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O osteossarcoma (osteossarcoma latino) é um tumor maligno que se origina no tecido ósseo. Descubra quem desenvolve o osteossarcoma com mais frequência, quais são os sintomas do osteossarcoma, quais testes diagnósticos devem ser realizados quando há suspeita de osteossarcoma e como o osteossarcoma é tratado.
Índice:
- Osteosarcoma - introdução. Estrutura óssea
- Osteossarcoma - fatores de risco
- Osteossarcoma - sintomas
- Osteossarcoma - diagnóstico
- Osteossarcoma - classificação. Níveis de progresso
- Osteosarcoma - tratamento
- Osteossarcoma - prognóstico
Osteosarcoma (osteossarcoma, latim. osteossarcoma) é mais frequentemente diagnosticado em jovens, especialmente no período de crescimento intenso.
Embora a incidência de osteossarcoma seja relativamente baixa (na população polonesa são cerca de 80 novos casos por ano), esse grupo de cânceres não deve ser subestimado.
No caso de problemas inexplicáveis com o sistema esquelético, um possível processo neoplásico deve ser sempre descartado.
O tratamento dos osteossarcomas geralmente é agressivo e multidirecional, e um diagnóstico precoce aumenta as chances de uma terapia bem-sucedida.
Osteosarcoma - introdução. Estrutura óssea
Antes de descrever os osteossarcomas, vamos dar uma breve olhada nos órgãos nos quais esses tumores se desenvolvem - os ossos.
Devido ao formato, existem vários tipos de ossos:
- ossos longos
- ossos curtos
- ossos chatos
- ossos de formatos variados
Ao ouvir o nome "osso", a maioria de nós provavelmente imagina um osso longo. Exemplos de ossos longos em nosso corpo incluem
- úmero
- fêmur
- osso tibial
- ulna
Ao falar sobre osteossarcomas, vamos nos concentrar principalmente neste grupo de ossos.
Estima-se que cerca de 80-90% dos osteossarcomas se desenvolvam em ossos longos.
Existem 3 estruturas básicas na construção do osso longo: a epífise proximal, a diáfise e a epífise distal. As raízes dos ossos longos são cobertas por cartilagem e formam superfícies articulares.
Entre a haste e a base dos ossos existem os chamados porões.
Outro elemento muito importante está localizado dentro das metáfises: a cartilagem de crescimento. A cartilagem de crescimento permite que o osso cresça longitudinalmente. Quando o processo de crescimento está completo, essa cartilagem se transforma em osso.
As epífises dos ossos longos são o local onde os osteossarcomas se desenvolvem com mais frequência.
Entre eles, a epífise distal do fémur e a epífise proximal da tíbia devem ser particularmente distinguidas, i.e. estruturas localizadas na vizinhança imediata da articulação do joelho.
Estima-se que até metade dos osteossarcomas se localizem na região do joelho.
Outro local relativamente comum para esses tumores é o úmero. Os osteossarcomas localizados no esqueleto axial (crânio, coluna, pélvis) ou nos ossos pequenos das mãos e pés são muito menos comuns.
Osteossarcoma - fatores de risco
Existem várias hipóteses sobre as causas do osteossarcoma. Os fatores específicos por trás do desenvolvimento desses tumores ainda são desconhecidos.
Em muitos pacientes, a formação de osteossarcomas parece estar associada aos chamados salto de crescimento, ou seja, crescimento rápido do osso em comprimento. Essa relação é temporária (pico de incidência na segunda década de vida) e localizada (osteossarcomas se desenvolvendo nas proximidades das cartilagens de crescimento).
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O gênero é um fator de risco independente: os osteossarcomas são mais comuns em homens (frequência 3: 2 em comparação com mulheres).
Em pacientes mais velhos, os osteossarcomas podem se desenvolver com base em doença óssea pré-existente. Estou falando principalmente sobre vários tipos de displasias ósseas, ou seja, doenças relacionadas à estrutura anormal do tecido ósseo.
Outro fator de risco é a radiação ionizante: ossos previamente irradiados apresentam maior risco de processos neoplásicos. Esse risco aumenta com a dose de radiação absorvida.
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Também é conhecido que a predisposição genética desempenha um papel na formação de osteossarcomas. Até o momento, vários genes são conhecidos, cujas mutações podem contribuir para um aumento do risco de desenvolver osteossarcoma.
Osteossarcoma - sintomas
Os fatores de risco para o desenvolvimento de osteossarcomas mencionados na seção anterior mostram o quão pouco sabemos sobre a formação dessas neoplasias. Como resultado, também existem poucas possibilidades de profilaxia do osteossarcoma. Por esse motivo, é muito importante seguir as regras dos chamados vigilância oncológica.
Vale a pena saber quais são os sintomas que o osteossarcoma pode causar e quando é absolutamente necessário aprofundar o diagnóstico desse tumor.
- Dor óssea
O primeiro e mais comum sintoma de osteossarcoma é a dor óssea. As doenças geralmente estão localizadas em um local específico. Um sintoma particularmente perturbador (chamado de "bandeira vermelha" em oncologia) é a dor que ocorre à noite e desperta o paciente do sono.
- Inchaço dos tecidos moles adjacentes
Outro sintoma comum é o inchaço dos tecidos moles adjacentes. No caso de avanço significativo do tumor, acontece que o tumor é visível a olho nu.
Ao contrário de muitas outras doenças malignas, os osteossarcomas raramente causam sintomas sistêmicos, como
- anemia
- febre baixa
- perda de peso
- fraqueza
Dor óssea súbita e severa pode resultar de uma fratura patológica como consequência do enfraquecimento da estrutura óssea pelo câncer que se desenvolve nela.
Osteossarcoma - diagnóstico
O primeiro estágio do diagnóstico de osteossarcoma é a história médica e o exame físico.
Para visualizar quaisquer alterações nos ossos, é necessário realizar exames de imagem.
O tipo básico de imagem é o raio-x. A imagem radiográfica em osteossarcomas é heterogênea: a imagem pode mostrar tanto os pontos de destruição do tecido ósseo quanto sua formação.
Um sintoma característico de osteossarcomas nas radiografias é o chamado Triângulo de Codman, ou seja, elevação do periósteo na vizinhança do infiltrado neoplásico.
A imagem de raio-X permite visualizar a patologia, embora a avaliação precisa de sua extensão e grau de avanço exija pesquisas adicionais.
A ressonância magnética é realizada para melhor visualizar o interior do osso (cavidades mieloides), bem como os tecidos moles circundantes.
A próxima etapa do diagnóstico é detectar possíveis focos metastáticos.
O osteossarcoma é uma neoplasia maligna que pode gerar metástases para a corrente sanguínea.
Estima-se que, ao diagnóstico, cerca de 15% dos pacientes apresentem metástases visíveis nos exames de imagem.
O osteossarcoma tem tendência a metastatizar nos pulmões, portanto, radiografias de tórax ou tomografias computadorizadas também devem ser realizadas.
Além disso, o diagnóstico de osteossarcoma é uma indicação para o exame cintilográfico de todo o esqueleto. A cintilografia permite visualizar focos tumorais localizados em outros ossos.
Embora os exames de imagem freqüentemente suspeitem da malignidade da lesão, o diagnóstico final só é possível após verificação histopatológica. Para a realização do exame histopatológico, é necessária a coleta de amostra do tecido afetado pela doença.
Essa seção é obtida durante uma biópsia óssea. O patologista submete o material obtido a um tratamento especial e, a seguir, examina-o ao microscópio. O resultado do exame histopatológico permite estabelecer o diagnóstico e classificar a neoplasia de acordo com o tipo e grau de evolução.
Osteossarcoma - classificação. Níveis de progresso
Os osteossarcomas podem ser classificados de acordo com vários critérios. O primeiro tipo de avaliação é o grau do tumor, denominado classificação.
A classificação responde à questão de quão graves são as características de malignidade nas células do tumor em estudo.
A escala de graduação do osteossarcoma é de quatro graus (de G1 a G4), sendo G1 de baixo grau, G2 de médio e G3 e G4 de alto. Exemplos de osteossarcomas pertencentes a cada grupo são:
- G1 - osteossarcoma
- G2 - extraosarcoma
- G3 e G4 - clássico, angiossarcoma, osteossarcoma de pequenas células
O segundo componente importante da avaliação dos osteossarcomas é o estágio clínico, o chamado encenação.
