Fibrose pulmonar idiopática (idiopática) - sintomas e tratamento

A fibrose pulmonar idiopática (idiopática) (FPI) é uma doença dos alvéolos que se caracteriza por inflamação e, em seguida, fibrose. Como consequência, a respiração se torna cada vez mais difícil. Quais são as causas e sintomas da fibrose pulmonar idiopática? Qual é o tratamento?

Índice:

1. Fibrose pulmonar idiopática: causas
2. Fibrose pulmonar idiopática: sintomas
3. Fibrose pulmonar idiopática: diagnóstico
4. Fibrose pulmonar idiopática: tratamento
5. Fibrose pulmonar idiopática: prognóstico

A fibrose espontânea é uma forma rara de pneumonia intersticial idiopática. Conforme explicado pelo prof. dr hab. Elżbieta Wiatr, do 3º Departamento de Doenças Pulmonares, Instituto de Tuberculose e Doenças Pulmonares de Varsóvia, é uma doença fibrótica crônica, progressiva, limitada apenas aos pulmões e ocorre principalmente em idosos.

Seu desenvolvimento ocorre em decorrência de danos microscópicos às células epiteliais alveolares - explica. A consequência é a inflamação dos alvéolos que começam a envolver as faixas de tecido conjuntivo denso (cicatrizes).

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Fibrose pulmonar idiopática: causas

Como o nome sugere, as causas da doença são desconhecidas, porém, em alguns casos, pode-se suspeitar:

• distúrbios, mutações genéticas
• fumar cigarros (a pesquisa mostra que há mais fumantes entre os pacientes com fibrose pulmonar idiopática)
• exposição à poluição ambiental
• refluxo gastroesofágico, que é a regurgitação do conteúdo do estômago para o sistema respiratório
• asma

O risco de desenvolver fibrose pulmonar idiopática aumenta definitivamente com a idade, afirma o Prof. Vento. Conforme a previsão do especialista, com o envelhecimento da população, será um problema cada vez mais comum.

Fibrose pulmonar idiopática: sintomas

Os principais sintomas da pneumonia espontânea são:

• tosse
• dispneia
• pior tolerância ao exercício

Além disso, o paciente pode notar dedos tortos. Eles são uma expressão de hipóxia grave e ocorrem em 30-40 por cento. doente.

Fibrose pulmonar idiopática: diagnóstico

Ao auscultar o paciente, o médico pode ouvir o som crepitante característico acima dos pulmões (como se alguém estivesse caminhando sobre cascalho grosso). Além disso, a imagem pulmonar é realizada por meio de tomografia computadorizada. As fotos mostram mudanças reticulares e em forma de favo de mel.

Em seguida, o diagnóstico da doença pode ser feito apenas com base em um exame de tomografia computadorizada, obviamente excluindo outras doenças pulmonares fibróticas de causa específica - observa o Prof. Vento.

Se a imagem radiológica for ambígua, deve ser realizada biópsia pulmonar, mas apenas em casos justificados - enfatiza o professor. O médico pode realizar uma biópsia pulmonar, por exemplo, se suspeitar de fibrose pulmonar durante uma doença do tecido conjuntivo, acrescenta.

Também são realizados testes funcionais, que mostram que o paciente apresenta redução da capacidade vital (CV) e capacidade pulmonar total (CPT). Em uma pessoa saudável, a capacidade pulmonar é de cerca de 4 litros, e em um paciente com fibrose pulmonar idiopática - cerca de 2 litros.

No entanto, os resultados dos testes laboratoriais indicam hipoxemia, ou seja, uma diminuição da quantidade de oxigênio no sangue.

O teste de caminhada de 6 minutos também não é positivo. Um homem com pulmões saudáveis ​​pode caminhar 500-700 metros em 6 minutos. Uma pessoa que sofre de fibrose pulmonar específica pode ter problemas para viajar 300, e às vezes até 150 metros durante esse tempo.

Fibrose pulmonar idiopática: tratamento

Não há tratamento causal para pneumonia espontânea. O tratamento de suporte ideal é aplicado, ou seja, o tratamento de comorbidades - reflexo, hipertensão, diabetes. O controle de peso e a reabilitação pulmonar também são importantes.

- O único medicamento que falta ao paciente é o oxigênio - observa o prof. Vento. Conseqüentemente, o médico deve encaminhar o paciente a um centro domiciliar de tratamento com oxigênio. Em seguida, o paciente recebe um concentrador que produz constantemente o oxigênio de que necessita.

No curso de fibrose pulmonar específica, não devem ser usados ​​esteróides, que se propagou até agora.

Existem duas substâncias de esperança para os pacientes - pirfenidona e nintedanibe. Eles têm efeitos antiinflamatórios e antifibróticos. Estudos de 5 anos sobre a pirfenidona mostram que a pirfenidona contribui para a redução da mortalidade do paciente (após 52 semanas de tratamento).

Havia 22 pacientes que tomaram pirfenidona e 42 que tomaram placebo.Nintedanibe é um inibidor da quinase intracelular que previne a perda da capacidade respiratória pulmonar.

Fibrose pulmonar idiopática: prognóstico

O prognóstico não é favorável. A sobrevida de 5 anos de pacientes com fibrose pulmonar idiopática é, em muitos casos, pior do que a de pacientes que lutam contra certos tipos de câncer, como câncer de tireóide, de pele e de próstata - observa o Prof. Vento. Estudos mostram que o tempo médio de sobrevivência é de 2-3 anos a partir do diagnóstico.

A causa mais comum de morte de pacientes são episódios respiratórios agudos e subagudos (a respiração do paciente fica cada vez pior até que a doença eventualmente leva à insuficiência respiratória). Outras causas, como doenças cardíacas, infecções e doenças gastrointestinais, têm menor probabilidade de matar os pacientes.