A degeneração paraneoplásica do cerebelo é uma doença do sistema nervoso durante a qual as células de Purkinje são destruídas - os neurônios do córtex cerebelar, que são os maiores neurônios do cérebro humano. Quais são as causas e sintomas da degeneração paraneoplásica do cerebelo? Qual é o tratamento?
A degeneração cerebelar paraneoplásica (PCD) é uma doença do sistema nervoso no decurso da qual as células de Purkinje são destruídas - neurônios do córtex cerebelar, isto é, células capazes de processar e transmitir informações na forma de um sinal elétrico.
A degeneração paraneoplásica do cerebelo pertence às síndromes paraneoplásicas neurológicas - um grupo de distúrbios do sistema nervoso que ocorrem em pacientes com câncer, mas não são causados por metástases ou atividade tumoral direta local. A degeneração paraneoplásica do cerebelo pertence ao chamado síndromes neurológicas paraneoplásicas clássicas, ou seja, aquelas que frequentemente coexistem com câncer.
Degeneração paraneoplásica do cerebelo - causa
As causas da degeneração paraneoplásica do cerebelo, como outras doenças pertencentes ao grupo das síndromes paraneoplásicas neurológicas, são desconhecidas. Acredita-se que os anticorpos que o corpo produz para combater as células cancerosas por engano também atacam e destroem estruturas do sistema nervoso - neste caso, as células de Purkinje. Estes são anticorpos onconeurais.
A degeneração cerebelar paraneoplásica está mais frequentemente associada a anticorpos oncononeuronais anti-Yo e ocorre em mulheres com câncer de mama e de ovário.
Outros anticorpos associados à degeneração paraneoplásica do cerebelo são anti-Hu (encontrado em pacientes com câncer de pulmão), anti-CV2 / CRMP5 (em pacientes com câncer de pulmão de pequenas células), anti-Tr (em pacientes com doença de Hodgkin), anti-Ri (em pacientes com câncer de pulmão). pacientes com câncer de mama, neoplasias do trato genital, pulmão e bexiga), anti-mGluR1 (em pacientes com doença de Hodgkin).
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A doença geralmente começa de repente e produz sintomas como:
- ataxia progressiva (ataxia) do tronco e membros
- disartria - é um distúrbio da fala. O assim chamado a fala disártrica é caracterizada por ser lenta, arrastada e afônica (ou seja, silenciosa)
- náusea
- tontura
- visão dupla
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- nistagmo em todas as direções de visão
- distúrbios de deglutição
- labilidade emocional e perda de memória (em cerca de 20% dos pacientes)
A doença leva à incapacidade total. Apenas cerca de 30 por cento. os pacientes podem andar sem ajuda e muitos não conseguem escrever, comer ou engolir sozinhos.
Degeneração paraneoplásica do cerebelo - diagnóstico
Em caso de suspeita de degeneração paraneoplásica do cerebelo, são realizados exames de sangue para o supracitado. autoanticorpos, especialmente anticorpos anti-Yo. Se forem encontrados anticorpos anti-Yo, o rastreamento deve ser realizado para descartar câncer de ovário (46% da causa de PCD associado a anti-Yo) e câncer de mama (subjacente a 24% da síndrome) e outros tipos de câncer ( associado a um anticorpo específico).
Também é realizado o exame do líquido cefalorraquidiano, que mostra pleocitose (presença de um número aumentado de células de um determinado tipo), aumento da concentração de proteínas e em 60 por cento doente - presença de bandas oligoclonais (normalmente não deveriam estar presentes).
A tomografia ou outros exames de neuroimagem não mostram anormalidades, pois a atrofia do cerebelo aparece nos estágios mais avançados da doença.
Degeneração paraneoplásica do cerebelo - tratamento
O primeiro passo é identificar e tratar o câncer.
O paciente também está em tratamento imunomodulador com imunoglobulinas intravenosas, esteróides ou plasmaférese, mas geralmente não é eficaz (embora alguns pacientes tenham melhorado sua saúde).
O tratamento sintomático inclui a reabilitação com fonoaudiólogo nos casos de disartria e distúrbios da deglutição, além do uso de propranolol e clonazepam.
Bibliografia:
1. Ruddy Kathryn J., Hochberg Fred H., Paraneoplastic neurological syndromes, trad. Daniluk I. http://www.czelej.com.pl/images/file/Onkologia/421-423%20od7563-008_book-4.pdf
2. Michalak S., Kozubski W., Síndromes neurológicas paraneoplásicas, "Polish Neurological Review" 2008, vol. 4, no. 1
