Mieloma múltiplo (doença de Kahler) - um câncer da medula óssea

O mieloma múltiplo (também conhecido como mieloma múltiplo, doença de Kahler) é uma doença que no início é fácil de confundir com um resfriado. Apenas exames de sangue revelam o oponente com quem estamos lidando. É uma doença cancerosa, mas quando diagnosticada a tempo, pode ser controlada. Descubra quais são as causas da doença de Kahler e quais são os sintomas do mieloma múltiplo.

Índice:

1. Mieloma múltiplo: sintomas
2. Mieloma múltiplo: causas
3. Mieloma múltiplo: diagnóstico
4. Mieloma múltiplo: tratamento

Até recentemente, o mieloma múltiplo (doença de Kahler, mieloma múltiplo) - um tumor ósseo maligno - era diagnosticado principalmente em idosos. Infelizmente, as estatísticas dos últimos anos indicam uma tendência preocupante - as pessoas com menos de 55 anos estão cada vez mais doentes. Na Polônia, cerca de 6.000 sofrem de mieloma múltiplo. pessoas, é ligeiramente mais comum nos homens. Anualmente, 1,5-2 mil. novos casos.

O mieloma múltiplo (plasmocítico) representa 1 por cento. todos os cânceres e cerca de 10 por cento. tumores hematopoiéticos.

A doença se desenvolve na medula (principalmente nos ossos da coluna, crânio e costelas), e as lesões costumam se disseminar - daí o nome mieloma múltiplo. É causada pelo crescimento neoplásico de células plasmáticas presentes na medula óssea. Eles deslocam células saudáveis, destruindo ossos gradualmente. Este processo é denominado osteólise maligna. Existem cavidades que favorecem as fraturas ósseas. A proteína produzida pelas células do mieloma é liberada no sangue, levando à insuficiência renal. E como a medula óssea também é responsável pela produção de glóbulos vermelhos e corpos imunológicos, os pacientes costumam ser anêmicos e propensos a infecções.

Mieloma múltiplo: sintomas

Infelizmente, os sintomas do mieloma não são muito característicos - é fácil confundi-los com um resfriado comum, portanto, é detectado por acaso. No início, pode ser febre baixa, perda excessiva de peso, falta de apetite, suores noturnos ou infecções recorrentes.

Também há dores nos ossos, muitas vezes na região lombar, dores de cabeça persistentes (confundidas com enxaquecas), uma sensação de fadiga constante e fraqueza generalizada. Com o tempo, aparecem cada vez mais sintomas aparentemente não relacionados.

A destruição óssea progressiva conduz a fraturas (incluindo fraturas espontâneas). No processo de degradação óssea, o cálcio é liberado e entra no sangue. Isso pode causar distúrbios no funcionamento do cérebro e do coração. A anemia ocorre como resultado do comprometimento do número e da atividade das células produtoras de eritrócitos.

Por outro lado, órgãos internos, como os rins, acumulam proteínas insolúveis que prejudicam sua função. Como as doenças afetam vários órgãos, os pacientes com mieloma procuram a ajuda de muitos médicos - internistas, ortopedistas e reumatologistas. Sem sucesso. Quando finalmente vão ao hematologista (especialista em doenças do sangue), ele consegue fazer o diagnóstico correto após a realização dos exames.

Mieloma múltiplo: causas

Apesar da extensa pesquisa, os cientistas não conseguiram identificar as causas do mieloma. Os prováveis ​​incluem: um erro durante a divisão celular, como resultado do qual uma única célula sofre mutação e seus descendentes são mieloma. Também não há evidências suficientes de que o mieloma pode ser hereditário, mesmo quando a doença afeta várias pessoas na família. Os pesquisadores desse câncer suspeitam que sua ocorrência em idosos pode estar associada a uma redução da imunidade geral do corpo e a alterações hormonais. Também existe a teoria de que a doença pode resultar do impacto de fatores ambientais nocivos no corpo humano.

Mieloma múltiplo: diagnóstico

Todo paciente com suspeita de mieloma múltiplo deve ser submetido a vários exames. Primeiro, aqueles que podem confirmar ou excluir a doença são realizados. Os próximos determinam o avanço do processo neoplásico e auxiliam na tomada de decisões sobre o método de tratamento.

• Análise sanguínea - ESR acelerada (acima de 100 mm / h), níveis elevados de cálcio, grandes quantidades de proteínas anormais, bem como proteínas normais com a presença clara de anticorpos típicos de mieloma são características. A alta concentração de beta-2-microglobulina também prova o avanço e a agressividade da doença. Além disso, observa-se anemia e diminuição do número de plaquetas.
• Urinálise - para avaliar a função renal. Assim, são testados os níveis de creatinina, ureia e ácido úrico, bem como os níveis de cálcio. O nível do chamado Proteínas de Bence-Jones, que consistem em partes de anticorpos filtrados juntamente com a urina. A proteinúria é comum na doença avançada.
• Exame ósseo - o exame radiológico e a densitometria são os mais comuns. Imagens de raios-X mostram cavidades características (chamadas de buracos de queijo) nos ossos, chamadas de focos osteolíticos. Esses são os lugares onde o mieloma destruiu o osso. Os defeitos ósseos são confirmados por densitometria. Às vezes, também é necessário realizar uma ressonância magnética ou tomografia computadorizada para reconhecer com precisão todos os fragmentos ósseos danificados pela doença.
• Biópsia da medula óssea - permite revelar o tamanho dos infiltrados compostos por células plasmáticas e determinar a porcentagem de células cancerosas na medula óssea. A medula para exame geralmente é retirada do esterno.

Mieloma pode ser diagnosticado mais cedo graças aos GPs

O mieloma pode ser diagnosticado mais rapidamente graças aos GPs. Este é, por exemplo na França, onde existe um algoritmo apropriado para pacientes com suspeita de mieloma. Por exemplo, se um paciente sofre de anemia, mas não é decorrente de deficiência de ferro ou vitaminas, o clínico geral deve encaminhá-lo a um hematologista, afirma o Prof. Xavier Leleu, Chefe do Departamento de Hematologia, Hospital "La Miletrie", Poitirs, França. Outro exemplo: um paciente está lutando contra uma infecção, a VHS está elevada, assim como a porcentagem de proteína na urina. Se a infecção for resolvida, mas os níveis de VHS e proteína na urina permanecerem altos, pode-se suspeitar de mieloma. Em seguida, o clínico geral também deve encaminhar o paciente para um hematologista - afirma o Prof. Xavier Leleu. Pacientes com mais de 60-65 anos também devem ser encaminhados a um hematologista. anos de idade com recorrentes, numerosas infecções e pura dor óssea (não articular e óssea) - acrescenta o especialista.

O mieloma múltiplo é uma doença crônica do sistema hematopoiético. Seu primeiro estágio é assintomático, enquanto os estágios subsequentes podem levar ao desenvolvimento de insuficiência renal crônica, fraturas ósseas patológicas e insuficiência da medula óssea. Portanto, é importante reconhecer rapidamente a doença para iniciar a terapia apropriada a tempo. Seria mais fácil se os GPs pudessem solicitar testes básicos, como o ESR, com mais frequência.
A base do tratamento do mieloma é a quimioterapia, que destrói as células cancerosas da medula óssea. Pode ser auxiliado pelo transplante autólogo de células-tronco hematopoéticas, que restaura a capacidade de produzir células sanguíneas normais. Em alguns pacientes, quando este tratamento é ineficaz, medicamentos como a talidomida ou o bortezomibe (Velcade) são usados.

Cada décimo paciente com câncer no sangue tem mieloma. Normalmente é detectado tarde demais

Fonte: biznes.newseria.pl

Mieloma múltiplo: tratamento

O tratamento adequadamente selecionado pode interromper o desenvolvimento do mieloma múltiplo e fazer com que a doença - embora incurável - dure muitos anos como uma doença crônica. A escolha da terapia depende de muitos fatores, incluindo idade, saúde geral e o grau em que a doença prejudica a vida do paciente.

O mieloma múltiplo sintomático é tratado com quimioterapia destinada a destruir as células cancerosas. Em 60-70 por cento A quimioterapia oral leva a pacientes em remissão, ou seja, inibição da progressão do tumor. A combinação de medicamentos apropriados em comprimidos é selecionada individualmente para cada paciente. Em estágios mais avançados da doença, a quimioterapia é combinada com um transplante de medula óssea ou de células-tronco da medula óssea. Para inibir o processo de destruição óssea, a radioterapia é frequentemente usada e uma cirurgia ortopédica é realizada para remover um fragmento ósseo afetado pelo tumor e implantar um osso de um doador (de um banco de ossos) ou uma prótese especial.

Continuam a surgir novos medicamentos com diferentes mecanismos de ação. Estes são os chamados inibidores de protease, como carfilzomibe, ixazomibe, anticorpos monoclonais (elotuzumabe e deratumumabe) e inibidores de HDAC (histona desacetilase), que incluem panobinostate e a droga imunomoduladora pomalidomida. Graças a essas drogas, o mieloma está se tornando ainda mais crônico, à medida que a sobrevida dos pacientes está se tornando mais crônica. mais na Europa chegam a 10 anos, e na Polônia - 6-7 anos). Infelizmente, muitos dos medicamentos mais novos ainda não foram reembolsados ​​na Polônia.

O alívio dos sintomas também é importante no tratamento do mieloma múltiplo. Na anemia grave, os pacientes recebem sangue e, na anemia mais branda, a eritropoetina. É um hormônio peptídeo que estimula a multiplicação dos glóbulos vermelhos nas células-tronco da medula óssea. Os adesivos para alívio da dor são eficazes no tratamento de dores ósseas graves. O alívio da dor óssea é extremamente importante porque permite que você se mova por um longo tempo, e isso torna os ossos mais fortes. As infecções recorrentes são tratadas com antibióticos ou imunoglobulina intravenosa.

Mieloma pode ser uma doença crônica

Graças às novas terapias, o mieloma pode se tornar uma doença crônica em alguns pacientes. Para conseguir isso, o financiamento de novos medicamentos é urgentemente necessário na Polônia, disseram especialistas durante o XXVII Congresso da Sociedade Polonesa de Hematologistas e Transfusionistas em Varsóvia. O Dr. Dominik Dytfeld, presidente do Polish Myeloma Consortium, admitiu que o tratamento do mieloma é complicado. Requer uma abordagem individual para cada paciente e o uso de terapia multi-medicamentosa. - É um tumor incurável por enquanto e sempre recorre após a primeira linha de tratamento, torna-se resistente à terapia, então usamos a segunda linha, depois a terceira e subsequentes - explicou o hematologista. Atualmente, na Polónia, o acesso à primeira e segunda linhas de tratamento do mieloma é bom ou médio. - Infelizmente, na terceira linha, só podemos usar quimioterapia antiga, que está associada a uma série de complicações (...), mas também tem eficácia muito limitada. Não podemos usar novos medicamentos - enfatizou o hematologista.

Segundo especialistas, o financiamento mais urgente requer três novos medicamentos que podem prolongar significativamente a vida de pacientes com mieloma recidivante e refratário a terapias mais antigas: daratumumabe, pomalidomida e carlizomibe.

Graças aos avanços da medicina, o mieloma pode ser uma doença crônica, não uma sentença

Fonte: Biznes.newseria.pl

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