Doença de Creutzfeldt-Jakob (CJD): causas, sintomas, tratamento

A doença de Creutzfeldt-Jakob (CJD), ou degeneração espongiforme do cérebro, é uma doença cuja incidência não é alta - afeta uma pessoa em um milhão anualmente. Ainda assim, é assustador porque leva à degradação progressiva do cérebro. Acredita-se que a doença da vaca louca cause uma variante da doença de Creutzfeldt-Jakob (vCJD) em humanos. Quais são as causas e sintomas da doença de Creutzfeldt-Jakob? É possível curar isso?

Índice

Doença de Creutzfeldt-Jakob (CJD) - o que são príons?
Doença de Creutzfeldt-Jakob (CJD) - causas
Doença de Creutzfeldt-Jakob (CJD) - como posso ser infectado?
Doença de Creutzfeldt-Jakob (CJD) - sintomas
Doença de Creutzfeldt-Jakob (CJD) - diagnóstico
Doença de Creutzfeldt-Jakob (CJD) - tratamento
Doença de Creutzfeldt-Jakob (CJD) - prognóstico

A doença de Creutzfeldt-Jakob, ou degeneração espongiforme do cérebro ou encefalopatia espongiforme, é uma doença neurodegenerativa mortal do cérebro. Sua essência é a degeneração da matéria cinzenta do córtex cerebral, ou seja, aglomerados de células nervosas. Dentro dele, vacúolos são formados, isto é, partículas vesiculares cheias com a proteína infecciosa (os chamados príons). Eles levam à atrofia do tecido nervoso e, em seguida, à espongiose do cérebro - o cérebro literalmente começa a se parecer com uma esponja. A doença de Creutzfeldt-Jakob é a doença priônica mais comum .¹

Doença de Creutzfeldt-Jakob (CJD) - o que são príons?

A causa da degradação das células cerebrais são os príons (abreviação de "proteína infecciosa"), moléculas de proteínas patogênicas que causam distúrbios do sistema nervoso em animais e humanos.

Os príons são comuns em humanos e animais - eles são um componente das células do sistema imunológico e das células nervosas. Existem duas formas de príons: normais (cPrP) e patogênicos (scPrP). Ambos têm composições químicas idênticas, sendo a única diferença o arranjo espacial dos aminoácidos estruturais.

A forma normal é segura para os humanos, e a forma patogênica em contato com proteínas saudáveis as transforma em formas infecciosas. Então, os aminoácidos modificados estruturalmente em uma base dominó modificam a composição de outras proteínas saudáveis.Dessa forma, os príons infecciosos podem se replicar e infectar outras células do corpo.

Os príons infecciosos também têm outra propriedade: eles são parte integrante da membrana celular e, portanto, tornam-se "invisíveis" para as células do sistema imunológico, o que explica por que o sistema imunológico de um organismo infectado não responde defensivamente: ele simplesmente não distingue entre as proteínas príon normais e suas formas patogênicas.

As doenças de príon incluem: ²

nas pessoas:

Doença de Creutzfeldt-Jakob (CJD)
kuru
Doença de Gerstmann-Sträussler-Scheinker (GSS)
insônia familial fatal (FFI)

em animais:

scrapie (nome polonês não utilizado: scrapie) em ovelhas, cabras e muflões
encefalopatia transmissível de ligação (TME)
Encefalopatia Espongiforme Bovina (BSE)
doença debilitante crônica

A variante da doença de Creutzfeldt-Jakob (vCJD) é uma nova doença priônica causada pela passagem do fator da encefalopatia espongiforme bovina (BSE) .² Você pode contraí-la comendo carne de gado com BSE.

Doença de Creutzfeldt-Jakob (CJD) - causas

A doença de Creutzfeldt-Jakob é classificada em 4 formas básicas:

esporádico
família
iatrogênico
variante da doença CJD

A causa mais comum da doença são mutações genéticas esporádicas e aleatórias, como resultado das quais, em vez de príons funcionando adequadamente, são produzidos príons patogênicos no corpo. Isso é chamado a forma clássica esporádica da doença (sCJD), que é a forma mais comum de CJD (é responsável por cerca de 90% de todos os casos de CJD).