Como no caso de muitas outras neoplasias malignas, a classificação TNM é usada para avaliar o estágio clínico, com base em três características básicas do tumor: o tamanho do tumor primário (tumor T), a presença de metástases nos gânglios linfáticos locais (nódulos N) e a presença de metástases à distância ( M - metástases).
O estadiamento dos osteossarcomas é representado pelos seguintes símbolos:
I. Característica T (tamanho do tumor):
- T0 - sem foco principal
- T1 - lesão primária maior ou igual a 8 cm (na dimensão máxima)
- T2 - lesão primária maior que 8 cm (na dimensão máxima)
- T3 - outras lesões tumorais dentro do mesmo osso
II. Característica N (linfonodos circundantes):
- N0 - sem metástases nos gânglios linfáticos circundantes
- N1 - metástases presentes nos gânglios linfáticos circundantes
III. Característica M (metástases distantes):
- M0 - sem metástases distantes
- M1 - metástases distantes presentes
Osteosarcoma - tratamento
O tratamento do osteossarcoma é combinado: tanto a cirurgia de remoção do tumor quanto o tratamento farmacológico adicional (quimioterapia) são importantes.
A radioterapia no tratamento desse grupo de neoplasias apresenta pouca eficácia.
A etapa básica do tratamento do osteossarcoma é a cirurgia, que consiste na retirada completa do tumor com margem adequada de tecido saudável.
No passado, o diagnóstico de osteossarcoma freqüentemente exigia a amputação do membro. Hoje em dia, graças aos avanços nas técnicas de cirurgia reconstrutiva, geralmente é possível realizar procedimentos menos radicais que salvam o membro.
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O regime de tratamento do osteossarcoma também inclui dois estágios de quimioterapia: neoadjuvante e quimioterapia adjuvante.
- Quimioterapia neoadjuvante
A quimioterapia neoadjuvante é administrada antes da cirurgia e permite a redução do tamanho do tumor, facilitando sua excisão. Uma boa resposta à quimioterapia pré-operatória também é um fator prognóstico favorável.
- Quimioterapia adjuvante
A quimioterapia adjuvante é administrada após a cirurgia de ressecção do tumor. O principal objetivo de seu uso é destruir os chamados micrometástases, que são células tumorais residuais que permanecem no corpo apesar da remoção da massa tumoral principal.
Vários medicamentos são geralmente usados em combinação com a quimioterapia para osteossarcoma. Os mais comumente usados são:
- doxorrubicina
- cisplatina
- ifosfamida
- etoposido
- metotrexato
A terapia multi-medicamentosa apresenta um alto risco de efeitos colaterais, portanto, os pacientes em quimioterapia devem ser constantemente monitorados em termos de funções dos órgãos internos (fígado, rins, coração), bem como complicações infecciosas causadas pela produção prejudicada de células sanguíneas pela medula óssea.
Osteossarcoma - prognóstico
O prognóstico do osteossarcoma depende de muitos fatores, entretanto, o estágio do câncer no momento do diagnóstico é de grande importância.
Se a doença for detectada em um estágio limitado, antes que ocorram metástases para os linfonodos ou órgãos distantes, o prognóstico é muito melhor.
O regime de terapia usado atualmente:
- quimioterapia pré-operatória
- procedimento cirúrgico
- quimioterapia pós-operatória
permite obter uma taxa de sobrevivência de 5 anos na faixa de 60-70%.
O pior prognóstico diz respeito ao osteossarcoma na fase metastática, bem como aos casos de recorrência desse tumor.
Bibliografia:
- "Osteosarcoma" J. Ritter, S. S. Bielack, Annals of Oncology, Volume 21, Issue suppl_7, outubro de 2010
- "Osteosarcoma" Picci, P. Orphanet J Rare Dis (2007) 2: 6. https://doi.org/10.1186/1750-1172-2-6
- "Recomendações para gestão diagnóstica e terapêutica em pacientes com tumores ósseos malignos primários em adultos" P. Rutowski et.al. Journal of Oncology 2011, volume 61 No. 2, 159-168
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