Neurosarcoma (schwannoma malignum)

O neurossarcoma (schwannoma malignum) pertence ao grupo dos sarcomas, que é uma das neoplasias mais malignas. O neurossarcoma se origina nas células nervosas e pode se desenvolver em qualquer parte do corpo e nem sempre pode ser sintomático. Quais são as causas dos neurossarcomas e como é realizado o tratamento? Qual é o prognóstico?

Schwannoma malignum é o nome antigo de uma lesão neoplásica, agora chamada de tumor maligno da bainha do nervo periférico (MPNST). Os neurossarcomas surgem de células associadas a nervos periféricos, como células de Schwann e fibroblastos. É uma lesão neoplásica de alto grau - na classificação da Organização Mundial da Saúde, o neurossarcoma é classificado como o quarto maior grau de malignidade.

A idade típica de início do neurossarcoma é em torno de 20-50 anos. Cerca de metade de todas essas alterações ocorrem em pacientes com neurofibromatose tipo I (também conhecida como doença de von Recklinghausen). Os neurossarcomas representam até aproximadamente 10% de todos os sarcomas de tecidos moles humanos.

Neurosarcoma (Schwannoma malignum): causas

As causas exatas do neurossarcoma são desconhecidas.Suspeita-se que as doenças genéticas contribuam principalmente para o desenvolvimento desta doença. Essa tese pode ser confirmada pelo fato de mutações no gene p53 serem encontradas em pacientes com neurossarcoma. Em condições normais, o produto proteico deste gene inibe o crescimento de neoplasmas através, e. bloqueando a divisão celular. Em uma situação em que a proteína p53 não funciona adequadamente, a tendência de desenvolver câncer aumenta significativamente - uma das doenças que podem ocorrer em pacientes com mutações p53 é o neurossarcoma.

Outra explicação para a hipótese de que o neurossarcoma está associado a mutações genéticas pode ser que 50% dos pacientes com essa neoplasia também sofrem de neurofibromatose tipo I (NF1). No entanto, essa doença é causada por mutações de genes localizados no cromossomo 17. O risco de desenvolver neurossarcoma em um paciente com NF1 é relativamente alto, podendo chegar a 13% ao longo da vida.

Neurosarcoma (Schwannoma malignum): sintomas

Acontece que o schwannoma maligno se desenvolve de forma completamente assintomática em um paciente. Em outros pacientes - até porque a lesão pode estar localizada em locais diferentes do corpo - o quadro clínico por eles apresentado pode ser muito variável. Os possíveis sintomas de neurossarcoma são:

• o aparecimento de uma protuberância nodular dentro dos tecidos moles, por exemplo, membros (superior ou inferior) ou tronco,
• parestesia,
• sentindo-se irritado com o tumor em desenvolvimento,
• distúrbios na mobilidade de várias partes do corpo (especialmente quando o neurossarcoma se desenvolve na área do ombro ou do plexo lombar),
• sensações incomuns na área afetada do corpo, como ardência, queimação ou desconforto geral.

Neurosarcoma (Schwannoma malignum): diagnóstico

Os estudos de imagem são de fundamental importância no diagnóstico dos neurossarcomas. Dentre eles, a ressonância magnética é considerada padrão neste tipo de câncer. No diagnóstico dos neurossarcomas, outras técnicas de diagnóstico por imagem também são utilizadas, como a tomografia por emissão de pósitrons (PET), a tomografia computadorizada (TC) e os exames de ultrassom. Nesse caso, os exames de imagem são utilizados não apenas para avaliar a lesão primária, mas também para detectar suas possíveis metástases para outros órgãos.

No máximo, os estudos descritos acima permitem a suspeita de que o paciente examinado seja portador de neurossarcoma. A confirmação final da natureza da doença neoplásica é possível pelo exame histopatológico do tecido coletado anteriormente do paciente (o material pode ser obtido antes do tratamento do neurossarcoma por biópsia, às vezes avaliações histopatológicas são realizadas no intraoperatório).

Neurosarcoma (schwannoma maligno): tratamento

O manejo cirúrgico é essencial no tratamento do neurossarcoma. Diferentes tipos de intervenções podem ser necessários em diferentes pacientes. Pode acontecer que uma simples ressecção do tumor seja suficiente para curar o tumor. Em outros pacientes, nos quais o neurossarcoma em desenvolvimento, por exemplo, na área dos membros, tem um tamanho excepcionalmente grande e, quando é muito vascularizado, pode, infelizmente, até ser necessário amputar a parte do corpo afetada.

Outras intervenções para o tratamento do neurossarcoma são a radioterapia e a quimioterapia. A radioterapia pode ser prescrita aos pacientes tanto no período pré quanto no pós-operatório. A radiação antes da cirurgia geralmente visa minimizar o tamanho do tumor e tornar a ressecção o mais mínima possível para o paciente (para prevenir a recorrência da doença, o neurossarcoma deve ser ressecado com uma margem de tecido saudável).

Neurossarcoma (Schwannoma malignum): prognóstico

Neurosarcomas são neoplasias com mau prognóstico para os pacientes. A sobrevida de cinco anos é observada em 15-50% das pessoas que sofrem desta doença. Tempos de sobrevida mais longos são observados em pacientes nos quais a lesão tratada era menor que 5 cm de tamanho, bem como naqueles pacientes nos quais toda a massa do neurossarcoma foi removida durante a cirurgia.

A presença de metástases neoplásicas em órgãos distantes pode piorar o prognóstico dos pacientes com schwannoma maligno. Infelizmente, o tumor tem grande capacidade de formar metástases - seu aparecimento ocorre em até 40% dos pacientes com neurossarcoma, sendo os pulmões o local mais comum de sítios tumorais secundários.

Artigo recomendado: