A esclerose múltipla progressiva primária é o tipo mais raro e disruptivo de EM para os pacientes. Causa dificuldades diagnósticas e terapêuticas. As opções de tratamento para esclerose múltipla progressiva primária são limitadas - apenas um medicamento no momento. Outros métodos, propostos aos pacientes, não têm eficácia comprovada.
Índice
- Esclerose múltipla progressiva primária: causas
- Esclerose múltipla progressiva primária: sintomas
- Esclerose múltipla progressiva primária: diagnóstico
- Esclerose múltipla progressiva primária: tratamento
- PPMS: terapias alternativas
- Esclerose múltipla progressiva primária: prognóstico
De acordo com as estatísticas, a esclerose múltipla progressiva primária (PPMS) ocorre em 10 a 15% dos pacientes com EM. Mulheres e homens sofrem com isso com frequência semelhante.
A primeira característica que distingue o PPMS de outros tipos de EM é que seus sintomas aparecem um pouco mais tarde nos pacientes - normalmente eles ocorrem em pessoas de 35 a 39 anos (e na maioria dos casos, as primeiras manifestações de MS começam a aparecer cerca de 10 anos antes).
Esclerose múltipla progressiva primária: causas
Tal como acontece com todos os outros tipos de EM, a causa exata da doença é desconhecida.
Sabe-se que o curso da esclerose múltipla causa danos às bainhas de mielina que pioram com o tempo, o que, entretanto, leva a eles - isso não foi claramente afirmado até agora.
Hipóteses sobre a patogênese da EM podem ser muito diferentes, mas duas são as mais populares.
Segundo um deles, a doença pertence ao grupo das doenças autoimunes e, segundo outro, ocorre após uma infecção viral que leva a uma reação exagerada do sistema imunológico.
Também é perceptível que, no curso da esclerose múltipla, ocorrem reações inflamatórias ao redor das bainhas de mielina.
No entanto, a esclerose múltipla progressiva primária é especial porque os processos inflamatórios são muito menos pronunciados - isso a torna de longe o tipo mais enigmático de EM e, ao mesmo tempo, torna ainda mais difícil saber exatamente quais são as causas da PPMS.
Esclerose múltipla progressiva primária: sintomas
Os sintomas experimentados por pacientes com PPMS são semelhantes aos experimentados por pacientes que lutam com outras formas de MS. Os sintomas da esclerose múltipla progressiva primária incluem:
- sensações anormais (por exemplo, sensação de rigidez)
- dificuldade em manter o equilíbrio
- deficiência de memória
- sensações incomuns (como ardência, coceira ou queimação em várias partes do corpo)
- queixas de dor
- fraqueza muscular
- visão embaçada
- disfunção dos esfíncteres (resultando em dificuldade para urinar ou evacuar)
- sensação constante de fadiga
- disfunção sexual
É impossível listar aqui todos os sintomas que podem aparecer em uma pessoa que sofre de PPMS - porque diferentes pacientes têm diferentes compilações de doenças.
Até agora, no entanto, a característica mais característica da esclerose múltipla progressiva primária não foi mencionada aqui - é que quando os pacientes desenvolvem sintomas, eles os incomodam o tempo todo.
No decorrer do PPMS, não se pode falar em recaídas ou remissões típicas da maioria dos casos de EM - os pacientes lutam constantemente com os sintomas da doença, que gradualmente, com o tempo, infelizmente se tornam cada vez mais intensos.
Esclerose múltipla progressiva primária: diagnóstico
Dificuldades em fazer um diagnóstico de esclerose múltipla surgem com bastante frequência, mas a PPMS pode ser considerada a forma mais difícil de diagnosticar.
Em parte, isso ocorre porque, no decorrer desta unidade, os pacientes experimentam um número menor de alterações no cérebro, típicas da EM - elas são muito mais numerosas na medula espinhal.
Um quadro clínico ligeiramente diferente leva ao fato de que às vezes os pacientes são diagnosticados com certo atraso. Os seguintes testes são usados para diagnosticar a forma progressiva primária de esclerose múltipla:
- testes de imagem (o mais importante é a ressonância magnética)
- punção lombar (após a qual testes do líquido cefalorraquidiano são realizados)
- exame de potenciais evocados visuais
No entanto, antes que quaisquer exames sejam solicitados, o paciente é entrevistado (durante a qual o paciente pode ser diagnosticado com sintomas típicos de EM) e um exame neurológico é realizado.
