Fibrossarcoma (fibrossarcoma): causas, sintomas, tratamento

Fibrossarcoma (fibrossarcoma) é uma neoplasia maligna de células fusiformes que se origina de fibroblastos. Pode ocorrer como tumor de tecidos moles ou como tumor ósseo, tanto primário quanto secundário. Quais são as causas do desenvolvimento de fibrossarcoma? Quais são os sintomas do fibrossarcoma e como ele é tratado?

Índice

1. Fibrossarcoma (fibrossarcoma): causas
2. Fibrossarcoma (fibrossarcoma): sintomas
3. Fibrossarcoma (fibrossarcoma) em crianças
4. Fibrossarcoma (fibrossarcoma): diagnóstico
5. Fibrossarcoma (fibrossarcoma): diferenciação
6. Fibrossarcoma (fibrossarcoma): estágio clínico
7. Fibrossarcoma (fibrossarcoma): tratamento
8. Fibrossarcoma (fibrossarcoma): prognóstico

O fibrossarcoma é um câncer raramente diagnosticado, representando apenas cerca de 3% dos sarcomas adultos. É diagnosticado com muito mais frequência em pessoas de meia-idade e mais velhas do que em crianças e adolescentes. Os homens adoecem com mais frequência.

O câncer, crescendo nos tecidos, cria massas vastas, profundas e compactas. É caracterizada por um crescimento lento, por isso muitas vezes leva muitos anos antes de ser diagnosticada.

Cerca de 20 por cento desses tumores se desenvolvem secundariamente a alterações ósseas pré-existentes, como a doença de Paget, após a radioterapia ou secundariamente a um infarto ósseo.

O fibrossarcoma geralmente cresce nas epífises de ossos longos, ossos planos e tecidos profundos dos membros inferiores, mas pode ocorrer em qualquer parte do corpo.

Fibrossarcoma (fibrossarcoma): causas

Até o momento, nenhum fator que poderia predispor à ocorrência de fibrossarcomas foi descoberto. No entanto, acredita-se que a irradiação do corpo pode ter um impacto no crescimento do tumor.

O pior curso da doença em adultos e adolescentes pode ser devido à presença de translocações (12, 13).

Fibrossarcoma (fibrossarcoma): sintomas

Os sintomas típicos do fibrossarcoma dependem da localização e do tipo histopatológico do tumor. Na maioria das vezes é uma massa dolorosa ou não patológica, visível e perceptível através da concha corporal.

Às vezes, o primeiro sintoma da doença é uma fratura patológica do osso neoplásico. A pele acima da lesão pode ficar vermelha e tensa, às vezes com ulcerações.

Fibrossarcoma (fibrossarcoma) em crianças

O fibrossarcoma é o sarcoma de tecidos moles mais comum em crianças menores de um ano, raramente diagnosticado em crianças com mais de 2 anos de idade.

Houve casos de neoplasia congênita diagnosticada durante exames de ultrassom pré-natal.

O fibrossarcoma é mais comum em meninos do que em meninas e tem bom prognóstico.

A neoplasia normalmente se desenvolve nos tecidos dos membros inferiores, membros superiores e tronco, menos frequentemente na região da cabeça e pescoço e no espaço retroperitoneal.

Ao contrário dos fibrossarcomas adultos, o tipo pediátrico raramente produz metástases à distância, mas em casos raros, elas podem envolver os linfonodos, pulmões e espaço retroperitoneal.

O tratamento de escolha é a remoção cirúrgica do tumor neoplásico. No caso de um tumor muito grande ou metástases distantes, a quimioterapia é usada.

Fibrossarcoma (fibrossarcoma): diagnóstico

O quadro clínico do médico e os resultados dos exames de imagem do paciente indicam a suspeita de câncer. O seguinte é usado em diagnósticos de imagem iniciais:

• ultrassom
• tomografia computadorizada
• imagem de ressonância magnética

Este último é o mais preciso e melhor ilustra as mudanças nos tecidos moles.

Com base nesses resultados, só é possível determinar se há tumor nos tecidos e qual a área que cobre, enquanto para determinar o tipo de tumor é necessário estender o diagnóstico pelo exame histopatológico do material do tecido.

Na maioria das vezes, uma biópsia por agulha é usada para obter um fragmento de tumor. É um teste realizado sob anestesia local.

O material obtido é etiquetado com métodos imunohistoquímicos e avaliado por um patomorfologista em microscópio eletrônico.

Fibrossarcoma (fibrossarcoma): diferenciação

Os fibrossarcomas devem ser diferenciados de outras neoplasias malignas, como:

• lipossarcoma (lipossarcoma)
• tumores desmóides
• fibromatose
• sarcoma sinovial
• mixossarcoma de baixo grau.

Fibrossarcoma (fibrossarcoma): estágio clínico

O avanço clínico do fibrossarcoma é avaliado com base na classificação TNM internacional.

Ele define 3 parâmetros:

• tamanho do tumor primário (T - tumor)
• o envolvimento dos gânglios linfáticos circundantes (nódulo N)
• presença de metástases à distância (M - metástases).

Com base na classificação TNM, o método ideal de tratamento do câncer é determinado.

Fibrossarcoma (fibrossarcoma): tratamento

O tratamento para o fibrossarcoma consiste na ressecção cirúrgica do tumor, quimioterapia e / ou radioterapia (terapia combinada).

O tratamento inicial de escolha é a excisão ampla do tumor com margem adequada de tecido saudável. Em alguns casos, isso pode significar a amputação de um membro afetado.

A quimioterapia é utilizada nas fases avançadas da doença em tratamento neoadjuvante, adjuvante e paliativo.

Em casos de alta malignidade do tumor e grande tamanho do tumor primário, a quimioterapia pré e pós-operatória é utilizada.

Vincristina e dactinomicina são o regime de primeira linha no tratamento de tumores quimiossensíveis. A irradiação pode ser indicada no tratamento paliativo ou no tratamento de recorrência.

Fibrossarcoma (fibrossarcoma): prognóstico

O prognóstico de pacientes com fibrossarcoma depende de muitos fatores, incluindo de:

• a localização original do tumor
• seu tamanho
• tipo histológico
• diferenciação
• o índice mitótico
• celularidade
• a presença de necrose
• a presença de metástases à distância.

Os fibrossarcomas podem ser compostos por células mais ou menos diferenciadas, o que determina seu grau de malignidade.

Tumores menos diferenciados são mais malignos do que aqueles compostos por células bem diferenciadas.

O fibrossarcoma adulto é um câncer com prognóstico muito pior do que o fibrossarcoma infantil.

Após o tratamento cirúrgico e ressecção local do tumor, as recorrências podem ocorrer em mais de 50% dos pacientes.

As metástases sanguíneas aparecem em mais de 25 por cento dos pacientes, geralmente envolvendo os pulmões e o esqueleto axial.

A sobrevida em 5 anos é de 41%, a sobrevida em 10 anos é de 29%.

Leia também:

• Neurosarcoma (schwannoma malignum)
• Sarcoma uterino
• Sarcoma de Ewing (tumor)
• Sarcoma de Kaposi
• Sarcoma sinovial
• Condrossarcoma

Artigo recomendado: