Paralisia supranuclear progressiva (PSP): causas, sintomas, tratamento

A paralisia supranuclear progressiva se manifesta com síndrome parkinsoniana e demência. A doença é perigosa, porque imobiliza o paciente em um tempo relativamente curto e, além disso, a medicina atualmente está indefesa - não há tratamento eficaz para a paralisia supranuclear causal.

Índice:

1. Paralisia supranuclear progressiva: causas
2. Paralisia supranuclear progressiva: sintomas
3. Paralisia supranuclear progressiva: um diagnóstico
4. Paralisia Supranuclear Progressiva: Tratamento

Paralisia supranuclear progressiva (PSP para abreviar, do nome inglês paralisia supranuclear progressiva) pertence ao grupo das doenças neurodegenerativas. Esta doença é bastante rara: estatisticamente, afeta 6 em cada 100.000 pessoas. Os sintomas da doença geralmente aparecem na 6ª década de vida, a idade média de início é de 63 anos. Os homens sofrem de PSP com mais frequência. Outro nome para a doença, ou seja, síndrome de Steel-Richardson-Olszewski, vem dos autores de sua primeira descrição.

Paralisia supranuclear progressiva: causas

A paralisia supranuclear progressiva pertence ao chamado Tauopatias, grupo de doenças em que há um acúmulo excessivo de proteínas tau no tecido nervoso. No caso da PSP, os depósitos de proteínas costumam se localizar em determinados locais bem definidos, como a capa mesencefálica ou a substância negra.

Nesses locais, as proteínas tau levam a distúrbios tanto no funcionamento dos neurônios (podem prejudicar os processos de transporte de estímulos nervosos entre os neurônios), quanto no próprio número deles - em última análise, pode ocorrer morte excessiva das células do tecido nervoso.

Sabe-se que na doença de Steel-Richardson-Olszewski há um acúmulo da proteína tau no cérebro, mas ainda não está claro por que isso acontece. São consideradas várias causas deste fenômeno, levando em consideração, entre outras, participação dos radicais livres. O envolvimento de doenças genéticas foi suspeitado como um dos possíveis mecanismos de desenvolvimento da doença.

Os cientistas de fato descobriram uma mutação que pode estar associada à paralisia supranuclear progressiva. Descobriu-se que em alguns pacientes é possível detectar mutações no gene MAPT. No entanto, isso se aplica apenas a um pequeno número de pacientes com a doença - a maioria dos casos de PSP são esporádicos e não relacionados a doenças genéticas.

Paralisia supranuclear progressiva: sintomas

Diferentes pacientes com paralisia supranuclear progressiva podem desenvolver diferentes sintomas. Isso se deve ao fato de que, em diferentes pacientes, os depósitos de proteína tau podem se acumular em locais ligeiramente diferentes no cérebro. Os sintomas da doença de Steel-Richardson-Olszewski podem ser:

• capacidade prejudicada de realizar movimentos (associada a desaceleração do movimento e instabilidade da marcha, e com uma tendência significativamente aumentada para quedas)
• distúrbios na mobilidade dos globos oculares (inicialmente a incapacidade de movê-los verticalmente, depois a deficiência envolve mover os globos oculares e olhar em todas as direções)
• disfagia (disfagia)
• retrocolite (inclinação distônica do pescoço para trás)
• apraxia das pálpebras (os pacientes não conseguem fazer isso quando solicitados a levantar as pálpebras e abrir os olhos)
• disartria (distúrbios da fala)
• transtornos demenciais (pensamento lento, apatia, tomada de decisão lenta)
• labilidade emocional (os pacientes podem sentir, por exemplo, compulsão para chorar, mas também acessos de riso)
• aumento do tônus ​​muscular na forma de rigidez
• persuasão verbal

Paralisia supranuclear progressiva: um diagnóstico

Os sintomas que aparecem no curso da doença de Steel-Richardson-Olszewski também podem ocorrer em outras doenças neurológicas (por exemplo, doença de Parkinson ou atrofia multissistêmica), portanto, é importante realizar um diagnóstico diferencial preciso.

Existem critérios cujo cumprimento indica que o paciente tem probabilidade de sofrer de paralisia supranuclear progressiva. Os critérios básicos neste caso incluem:

• idade do paciente acima de 40 anos
• paralisia dos movimentos dos olhos
• curso progressivo de doenças existentes

Critérios adicionais para identificar PSPs incluem tendência a quedas (presente desde o início da doença) e lentidão de movimentos.

Desvios sugestivos de paralisia supranuclear progressiva podem ser detectados por exame neurológico. Os pacientes podem se submeter ao chamado teste de tração. Para isso, o neurologista aborda o paciente por trás e puxa delicadamente os braços dele. No decorrer da PSP, a presença de uma instabilidade extremamente elevada da postura corporal do paciente faz com que mesmo movimentos de puxar extremamente delicados levem à queda - neste caso o teste de puxar é positivo.

No diagnóstico de paralisia supranuclear progressiva, exames de imagem (como ressonância magnética de cabeça) também podem ser realizados, nos quais a atrofia das estruturas do tronco cerebral (principalmente no mesencéfalo) e a expansão associada do sistema ventricular podem ser visualizadas. Em um dos planos avaliados em estudos de imagem, ou seja, no corte sagital, é possível perceber um sintoma decorrente do desaparecimento de elementos do mesencéfalo - denominado sintoma de pinguim ou sintoma de beija-flor.

Paralisia Supranuclear Progressiva: Tratamento

O tratamento causal da síndrome de Steel-Richardson-Olszewski é atualmente desconhecido. Os pacientes recebem medicamentos para reduzir a intensidade dos sintomas. Para controlar os sintomas parkinsonianos (como rigidez e lentidão de movimento), por exemplo, são usadas levodopa e amantadina. Os problemas relacionados com a instabilidade do humor podem diminuir a sua gravidade pela administração de drogas psicotrópicas aos pacientes, tais como, por exemplo, inibidores da recaptação da serotonina. Para resolver a retrocolite ou apraxia palpebral, os pacientes recebem injeções de toxina botulínica.

Além do tratamento farmacológico, a reabilitação pode ser recomendada para pacientes com PSP. O exercício regular tem como objetivo prolongar o tempo de permanência dos pacientes em uma condição física relativamente boa.

Paralisia supranuclear progressiva: prognóstico

A doença, como o próprio nome indica, é progressiva - os sintomas presentes desde o início da doença se intensificam com o tempo. Em apenas alguns, isto é, após 5-7 anos em média, a paralisia supranuclear progressiva leva à imobilização completa dos pacientes. A morte ocorre após um tempo semelhante ao da imobilização e está associada às suas consequências (incluindo a necessidade de uso de nutrição parenteral ou aumento do risco de pneumonia).