Sarcoidose: causas, sintomas, tratamento

A sarcoidose, ou doença de Besnier-Boeck-Schaumann, é uma doença autoimune que afeta praticamente todo o corpo, afetando principalmente os jovens. Os sintomas da sarcoidose costumam ser confundidos com tuberculose ou outra doença respiratória. Até o momento, nenhuma causa definida de sarcoidose foi estabelecida, embora existam muitas hipóteses sobre isso. É importante ressaltar que a sarcoidose não é uma doença infecciosa, portanto, você não pode contraí-la.

Sarcoidose (doença de Besnier-Boeck-Schaumann, latim. sarcoidose) é uma doença autoimune (doença autoimune). O sistema imunológico, usado para destruir intrusos que entram no corpo, de repente se torna muito ativo em algumas pessoas.

Nos órgãos internos, formam-se granulomas, isto é, pequenos nódulos inflamatórios, que, ao contrário da tuberculose, são granulomas que não curam. Os granulomas são formados por células inflamatórias, como linfócitos e macrófagos.

Embora a sarcoidose possa afetar qualquer órgão, ela é mais comumente encontrada nos pulmões e nódulos linfáticos, especialmente no mediastino. É por isso que a sarcoidose é classificada como uma doença pulmonar intersticial. Isso significa que ela desenvolve alterações difusas e heterogêneas nos pulmões, que levam a alterações nas trocas gasosas.

Índice

1. Sarcoidose - quem fica doente com mais frequência?
2. Sarcoidose - sintomas
3. Sarcoidose - como fazer um diagnóstico preciso?
4. Quais são as diferenças entre sarcoidose?
5. Sarcoidose - tratamento
6. Sarcoidose - curso clínico

Sarcoidose - quem fica doente com mais frequência?

A sarcoidose é considerada uma doença principalmente de jovens, principalmente na terceira década de vida (20-30 anos). Nas mulheres, o segundo pico de incidência ocorre entre os 50 e 60 anos.

Embora não haja uma vantagem definitiva quanto ao gênero, acredita-se que a sarcoidose seja um pouco mais comum em mulheres.

Também foi observado que a sarcoidose é encontrada com bastante frequência em pessoas nos países nórdicos, e que a raça negra adoece cerca de dez vezes mais do que o resto da população.

Sarcoidose - sintomas

A sarcoidose em seu curso inicial costuma ser assintomática. No entanto, à medida que a doença progride, a linfadenopatia, ou seja, o aumento generalizado dos linfonodos, pode ser observada na maioria das vezes.

Frequentemente na sarcoidose existem:

• perda de peso
• tosse
• suor noturno
• mau humor
• fraqueza geral

Esses são sintomas inespecíficos, ocorrendo até mesmo em cerca de 30% dos pacientes, então, quando eles aparecem, raramente estamos focados em uma doença específica, além do mais - tais doenças são conhecidas por autópsia por praticamente todos nós e ocorrem no caso de estresse prolongado ou fadiga.

Os sintomas mais típicos da sarcoidose estão relacionados principalmente ao órgão afetado pela doença. Portanto, podemos observar, entre outros:

• falta de ar, tosse, dor torácica retroesternal ou desconforto
• dores musculares e articulares
• aumento do fígado e / ou aumento do baço (hepato e / ou esplenomegalia)
• gânglios linfáticos inchados que são móveis e indolores
• arritmias, sinais de insuficiência cardíaca
• olhos secos ou visão turva
• distúrbios no sistema nervoso central, especialmente paralisia dos nervos cranianos, principalmente dos nervos faciais (a chamada neurossarcoidose)
• lesões cutâneas de vários tipos e intensidades, por exemplo, sarcóide nodular, angiolupóide (lesão vascular, principalmente em mulheres, principalmente localizada no nariz), erupção cutânea sarcóide, disseminada e sarcóide anular; lesões geralmente deixam cicatrizes na superfície da pele
• sintomas esqueléticos, também conhecidos como síndrome de Jüngling
• alargamento da glândula parótida em um ou ambos os lados
• sintomas de hipercalcemia, ou seja, níveis elevados de cálcio no sangue que frequentemente acompanham a sarcoidose, como poliúria, nefrolitíase e colelitíase, fraqueza muscular, sonolência, dor de cabeça, náusea, vômito, perda de apetite, pancreatite, úlcera gástrica e duodenal, arritmias ou hipertensão arterial

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Sarcoidose - como fazer um diagnóstico preciso?

Como a sarcoidose pode afetar qualquer órgão, muitas anormalidades podem ser observadas em vários testes adicionais. Em última análise, no entanto, o diagnóstico de sarcoidose é determinado pelo exame histopatológico de um fragmento dos órgãos alterados, na maioria das vezes dos gânglios linfáticos, parênquima pulmonar, conjuntiva ocular, fígado, rins ou pele.

