Doença de Kuru: a maldição dos canibais

Kuru é uma doença neurodegenerativa pertencente às encefalopatias espongiformes. É causada por príons infecciosos. Foi espalhado entre as tribos de Papua-Nova Guiné, mas hoje, felizmente, está praticamente ausente. Felizmente - porque até agora nenhuma cura para doenças de príons foi inventada.

A doença de Kuru foi descoberta na década de 1950. Também é chamada de doença canibal porque causou um grande prejuízo entre o povo da tribo Fore que vivia nas montanhas orientais de Papua-Nova Guiné. Eles cultivavam o canibalismo ritual.

Outra palavra para kuru é rir da morte - devido aos sintomas característicos da doença, incluindo risada violenta e incontrolável.

O cérebro do falecido foi arrancado, fervido e comido. Outra forma de "estender a vida" dos membros da tribo era esfregar o cérebro de uma pessoa morta na pele de seus entes queridos, especialmente mulheres e crianças - os mais privilegiados. Em ambos os casos, príons perigosos podiam entrar no corpo humano, arranhões na pele ou lesões na mucosa do sistema digestivo eram suficientes. A epidemia de kuru causou a extinção de 90% dos habitantes desses assentamentos primitivos. Somente na década de 1950, quando o canibalismo foi oficialmente banido, a incidência começou a diminuir gradualmente. Kuru foi descoberto e descrito por Daniel Carleton Gajdusek em 1957 e, 20 anos depois, recebeu o Prêmio Nobel por isso. Ele mostrou que se trata de uma doença infecciosa, transmitida por um fator associado ao canibalismo.

Sobre o que é o kuru?

Kuru é uma doença do sistema nervoso central causada por príons patogênicos e a primeira encefalopatia espongiforme bem descrita em humanos. Os príons causam mudanças destrutivas no cérebro e perda de células nervosas. A doença é difícil de diagnosticar, pois pode levar até 40 anos para se desenvolver e os sintomas iniciais são inespecíficos.

O que são príons?

São proteínas mutantes que normalmente fazem parte do envelope de células nervosas e glóbulos brancos (linfócitos). Eles devem ser decompostos por enzimas celulares e proteases. No entanto, pode ocorrer uma mutação que leva essas proteínas a se transformarem em formas que não são decompostas por proteases. Em seguida, eles se acumulam no tecido nervoso e causam sua destruição lenta, dando uma imagem característica de mudanças esponjosas.

Os príons são agentes infecciosos não convencionais, nem bactérias nem vírus. Eles ainda são desconhecidos dos cientistas e há anos despertam sua surpresa e fascínio. Eles não contêm ácido nucléico, não metabolizam, mas se comportam como uma forma de vida de proteína. Além disso, eles têm a capacidade de se duplicar.

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Tecidos nervosos infectados de animais podem ser uma fonte de infecção por príons.

Priony foi descoberto pelo bioquímico americano Stanley B. Prusiner na década de 1980. Em 1997, ele recebeu o Prêmio Nobel por pesquisas nas quais provou que essas proteínas são infecciosas.

Também é possível se infectar durante procedimentos médicos, como transplante de córnea, implantação de dura-máter ou eletrodos cerebrais, devido ao uso de instrumental cirúrgico contaminado. É verdade que os príons de espécies diferentes têm uma estrutura diferente, mas há uma probabilidade de quebrar a barreira interespecífica. Por exemplo, suspeita-se que vacas contraíram BSE (doença das vacas loucas) pela primeira vez após consumirem ração feita de cérebros de ovelhas infectados com tremor epizoótico. Da mesma forma, os gatos - a variante felina da BSE, adquirida pela ingestão de alimentos contaminados.

Vale a pena saber

Doenças causadas por príons
Para as pessoas:

• Doença kuru
• Doença de Creutzfeldt-Jakob
• insônia familiar fatal (FFI)
• Síndrome de Gerstmann-Straussler-Scheinker (GSS)

Em animais:

• scrapie (scrapie de ovelha)
• doença da vaca louca (BSE)

Sintomas da doença Kuru

Como mencionado, a doença demora muito, de vários meses a 40 anos. Normalmente - vários meses. Durante este tempo, o paciente desenvolve:

• incoerência de movimentos (ataxia cerebelar)
• forte tremor (kuru significa tremor)
• movimentos involuntários
• incontinência urinária e incontinência fecal
• mudanças repentinas de humor - ataques descontrolados de choro ou riso
• retirada

Kuru geralmente ocorre em três fases. O primeiro, o inicial, parece uma gripe. O paciente queixa-se de dores de cabeça e nos olhos, dores nas articulações e nos membros em geral, febre, dor de garganta, mas também emagrecimento. Além disso, existem problemas de movimento, tremores nos membros, perda de equilíbrio e movimentos oculares rítmicos e involuntários característicos.

Na segunda fase, o paciente não consegue mais se mover ou mesmo sentar-se sem apoio. Os sintomas mencionados acima pioram e a pessoa lentamente se torna completamente dependente.

A fase final do kuru está esperando pela morte. O paciente está completamente imobilizado, não retém a urina nem as fezes e a comida com dificuldade (e eventualmente nem um pouco) chega ao estômago. Ele ri ou chora violentamente com arremessos. Demência (demência) quase nunca é vista no kuru, então você está totalmente ciente. A morte ocorre como resultado da destruição total do organismo, fome ou pneumonia por aspiração.

Tratamento Kuru

Infelizmente, nenhuma cura eficaz para doenças por príons foi encontrada. No entanto, pesquisas intensivas nessa direção estão em andamento. Vários métodos são testados, incluindo farmacoterapia, nanotecnologia, vacina ou terapia proteica.

Prevenção de doenças por príons

As doenças por príons não se propagam por gotículas transportadas pelo ar, como costuma acontecer com doenças virais ou bacterianas. Portanto, temos uma boa chance de prevenir a contaminação. Você pode cuidar disso de várias maneiras:

• conformidade com as regras básicas de higiene
• evitar comer carne de origem desconhecida (por exemplo, de mercados, sem certificados veterinários)
• não usar farinhas de carne ou osso na alimentação animal
• uma vez que existe risco de infecção do paciente durante a cirurgia, o método de profilaxia das doenças do príon é colocar em quarentena o equipamento utilizado para cirurgia no cérebro, amígdalas ou apêndice até o resultado da biópsia desses órgãos por portador de príon
• exame de preparações médicas para possível infecção. Por exemplo, em 2000, o Ministério da Saúde britânico ordenou que a vacina oral contra a poliomielite, produzida a partir do soro de bezerros suspeitos de infecção, fosse retirada de circulação.

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