Neoplasias raras

O câncer raro é um grupo de doenças que afeta menos de 6 entre 100.000 pessoas. pacientes. Existe também o conceito de neoplasias que são particularmente raras, quando a incidência é inferior a um em 100.000 pacientes. Outros critérios como idade e sexo também são usados ​​para definir o conceito de neoplasia rara. Portanto, este grupo também inclui neoplasias que raramente ocorrem em uma determinada idade ou sexo. Qual é a incidência de cânceres raros na Polônia e qual é o seu tratamento?

Índice:

1. Neoplasias raras - estatísticas
2. Neoplasias raras na Polônia
3. Neoplasias raras - tratamento especializado
4. Neoplasias raras - tumores neuroendócrinos
5. Neoplasias raras - linfomas
6. Neoplasias raras - sarcomas

Neoplasias raras são um grupo de até 190 tipos de neoplasias. Cem deles são sarcomas de tecidos moles, ossos e vísceras. Outros diagnósticos são tumores neuroendócrinos, bem como tipos específicos de neoplasias do SNC, neoplasias genitais, neoplasias de pele, neoplasias de cabeça e pescoço e neoplasias do trato gastrointestinal e secreção interna.

Neoplasias raras - estatísticas

Neoplasias raras, como o nome sugere, não são muito comuns e, portanto, o acesso a dados detalhados sobre elas era muito difícil até recentemente.

O projeto RARECARE, financiado pela União Europeia e reunindo médicos de toda a Europa, foi criado para desenvolver estatísticas sobre a incidência, prognóstico e taxas de cura e para avaliar a escala do problema de cânceres raros na Europa. Com base nos dados coletados no âmbito deste projeto, estimou-se que os cânceres raros são responsáveis ​​por 22% dos todos os casos de neoplasias malignas.

Isso significa aproximadamente 541.000 novos diagnósticos por ano e 4.300.000 pacientes que vivem com um diagnóstico de câncer raro. 30 por cento entre eles estão pessoas que sofrem de câncer, especialmente raro. Os estudos também incluíram pacientes da Polônia.

Levando em consideração 190 cânceres raros, aproximadamente 41.000 novos casos são esperados a cada ano na Polônia, o que corresponde a 22 por cento. neoplasias malignas totais. Também foi avaliado que o prognóstico de pacientes com neoplasias raras é pior do que o de pacientes com neoplasias que ocorrem com mais frequência na população.

A taxa de sobrevida de 5 anos em pacientes com cânceres raros foi de 48%, enquanto essa taxa em pacientes com cânceres comuns atingiu 65%.

Neoplasias raras na Polônia

Vários tipos de câncer podem ser considerados raros na população de cada país. A pesquisa do projeto RARECARE mostra que existem 3 tipos de câncer considerados raros na população europeia, enquanto na Polônia eles estão entre os cânceres mais comuns.

Este grupo incluiu o carcinoma de células escamosas da laringe, o carcinoma de células escamosas do colo do útero e o adenocarcinoma de ovário. No caso do câncer de laringe, isso se deve principalmente ao maior percentual de fumantes de tabaco do que na Europa.

No caso do câncer de colo de útero e ovário, o problema ainda é uma pequena porcentagem de mulheres que se submetem a exames preventivos. A maior prevalência de câncer do colo do útero também se deve ao menor percentual de pacientes vacinadas contra o HPV.

Neoplasias raras - tratamento especializado

Neoplasias raras representam um grande desafio para médicos e pacientes. No caso dos médicos, devido à raridade dessas doenças, é difícil ganhar experiência no tratamento e diagnóstico desses cânceres.

Portanto, o diagnóstico de um câncer raro muitas vezes é demorado, há também um grande problema com a disponibilidade dos tratamentos recomendados, bem como o acesso insuficiente às informações para médicos e pacientes.

Um paciente com suspeita de neoplasia rara deve ser atendido por um centro altamente especializado com experiência em tratamento e diagnóstico.