A doença de Creutzfeldt-Jakob também pode ser o resultado de alterações geneticamente condicionadas espontâneas relacionadas à mutação do gene PRNP que codifica a proteína príon PrP (fCJD é cerca de 5% dos casos).

As restantes formas da doença são adquiridas, muito provavelmente pela via alimentar (uma nova variante desta doença - vCJD) ou pela corrente sanguínea - estamos a falar da forma iatrogénica - jCJD - provocada por procedimentos médicos.

Doença de Creutzfeldt-Jakob (CJD) - como posso ser infectado?

Um fragmento de vários príons infecciosos com estrutura idêntica à humana é suficiente para transmitir a doença ao homem. Isso pode ocorrer, por exemplo, pela ingestão, pelo consumo de carne bovina contaminada com o tecido nervoso de animais infectados com o príon patogênico. A carne é geralmente infectada durante o abate das vacas, portanto, é mais freqüentemente bovina.

A fonte de infecção também pode ser carne separada mecanicamente, contaminada com tecidos contaminados do cérebro ou da medula espinhal, que podem ser encontrados, por exemplo, em salsichas ou bolinhos. Vale a pena saber que vários tipos de miudezas, como hambúrgueres, salsichas, pãezinhos, patês, são muito mais perigosos que a carne bovina pura. Além disso, a gelatina de carne bovina pode ser perigosa.

Você pode beber leite de vaca sem medo. Os estudos até agora mostram que os príons "não gostam" de leite. Produtos lácteos, como kefirs, queijo, etc. são igualmente seguros.

Você também pode comer carne de porco sem medo. Os porcos não sofrem de doenças de príons. Exatamente como aves.

A via de infecção também pode ser os fluidos corporais de uma pessoa infectada, por exemplo, durante uma lesão, bem como como resultado de infecção associada a atividades médicas (transplantes, transfusões, tratamento com hormônio de crescimento obtido da glândula pituitária humana).

Doença de Creutzfeldt-Jakob (CJD) - sintomas

Cerca de 30 por cento os pacientes apresentam sintomas heráldicos. Infelizmente, eles não são específicos, pois incluem alterações de humor, falta de apetite e perda de peso associada, ansiedade, distúrbios do sono e disfunção cognitiva.

Os sintomas reais da doença dependem da extensão do defeito do tecido cerebral. Inicialmente eles aparecem

distúrbios de sensação, equilíbrio e coordenação motora
tremores corporais
primeiro paresia de membro, depois membros superiores, levando a deficiência psicomotora

No entanto, de acordo com a Organização Mundial da Saúde, o critério diagnóstico mais importante necessário para o diagnóstico da doença de Creutzfeldt-Jakob é a demência de progressão rápida. Ocorre semanas ou meses após os primeiros sintomas e leva inevitavelmente ao coma e depois à morte.

Deve-se notar que, no curso da doença de Creutzfeldt-Jakob, podem ocorrer sintomas psicopatológicos que, sem um diagnóstico cuidadoso, podem ser facilmente confundidos com entidades de doença psiquiátrica. Este é o resultado da pesquisa de cientistas americanos, cujos resultados foram publicados no "The Journal of Neuropsychiatry & Clinical Neurosciences". Na análise de 126 casos de sCJD, os sintomas psiquiátricos foram encontrados na forma de:

depressão
ansiedade
psicose
distúrbios comportamentais
distúrbios do sono

em 80 por cento pacientes nos primeiros 100 dias de doença e em 26%. entre eles estavam os sintomas iniciais.

Doença de Creutzfeldt-Jakob (CJD) - diagnóstico

Você deve obter um registro eletroencefalográfico (EEG) para confirmar o diagnóstico. Os testes de imagem também são necessários, por exemplo, tomografia computadorizada, que revela características de atrofia cerebral.

Doença de Creutzfeldt-Jakob (CJD) - tratamento

A distensão do cérebro é um processo irreversível. Também não há cura para eliminar os príons patogênicos do corpo e, assim, interromper a progressão da doença.