Além disso, os seguintes testes são usados ​​no diagnóstico de sarcoidose:

• testes de laboratório que podem mostrar

- anemia leve
- leucopenia
- hipercalcemia
- hipercalciúria
- aumento da enzima de conversão da angiotensina no sangue
- hipergamaglobulinemia

• testes de imagem:

Radiografia de tórax - com base na radiografia, a sarcoidose pode ser classificada em cinco estágios, mais precisamente:

- estágio 0 - a imagem de raio-X do tórax é normal
- estágio I - aumento dos linfonodos das cavidades e / ou mediastino, sem alterações visíveis no parênquima pulmonar
- estágio II - pequena disseminação nodular no parênquima pulmonar acompanhando linfonodos aumentados
- estágio III - disseminação nodular pequena no parênquima, sem aumento dos linfonodos
- estágio IV - fibrose do parênquima pulmonar e alterações do enfisema (imagem em "favo de mel")

tomografia computadorizada do tórax:

- pequena disseminação nodular no parênquima pulmonar
- aumento dos gânglios linfáticos dos hilais e mediastino

Imagem de ressonância magnética - na maioria das vezes útil na avaliação do envolvimento de outros órgãos, principalmente o sistema nervoso central e o coração
Ultrassom abdominal para avaliar o fígado, baço e sistema urinário

• ECG para avaliar possíveis arritmias
• um exame oftalmológico que deve ser realizado em cada paciente
• exame do líquido cefalorraquidiano - no caso de envolvimento do sistema nervoso central, revelará linfocitose e um aumento nos níveis de proteína na grande maioria dos pacientes
• teste tuberculínico realizado para excluir a infecção atual por Mycobacterium tuberculosis, porém no caso da sarcoidose há um enfraquecimento do sistema imunológico, portanto, este teste pode dar resultados falso-negativos

A sarcoidose pode ser diagnosticada quando há quadro clínico e radiológico típico em mais de dois órgãos, confirmado pelo resultado da biópsia. Quando a biópsia não é possível, o diagnóstico de sarcoidose em estágios I e II só pode ser feito com base no quadro clínico e radiológico.

Quais são as diferenças entre sarcoidose?

Devido ao fato de que a sarcoidose pode ocorrer em qualquer órgão do nosso corpo, uma série de doenças que podem ter sintomas semelhantes devem ser descartadas.

No caso de linfadenopatia hilar e mediastinal, em primeiro lugar, deve-se excluir a doença neoplásica, tanto linfomas malignos quanto metástases de outros órgãos. Lesões pulmonares em exames de imagem podem levar à suspeita de outras doenças intersticiais ou, por exemplo, disseminação do câncer.

Granulomas detectados por exame histopatológico também podem ocorrer em doenças como:

• tuberculose
• tinha
• granulomatose com poliangeíte
• Doença de crohn

e muitas outras doenças ligeiramente mais raras.

Também pode ser difícil diferenciar as lesões cutâneas que aparecem na sarcoidose que podem se assemelhar a alterações no lúpus, doenças alérgicas ou tuberculose.

Sarcoidose - tratamento

A base no tratamento da sarcoidose são os glicocorticosteroides, e o tratamento com eles deve durar pelo menos um ano para produzir o efeito desejado.

Devido ao alto percentual de remissões espontâneas, os pacientes com estágios I e II de sarcoidose geralmente não são tratados. Nestes casos, é recomendável verificar a doença apenas em intervalos de alguns meses.

Na forma de sarcoidose pulmonar, o uso de glicocorticosteroides inalatórios também pode ser considerado.

A indicação de tratamento é a doença nos estágios III e IV e II, caso se observe progressão das alterações do parênquima pulmonar ou aumento dos distúrbios respiratórios, bem como acometimento do coração, sistema nervoso central, visão e presença de hipercalcemia por sarcoidose.

Além dos glicocorticosteroides, outras drogas imunossupressoras também são utilizadas, como metotrexato, azatioprina, leflunomida, micofenolato mofetil ou anticorpos anti-TNF α.

Como último recurso, quando a doença está avançada, é necessário considerar o transplante de pulmão.

Sarcoidose - curso clínico

Como mencionado anteriormente, a sarcoidose pode ser assintomática por muito tempo. Algumas pessoas têm um início agudo com febre, dor nas articulações, incapacidade de andar, eritema nodoso e linfadenopatia cavitária bilateral. Essa forma é então chamada de síndrome de Löfgren e, apesar da alta intensidade dos sintomas no início e de seu aparecimento súbito, é autolimitada e dá um bom prognóstico.

A sarcoidose também pode se apresentar como síndrome de Heerfordt, ou seja, uveíte anterior, glândulas parótidas, paralisia facial e febre.

Em mais de 80% dos pacientes com estágio I, a remissão da doença é observada até dois anos após o diagnóstico.

Pacientes com diagnóstico de doença em estágio II alcançam remissão em 60% dos casos e pacientes em estágio III em 10-20%.

A sarcoidose geralmente está associada a um bom prognóstico, e a taxa de mortalidade de vários por cento está mais frequentemente associada a insuficiência respiratória e circulatória ou é uma consequência de dano ao sistema nervoso central.

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