Para o efeito, foi criada a iniciativa ERN-EURACAN, que reúne centros oncológicos especializados no tratamento de cancros raros, graças aos quais é possível consultar online o caso de um doente com especialistas experientes de toda a Europa e encaminhá-los para o centro adequado especializado no tratamento de um determinado cancro.

Vale a pena saber

Neoplasias raras são doenças com sintomas muito incomuns que podem se assemelhar a outras doenças mais comuns e, portanto, representam um grande desafio para os médicos.

Importante no tratamento de neoplasias raras é o atendimento de especialistas com experiência tanto no diagnóstico quanto no tratamento de pacientes com essas neoplasias. Um elemento inestimável da profilaxia é também a consciência do paciente dos sintomas perturbadores e o relato ao médico o mais rápido possível, se tais sintomas ocorrerem.

Neoplasias raras - tumores neuroendócrinos

Os tumores neuroendócrinos são um grupo diverso de tumores que se originam em células que são capazes de produzir hormônios peptídicos e aminas biogênicas (por exemplo, adrenalina).

Esses tumores podem se espalhar por todo o corpo, mas ocorrem mais freqüentemente no trato gastrointestinal.

Os tumores neuroendócrinos não apresentam sintomas característicos e, muitas vezes, até mimetizam os sintomas de outras doenças. Os sintomas causados ​​por tumores neuroendócrinos dependem de onde o tumor está localizado e qual hormônio ou outra substância biologicamente ativa está produzindo o tumor.

Na maioria das vezes, são suores intensos e repentinos, eritema facial súbito, sudorese, diarreia, falta de ar ou taquicardia, não relacionados a emoções ou esforço físico.

Portanto, os tumores neuroendócrinos podem imitar asma, síndrome do intestino irritável, menopausa ou transtornos mentais.

O diagnóstico de tumores neuroendócrinos é um grande desafio para os médicos, mas uma vez diagnosticados, podem ser tratados com sucesso. A base do tratamento é a cirurgia para retirada do tumor e, como alternativa, o tratamento farmacológico também é utilizado, administrando-se ao paciente análogos da somatostatina.

Neoplasias raras - linfomas

Linfomas são cânceres que se originam nas células do sistema linfático. Todos os linfomas são neoplasias malignas, no entanto, existem linfomas de maior ou menor malignidade. Os linfomas geralmente afetam adolescentes e adultos jovens.

Os sintomas característicos são linfonodos aumentados, fígado e baço. Também há suores noturnos, febre não relacionada a infecção, perda de peso e dor abdominal associada a fígado aumentado.

O diagnóstico é feito com base no exame histopatológico do linfonodo coletado. O tratamento consiste em quimioterapia e radioterapia.

O prognóstico do linfoma depende do tipo de linfoma. O linfoma de Hodgkin, ou seja, o linfoma de Hodgkin, é um câncer com um bom prognóstico, os linfomas de células B e T têm um pior prognóstico, no nível de 40-50%. curas.

Neoplasias raras - sarcomas

Os sarcomas são um grupo diversificado de cânceres. São tumores raros apenas em adultos, são sempre malignos. Os sarcomas crescem como um tumor superficial na superfície do corpo que se caracteriza pelo crescimento rápido e agressivo e infiltração do tecido circundante, causando dor, pressão, peso, inchaço e dificuldade de mover o membro afetado.

O diagnóstico é baseado no exame histopatológico da amostra do tumor, e o tratamento é baseado na remoção cirúrgica do tumor junto com a margem de tecido saudável.

O prognóstico depende da localização do tumor, do estágio da doença e se o tumor foi completamente removido.

No geral, entretanto, o prognóstico é bom, os tratamentos atuais estão apresentando bons resultados e, muitas vezes, se recuperando completamente.

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Sobre o autor Lek. Agnieszka Michalak Graduada pela Primeira Faculdade de Medicina da Universidade Médica de Lublin. Atualmente é doutor em estágio de pós-graduação. No futuro, ele planeja iniciar uma especialização em hematooncologia pediátrica. Ela está particularmente interessada em pediatria, hematologia e oncologia.

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