Glucagonoma - causas, sintomas, tratamento

O glucagonoma é um tumor hormonalmente ativo muito raro, derivado das células alfa do pâncreas e secreta glucagon. Este tumor cresce muito lentamente e seus sintomas aparecem tardiamente. Na maioria dos pacientes, o início da síndrome do glucagonoma ocorre até 2 anos antes de o diagnóstico ser feito. Qual é o tratamento do glucagonoma? Qual é o prognóstico?

Índice:

1. Glucagonoma - sintomas
2. Glucagonoma - diagnóstico
3. Glucagonoma - tratamento
4. Glucagonoma - prognóstico

O glucagonoma é responsável por cerca de 2% de todas as neoplasias hormonalmente ativas no trato gastrointestinal. A incidência desse câncer é de 1/20 milhão de casos por ano. O glucagon é um hormônio secretado fisiologicamente pelas células alfa do pâncreas. Sua tarefa é manter os níveis normais de glicose no sangue em um estado de fome. Isso acontece aumentando a degradação do glicogênio, que é um material sobressalente presente no fígado.

Graças à quebra do glicogênio, a glicose é liberada no sangue, o que permite que você mantenha sua concentração adequada no corpo, apesar da fome. A presença de um tumor secretor de glucagon causa um aumento descontrolado da glicose no sangue, independentemente da ingestão de alimentos.

O glucagonoma é frequentemente um componente da síndrome da neoplasia endócrina múltipla (MEN1). O tumor é então acompanhado por hiperparatireoidismo primário e um tumor da glândula pituitária anterior. O tumor secretor de glucagon é um tumor maligno que pode metastatizar para órgãos distantes.

O glucagonoma é um tumor grande e sólido, mais frequentemente localizado na cauda do pâncreas, e muito raramente esse tumor tem uma localização diferente. O glucagonoma é mais comum em mulheres na pós-menopausa.

No momento do diagnóstico, a grande maioria dos pacientes com glucagonoma já apresenta metástases para o fígado e linfonodos regionais. É extremamente raro que os sintomas de glucagonoma não estejam relacionados à presença de um tumor pancreático, mas estejam associados à cirrose ou pancreatite crônica.

Glucagonoma - sintomas

O glucagonoma é um tumor que cresce muito lentamente e, portanto, começa a aparecer muito tarde. Os sintomas mais comuns associados ao glucagonoma são:

• diabetes leve

Níveis elevados de glicose no sangue podem causar sonolência, aumento da sede, micção frequente, distúrbios visuais e dificuldade de cicatrização de feridas. Esse tipo de diabetes, entretanto, tende a desaparecer após a remoção do tumor secretor de glucagon.

• perda de peso
• anemia
• diarréia
• inflamação da mucosa oral
• eritema necrótico errante

O eritema necrótico errante é o sintoma mais característico do glucagonoma. É uma lesão de pele que se desenvolve inicialmente nos membros e pode aparecer em todo o corpo à medida que a doença progride. Inicialmente, surge o eritema na pele, uma bexiga aparece na parte central dela, que após a perfuração cria um foco de necrose coberto por uma crosta escura. É acompanhada de dor e coceira. A lesão cicatriza em 10 dias, deixando uma descoloração. O eritema aparece ciclicamente a cada 7-14 dias.

• trombose venosa e embolia pulmonar
• alopecia difusa (latim alopecia diffusa)

Este sintoma é caracterizado por queda excessiva de cabelo, a calvície é uniforme em toda a superfície do couro cabeludo e, muitas vezes, é acompanhada por distorção da lâmina ungueal.

• vermelhidão da língua, mastiga
• distúrbios mentais e distúrbios neurológicos, como irritabilidade, apatia, problemas de memória
• nistagmo.

Glucagonoma - diagnóstico

Os sintomas clínicos, especialmente a presença de eritema necrótico migratório, requerem a implementação de diagnósticos de glucagonoma. O diagnóstico é baseado na avaliação do nível de glucagon no sangue, o resultado acima de 1000 pg / ml é a base para a extensão do diagnóstico para um tumor secretor de glucagon.

Os exames laboratoriais também mostram um nível reduzido de zinco no sangue. Para confirmar o diagnóstico e aprofundá-lo, são realizados exames de imagem para avaliar o tamanho e a localização do tumor. Os exames indicados no diagnóstico do glucagonoma incluem ultrassonografia, tomografia computadorizada e cintilografia do receptor de somatostatina.

A cintilografia é um exame muito sensível que detecta receptores de somatostatina em células tumorais. Ele permite a localização de um tumor que não é visível em outros exames de imagem e ajuda a qualificar os pacientes para o tratamento com análogos da somatostatina.

Com esse teste, é possível avaliar se um determinado tumor possui receptores de somatostatina, alvo dos medicamentos utilizados.

O exame histopatológico da biópsia do tumor é a base para determinar o grau de malignidade do tumor.

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Glucagonoma - tratamento

A base do tratamento é a remoção cirúrgica do tumor com uma margem de tecido saudável.
O tratamento farmacológico baseia-se na utilização de fármacos análogos da somatostatina, caso sua presença em células tumorais fosse constatada na cintilografia do receptor.

Esses medicamentos ajudam a inibir a progressão da doença e reduzir os sintomas clínicos. Eles são administrados como injeções intramusculares com intervalos de algumas semanas, conforme prescrito pelo seu médico.

No caso de tumores inoperáveis, o tratamento com radioisótopos com análogos da somatostatina marcados com isótopos radioativos é usado se o exame cintilográfico tiver confirmado a presença de receptores de somatostatina na superfície do tumor.

Em caso de falha terapêutica com outros métodos, a quimioterapia é usada em um regime multifármaco.

Glucagonoma - prognóstico

O prognóstico depende do estágio da neoplasia no momento do diagnóstico e da presença de metástases, presume-se que, se o tumor for removido com sucesso, a sobrevida em 5 anos nos pacientes é de 97%.

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Sobre o autor Lek. Agnieszka Michalak Graduada pela Primeira Faculdade de Medicina da Universidade Médica de Lublin. Atualmente é doutor em estágio de pós-graduação. No futuro, ele planeja iniciar uma especialização em hematooncologia pediátrica. Ela está particularmente interessada em pediatria, hematologia e oncologia.

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