Neurosarcoma (schwannoma malignum)

O neurossarcoma (schwannoma malignum) pertence ao grupo dos sarcomas, que é uma das neoplasias mais malignas. O neurossarcoma se origina nas células nervosas e pode se desenvolver em qualquer parte do corpo e nem sempre pode ser sintomático. Quais são as causas dos neurossarcomas e como é realizado o tratamento? Qual é o prognóstico?

Schwannoma malignum é o nome antigo de uma lesão neoplásica, agora chamada de tumor maligno da bainha do nervo periférico (MPNST). Os neurossarcomas surgem de células associadas a nervos periféricos, como células de Schwann e fibroblastos. É uma lesão neoplásica de alto grau - na classificação da Organização Mundial da Saúde, o neurossarcoma é classificado como o quarto maior grau de malignidade.

A idade típica de início do neurossarcoma é em torno de 20-50 anos. Cerca de metade de todas essas alterações ocorrem em pacientes com neurofibromatose tipo I (também conhecida como doença de von Recklinghausen). Os neurossarcomas representam até aproximadamente 10% de todos os sarcomas de tecidos moles humanos.

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Neurosarcoma (Schwannoma malignum): causas

As causas exatas do neurossarcoma são desconhecidas.Suspeita-se que as doenças genéticas contribuam principalmente para o desenvolvimento desta doença. Essa tese pode ser confirmada pelo fato de mutações no gene p53 serem encontradas em pacientes com neurossarcoma. Em condições normais, o produto proteico deste gene inibe o crescimento de neoplasmas através, e. bloqueando a divisão celular. Em uma situação em que a proteína p53 não funciona adequadamente, a tendência de desenvolver câncer aumenta significativamente - uma das doenças que podem ocorrer em pacientes com mutações p53 é o neurossarcoma.

Outra explicação para a hipótese de que o neurossarcoma está associado a mutações genéticas pode ser que 50% dos pacientes com essa neoplasia também sofrem de neurofibromatose tipo I (NF1). No entanto, essa doença é causada por mutações de genes localizados no cromossomo 17. O risco de desenvolver neurossarcoma em um paciente com NF1 é relativamente alto, podendo chegar a 13% ao longo da vida.

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Neurosarcoma (Schwannoma malignum): sintomas

Acontece que o schwannoma maligno se desenvolve de forma completamente assintomática em um paciente. Em outros pacientes - até porque a lesão pode estar localizada em locais diferentes do corpo - o quadro clínico por eles apresentado pode ser muito variável. Os possíveis sintomas de neurossarcoma são:

• o aparecimento de uma protuberância nodular dentro dos tecidos moles, por exemplo, membros (superior ou inferior) ou tronco,
• parestesia,
• sentindo-se irritado com o tumor em desenvolvimento,
• distúrbios na mobilidade de várias partes do corpo (especialmente quando o neurossarcoma se desenvolve na área do ombro ou do plexo lombar),
• sensações incomuns na área afetada do corpo, como ardência, queimação ou desconforto geral.

Neurosarcoma (Schwannoma malignum): diagnóstico

Os estudos de imagem são de fundamental importância no diagnóstico dos neurossarcomas. Dentre eles, a ressonância magnética é considerada padrão neste tipo de câncer. No diagnóstico dos neurossarcomas, outras técnicas de diagnóstico por imagem também são utilizadas, como a tomografia por emissão de pósitrons (PET), a tomografia computadorizada (TC) e os exames de ultrassom. Nesse caso, os exames de imagem são utilizados não apenas para avaliar a lesão primária, mas também para detectar suas possíveis metástases para outros órgãos.

No máximo, os estudos descritos acima permitem a suspeita de que o paciente examinado seja portador de neurossarcoma. A confirmação final da natureza da doença neoplásica é possível pelo exame histopatológico do tecido coletado anteriormente do paciente (o material pode ser obtido antes do tratamento do neurossarcoma por biópsia, às vezes avaliações histopatológicas são realizadas no intraoperatório).

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Neurosarcoma (schwannoma maligno): tratamento

O manejo cirúrgico é essencial no tratamento do neurossarcoma. Diferentes tipos de intervenções podem ser necessários em diferentes pacientes. Pode acontecer que uma simples ressecção do tumor seja suficiente para curar o tumor. Em outros pacientes, nos quais o neurossarcoma em desenvolvimento, por exemplo, na área dos membros, tem um tamanho excepcionalmente grande e, quando é muito vascularizado, pode, infelizmente, até ser necessário amputar a parte do corpo afetada.

Outras intervenções para o tratamento do neurossarcoma são a radioterapia e a quimioterapia. A radioterapia pode ser prescrita aos pacientes tanto no período pré quanto no pós-operatório. A radiação antes da cirurgia geralmente visa minimizar o tamanho do tumor e tornar a ressecção o mais mínima possível para o paciente (para prevenir a recorrência da doença, o neurossarcoma deve ser ressecado com uma margem de tecido saudável).

Neurossarcoma (Schwannoma malignum): prognóstico

Neurosarcomas são neoplasias com mau prognóstico para os pacientes. A sobrevida de cinco anos é observada em 15-50% das pessoas que sofrem desta doença. Tempos de sobrevida mais longos são observados em pacientes nos quais a lesão tratada era menor que 5 cm de tamanho, bem como naqueles pacientes nos quais toda a massa do neurossarcoma foi removida durante a cirurgia.

A presença de metástases neoplásicas em órgãos distantes pode piorar o prognóstico dos pacientes com schwannoma maligno. Infelizmente, o tumor tem grande capacidade de formar metástases - seu aparecimento ocorre em até 40% dos pacientes com neurossarcoma, sendo os pulmões o local mais comum de sítios tumorais secundários.

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