A doença linfoproliferativa pós-transplante (PTLD) é atualmente a complicação mais séria e mais freqüentemente diagnosticada após o transplante. É caracterizada por alta mortalidade - até 80 por cento em receptores de transplante de parênquima adulto e aproximadamente 90 por cento em pacientes após o transplante de medula óssea. Quais são as causas do PTLD? Como reconhecer os sintomas da doença linfoproliferativa pós-transplante e como ela é tratada?
O distúrbio linfoproliferativo pós-transplante (PTLD) é atualmente a complicação pós-transplante mais séria e comum de ambos os órgãos sólidos (por exemplo, coração, rim) e medula óssea. A essência da síndrome linfoproliferativa é a multiplicação descontrolada (proliferação) de linfócitos patologicamente alterados (na maioria das vezes linfócitos B), que, com o comprometimento simultâneo da função dos linfócitos T causada pelo tratamento imunossupressor, atacam órgãos internos e, consequentemente, levam à sua falência e morte.
Doença linfoproliferativa pós-transplante - causas. Fatores de risco de ocorrência de PTLD
As pessoas que fazem transplante tomam remédios para o resto de suas vidas que enfraquecem seu sistema imunológico (inibem a produção de anticorpos e células imunológicas) para minimizar o risco de rejeição do transplante. No entanto, a imunossupressão de longo prazo aumenta o risco de desenvolver câncer. Os cânceres mais comuns em receptores de órgãos e medula óssea são o câncer de pele e a doença linfoproliferativa pós-transplante (PTLD), que geralmente assume a forma de linfoma maligno.
A neoplasia maligna é o resultado da multiplicação rápida e descontrolada de linfócitos patologicamente alterados. A causa mais comum desse processo é a infecção pelo vírus Epstein-Barr (EBV) - um vírus carcinogênico do herpes, que é um dos vírus mais comuns em humanos. Pessoas saudáveis geralmente transmitem a infecção de forma assintomática. Em receptores de transplantes cujo organismo está enfraquecido pelo tratamento imunossupressor, o vírus ataca os linfócitos B e inicia o processo de sua transformação patológica.
O risco de PTLD depende de:
- tipo de órgão transplantado - doença linfoproliferativa é mais frequentemente diagnosticada em pacientes após o transplante intestinal (aprox. 20%), seguido por pulmão (4% -10%) e coração (1% -6%) ou pacientes com transplante de coração-pulmão ( 2% -6%). Com menos frequência, a doença ocorre em receptores de fígado e rim (1-3%) e, com menor frequência, na medula óssea - 1%. (dados: O oncologista - jornal da Society for Translational Oncology)
- na intensidade da imunossupressão usada
- Intensidade da terapia preventiva da doença do enxerto contra o hospedeiro (GvHD)
- o tipo de infecção por EBV (primária ou reativação)
- doador (um transplante de um doador não relacionado ou parcialmente compatível aumenta o risco de doença)
- idade do paciente (PTLD é mais frequentemente diagnosticado em crianças e idosos).
Doença linfoproliferativa pós-transplante - sintomas
Os primeiros sintomas da PTLD são inespecíficos e se assemelham aos de uma infecção viral - com febre, fraqueza, sudorese e perda de peso. Você pode notar aumento dos gânglios linfáticos, fígado e baço. No estágio avançado da doença, a falência de múltiplos órgãos ocorre como resultado da infiltração dos órgãos por linfócitos patológicos. Os sintomas podem incluir sangramento gastrointestinal ou edema pulmonar.
Os sintomas de PTLD aparecem com mais frequência no primeiro ano após o transplante, mas em casos raros podem aparecer até mesmo no sexto ano após o transplante.
Doença linfoproliferativa pós-transplante - diagnóstico
O exame básico é o exame histopatológico do órgão afetado pelo processo da doença. Os testes de confirmação incluem imunofenotipagem de citometria de fluxo e quantificação de cópias de DNA de EBV no soro por PCR. A detecção precoce do EBV permite um teste que visa avaliar a atividade de replicação do EBV.
Doença linfoproliferativa pós-transplante - tratamento
Não existe um regime de tratamento uniforme para PTLD.Os médicos costumam reduzir as doses dos medicamentos imunossupressores usados até o momento ou substituí-los por outros medicamentos. Na ausência de melhora, são utilizadas excisão cirúrgica da lesão neoplásica, radioterapia, terapia antiviral, terapia combinada com quimioterapia, imunoglobulinas, anticorpos monoclonais (rituximabe) ou células T citotóxicas.
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