune na qual o sistema imunológico reage de forma anormal aos autoantígenos do olho e do ouvido interno. A consequência desse processo é a inflamação de várias estruturas oculares (na maioria das vezes a córnea) e uma disfunção do órgão auditivo, que geralmente leva à surdez.

A incidência da síndrome de Cogan é desconhecida. Sabe-se apenas que raramente é diagnosticado. Além disso, geralmente ocorre em crianças e adultos jovens.

Síndrome de Cogan - causas

A síndrome de Cogan é considerada uma doença auto-imune, ou seja, aquela em que células do sistema imunológico atacam seu próprio corpo - neste caso, as estruturas do olho e do ouvido interno. No entanto, não se sabe o que está causando esse processo.

A evidência de sua origem autoimune é, entre outras o fato de que no sangue de muitos pacientes foi detectada a presença de anticorpos contra vários autoantígenos. Além disso, os sintomas da doença são semelhantes aos da surdez auto-imune, e a própria doença costuma coexistir com arterite nodular (que também é uma doença auto-imune).

Alguns acreditam que uma infecção anterior, um dos germes comuns, pode ser o gatilho para uma resposta anormal do sistema imunológico. Tudo porque cerca de 40 por cento. várias semanas antes do aparecimento dos primeiros sintomas da síndrome de Cogan, houve infecções.

Síndrome de Cogan - sintomas

1. Forma típica

A síndrome de Cogan é mais freqüentemente manifestada por ceratite intersticial, como vermelhidão do olho, fotossensibilidade, lacrimejamento, dor ocular e uma diminuição temporária da acuidade visual. Além disso, podem ocorrer conjuntivite, hemorragia subconjuntival ou irite.

Em 40-60 por cento com o tempo, os pacientes desenvolvem perda auditiva completa.

Além disso, sintomas semelhantes à síndrome de Menière aparecem no curso da doença (tontura súbita e intensa, zumbido, náuseas e vômitos, comprometimento da coordenação motora, quedas) com perda auditiva progressiva (geralmente bilateral), que muito rapidamente, em 1-3 meses, leva à surdez. Deve-se observar que os sintomas semelhantes à síndrome de Meniere persistem até o início da perda auditiva e, em seguida, desaparecem parcial ou completamente.

O tempo entre o início dos sintomas nos olhos e nos ouvidos pode ser de até 2 anos.

2. Forma atípica

Além da forma típica da síndrome de Cogan descrita acima, existe também a forma atípica, no decurso da qual existem sintomas visuais diferentes dos da forma típica (por exemplo, coroidite). Por outro lado, os sintomas visuais são acompanhados - de maneira semelhante à típica síndrome de Cogan - sintomas semelhantes aos da síndrome de Meniere com perda auditiva progressiva.

O oposto também pode ser o caso, isto é, sintomas visuais comuns podem estar associados a outros sintomas de ouvido além daqueles associados à síndrome de Meniere.

Na síndrome de Cogan atípica, o tempo entre o início dos sintomas nos olhos e nos ouvidos é maior que 2 anos.

3. Outros sintomas

Além disso, tanto na forma típica quanto na atípica, em 20-50 por cento. Os pacientes, especialmente nos estágios iniciais da doença, podem desenvolver sintomas sistêmicos inespecíficos, como febre, dor nas articulações, cefaleia, tosse, dispneia ou hemoptise.

As complicações cardíacas são a causa mais comum de morte em pacientes com síndrome de Cogan.

Além disso, cerca de 10 por cento. Os pacientes sofrem de vasculite generalizada, que pode causar inflamação dos vasos coronários do coração, cérebro ou hemorragia subaracnoide, que pode ser fatal. A doença pode progredir para outros sistemas, por exemplo, digestivo (geralmente manifestado por diarreia, sangramento retal ou melena ou dor abdominal), nervoso (dor de cabeça, paresia ou paralisia, afasia, convulsões), pele e membranas mucosas ( erupções cutâneas eritematosas ou urticariformes são características) e até atacam o sistema osteoarticular.

Síndrome de Cogan - diagnóstico

Se houver suspeita de síndrome de Cogan, exames de sangue são realizados, mas o diagnóstico final é feito com base no acima mencionado. sintomas.

É importante saber que muitas doenças autoimunes, como a síndrome de Vogt-Koyanagi-Harada, vasculite sistêmica (por exemplo, poliarterite nodosa, síndrome de Susac, granulomatose de Wegener, doença de Horton, doença de Behçet), bem como sarcoidose, policondrite, artrite reumatóide, síndrome de Sjogren e lúpus eritematoso sistêmico. Portanto, o médico deve descartar essas doenças.

Síndrome de Cogan - tratamento

O paciente recebe drogas imunossupressoras, ou "calmantes" das reações do sistema imunológico. Os mais comuns são os glicocorticosteroides. Se o paciente não responder a eles, outros imunossupressores são dados (por exemplo, ciclofosfamida, azatioprina). As preparações de imunoglobulina também funcionam para a síndrome de Cogan. Além disso, a transfusão de plasma pode ser realizada.

No tratamento de pacientes para os quais os glicocorticosteroides e outras drogas imunossupressoras são ineficazes, grandes esperanças estão associadas a drogas biológicas (bloqueadores de TNF). Acredita-se que seu uso na fase inicial da doença pode inibir a destruição do órgão da audição e do equilíbrio, e assim - prevenir a surdez completa.

O uso de implantes cocleares pode ser útil para surdez irreversível.

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