Também vale a pena mencionar aqui que antes de diagnosticar um paciente com esclerose múltipla, é necessário excluir possíveis causas de outros sintomas que não esta doença. Entre as unidades que devem ser diferenciadas principalmente da forma progressiva primária de esclerose múltipla, podem ser mencionadas as seguintes:
- deficiência de vitamina B12
- Doença de Lyme
- infecções virais (por exemplo, infecção com HTLV-1)
- tumores do sistema nervoso central
- doenças inflamatórias das articulações
Leia também: Esclerose Múltipla: Diagnóstico. Pesquisa em MS
Esclerose múltipla progressiva primária: tratamento
As maiores dificuldades no tratamento da EM dizem respeito à forma progressiva primária de esclerose múltipla. Como existem agentes comumente disponíveis para o tratamento de outros tipos desta doença, infelizmente, a situação é um pouco diferente no caso do PPMS.
Como mencionado anteriormente, os processos fisiopatológicos dessa forma de EM são ligeiramente diferentes, portanto, os fármacos que ajudam as pessoas com outras formas de EM não são necessariamente eficazes em pacientes com esclerose múltipla progressiva primária.
No entanto, os cientistas não deixam os doentes sozinhos e estão constantemente à procura de tratamentos PPMS. A esperança para os pacientes surgiu em 2016, quando o FDA dos EUA aprovou um medicamento que pode ser usado no tratamento da esclerose múltipla progressiva primária - o medicamento era o ocrelizumabe.
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Como em pacientes com outras formas de EM, é importante controlar seus sintomas em pacientes com PPMS. Nesse caso, os efeitos terapêuticos dependem do que exatamente os problemas são mais graves no paciente.
Por exemplo, em pacientes com espasticidade significativa, baclofeno pode ser usado, e em pacientes que lutam com dor intensa, agentes recomendados para dor neuropática (por exemplo, carbamazepina) podem ser usados.
Para todos os pacientes com esclerose múltipla progressiva primária - independentemente dos sintomas da doença, eles são mais graves - a fisioterapia regular pode ajudar a manter a forma pelo maior tempo possível.
Leia também:
Reabilitação na esclerose múltipla
Exercícios de fisioterapia para pacientes com EM
Esclerose múltipla (EM) espasticidade
PPMS: terapias alternativas
Uma vez que as opções de tratamento para esclerose múltipla progressiva primária são simplesmente limitadas, não é surpreendente que os pacientes estejam procurando tratamentos alternativos para melhorar sua condição.
Muitas vezes, infelizmente, são oferecidas intervenções que não só não irão ajudá-los em nada, mas também podem ter um impacto negativo em sua saúde.
Pois assim como o método de Zamboni é polêmico, mas ao mesmo tempo eficaz para algumas pessoas, outros métodos utilizados pelos pacientes não podem ser considerados confiáveis de forma alguma e trazendo os resultados esperados.
Esses métodos duvidosos incluem o uso de suplementos vitamínicos por pacientes (contendo, entre outros, vitamina C, vitamina E, ácidos ômega-3, selênio e zinco) ou várias misturas de ervas (por exemplo, contendo erva-cidreira, sementes de abóbora e aloés).
O trabalho também está em andamento na coleta de linfócitos T dos próprios pacientes, "domesticando-os" - fora do corpo do paciente - com antígenos de mielina e, em seguida, reintroduzindo-os na corrente sanguínea do paciente.
É difícil negar a legitimidade do uso de métodos não convencionais de tratamento da esclerose múltipla, mas uma coisa pode ser afirmada com certeza.
Se um paciente com PPSM abandona os cuidados médicos, colocando-se inteiramente nas mãos de pessoas que lidam com terapias alternativas de EM, não é seguro e pode até resultar em perda total da saúde em um curto período de tempo.
Esclerose múltipla progressiva primária: prognóstico
É simplesmente impossível definir de forma inequívoca qual é o prognóstico de pacientes com esclerose múltipla progressiva primária no mundo - o curso da doença em diferentes pacientes pode ser muito diferente.
Assim como alguns pacientes experimentam um comprometimento significativo de seu desempenho muitos anos após a doença, outras pessoas tornam-se incapazes de se mover sem dispositivos de suporte poucos anos após os primeiros sintomas da doença.
Artigo recomendado:
Esclerose Múltipla: Tipos de Doenças. Personagens de MSFontes:
- "Neurology. A textbook for medical students", ed. Científica W. Kozubski, P. P. Liberski, ed. II, Varsóvia 2014, PZWL Medical Publishing
- Abdelhak A. et al.: Primary Progressive Multiple Sclerosis: Putting Together the Puzzle, Front Neurol. 2017; 8: 234, acesso on-line
- Rice CM et al.: Esclerose múltipla progressiva primária: progresso e desafios, J. Neurol. Neurosurg. Psychiatry 2013; 84: 1100–1106, doi: 10.1136 / jnnp-2012-304140, acesso online
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