A trombastenia de Glanzmann é uma anomalia congênita das plaquetas. É uma doença hereditária. A diátese hemorrágica aparece na primeira infância e pode variar em gravidade. Às vezes é perigoso - então se manifesta com hemorragias espontâneas profusas do trato gastrointestinal e dentro do crânio. A trombastenia é relativamente mais comum em Israel.
A trombastenia de Glanzmann é uma doença resultante de um distúrbio das plaquetas. Freqüentemente, ocorre nas famílias como uma anomalia congênita rara. Geralmente acompanha síndromes adquiridas. Pode ser uma consequência do uso de medicamentos.
A trombastenia de Glanzmann torna-se mais branda com a idade
A doença se manifesta como uma diátese hemorrágica - afeta principalmente crianças. O paciente sofre de sangramento nas gengivas, nariz, trato gastrointestinal, aparece sangue na urina e equimoses são visíveis na pele. Sangramento anormal após lesões e cirurgias também é característico da trombastenia de Glanzmann. O sangramento vaginal também ocorre em mulheres.
Os sintomas de trombastenia desaparecem com a idade. À medida que o paciente envelhece, a doença passa lentamente.
Trombastenia de Glanzmann - um teste de laboratório
Estudos mostram aumento do tempo de sangramento e nenhum coágulo. A essência da doença é a falta ou anomalia na presença de fibrinogênio (fator de coagulação do sangue). O diagnosticador também está preocupado com o tempo de sangramento significativamente prolongado com contagens de sangue e de plaquetas normais.
Trombastenia de Glanzmann - diagnóstico
A confirmação da doença é baseada na história familiar e em exames laboratoriais.
Tratamento de trombastenia
O tratamento é sintomático - transfusão de sangue. Em casos graves, um transplante de células hematopoiéticas é recomendado.
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