Ependimomas (ependimomas): causas, sintomas, tratamento

Ependimoma é um câncer que ocorre no sistema nervoso central. Seu segundo nome, ependimoma, vem do nome do tecido do qual é derivado, epêndima (epêndima). Ele reveste os ventrículos do cérebro e o lúmen do canal espinhal. Quais são as causas e sintomas do ependimoma? Como é tratado?

Os ependimomas no grau de malignidade da OMS foram classificados como neoplasias IIo. Esses tumores são principalmente característicos de adultos jovens e crianças, nos quais representam aproximadamente 10% de todos os tumores do sistema nervoso central. Existem dois picos de ependimoma, com idades entre 5 e 35 anos. Em crianças e adolescentes, os ependimomas são mais freqüentemente encontrados por via intracraniana, e em adultos - intramedular. Às vezes, os ependimomas estão associados à neurofibromatose do tipo dois.

Tipos de ependimomas

Ependimomas são classificados em quatro tipos principais:

 

• sub-ependimomas e mixoma-ependimomas papilomatosos, que crescem lentamente e estão entre os tipos mais benignos (Grau I)
• ependimomas comuns, os mais comuns que têm vários subtipos (Grau II)
• ependimomas anaplásicos (grau III), que se caracterizam pelo crescimento mais rápido e pelo curso mais agressivo.

 

Ependimoma: Etiologia

As causas dos ependimomas não foram totalmente descritas até agora. Muitas mutações que podem causar esse tipo de câncer foram encontradas, mas nenhuma está intimamente relacionada à ocorrência de ependimomas. Também não foi comprovado que quaisquer fatores ambientais desempenham um papel em sua etiologia.

Localização de ependimomas

Os subependimomas localizam-se com mais frequência próximo ao sistema ventricular. Em alguns casos, eles podem aparecer no canal espinhal cervical. Este local é típico para pessoas na faixa dos 40 anos e é mais provável que seja do sexo masculino.

A localização dos ependimomas depende muito do tipo.

Os ependimomas mixoma-papilomatosos tendem a se formar na parte inferior do canal espinhal. Os ependimomas geralmente crescem próximos, dentro ou ao longo dos ventrículos do cérebro em diferentes níveis. Os ependimomas anaplásicos são geralmente vistos em crianças, mais frequentemente na fossa posterior do crânio.

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Ependimomas: imagem microscópica e macroscópica

Ependimomas são protuberâncias macias, acinzentadas ou vermelhas que podem conter calcificação. Sua característica é a presença de rosetas reais e pseudo-rosetas na imagem microscópica, que se localizam principalmente ao redor de pequenas cavidades, fendas ou vasos.

Ependimomas: sinais clínicos

O quadro clínico dos ependimomas é muito semelhante aos sintomas de todos os outros tumores do sistema nervoso central. Depende muito da idade do paciente, localização e tamanho do tumor.

Em crianças, um aumento na pressão craniana causará principalmente dor de cabeça intensa, náuseas e vômitos. Quando as suturas cranianas ainda não estão totalmente fundidas, o primeiro sintoma pode ser hidrocefalia, causada pelo bloqueio do fluxo do líquido cefalorraquidiano no sistema ventricular pelo tumor em crescimento. Também podem ocorrer distúrbios de concentração, alterações de personalidade e humor. À medida que o tumor cresce, a pressão no cérebro causa convulsões, sintomas neurológicos focais ou sintomas de paralisia dos nervos cranianos. Se o tumor estiver localizado acima da tenda do cérebro, pode causar perda de visão, sensação, disfunção cognitiva ou ataxia.

Ependimomas que crescem no canal espinhal prejudicam a função do sistema nervoso periférico. Isso pode causar paralisia espástica dos membros e parestesia. O paciente também pode se queixar de dor localizada abaixo da lesão neoplásica existente.
O ependimoma mixoma-papilomatoso é caracterizado por um quadro clínico possivelmente ligeiramente diferente. Sua localização típica na seção inferior do canal vertebral causará disfunção da bexiga e impotência. Também haverá dor nas costas, pernas e região anal.

Além dos sintomas listados acima, o paciente pode se queixar de perda de apetite, perda de peso, dificuldade temporária em reconhecer cores, tremores descontrolados, perda temporária de memória ou sensação de ver linhas verticais ou horizontais sob luz forte.

Diagnóstico de ependimomas

Quando há suspeita de ependimoma, a tomografia computadorizada geralmente é o primeiro exame que o médico assistente solicita. Revela uma massa bem definida localizada intraventricularmente. Essa massa é hiperdensa, pode conter cistos. Em 50-80% dos casos, encontra-se calcificação. A inserção de um contraste aprimora a imagem do ependimoma. A ressonância magnética, com e sem contraste, é um exame ainda mais detalhado que permite determinar com precisão o tamanho e a natureza da lesão. O sinal da RM pode ser heterogêneo quando o tumor apresenta cistos, calcificação, sangramento e focos necróticos. O exame histológico da lesão excisada permite determinar com precisão o tipo de ependimoma. Deve-se lembrar que a coleta do líquido cefalorraquidiano é contra-indicada na suspeita de neoplasia do sistema nervoso central, pois o aumento da pressão intracraniana após a punção pode causar intussuscepção das tonsilas cerebelares.

Tratamento de ependimomas

O método de tratamento que permite a recuperação completa é, obviamente, a excisão de todo o tumor. A radioterapia complementar é obrigatória após a ressecção. Devido ao local diferente, nem sempre essa operação é possível, então a radioterapia em si continua sendo o tratamento de escolha. Em crianças pequenas, até a idade de três anos, a quimioterapia com compostos de platina (cisplatina, carboplatina) é recomendada.

Ependimomas: prognóstico

Os fatores que determinam o prognóstico incluem a natureza radical da operação, a maturidade histológica, o tipo de tumor e sua localização, bem como a idade do paciente. Estima-se que a probabilidade de sobrevivência de cinco anos é de 40 a 60 por cento, o que é significativamente maior em adultos do que em crianças. Infelizmente, os pacientes com ependimoma anaplásico vivem vidas muito mais curtas - geralmente de 12 a 20 meses.

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