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Os tumores de células germinativas, também conhecidos como tumores de células germinativas (GCTs), podem ocorrer em mulheres e homens. Quais são os fatores de risco e as causas de um tumor germinativo? Quais são os tipos de tumores de células germinativas? Como é o tratamento deles?
Os tumores de células germinativas (TCG) ocorrem em mulheres e homens, e as crianças não são esquecidas.
Índice
- Tumores germinativos do ovário
- Germe (disgerminoma)
- Tumor do saco vitelino / tumor endodermal do seio da face
- Câncer embrionário (carcinoma embryonale)
- Epitelioma coriônico (coriocarcinoma)
- Teratoma
- Tumores mistos da linha germinativa
- Tumores de células germinativas testiculares
- Nasieniak (seminoma)
- Seminoma espermatocítico (seminoma espermatocítico)
- Câncer embrionário (carcinoma embryonale)
- Tumor do saco vitelino / tumor endodermal do seio da face
- Epitelioma coriônico (coriocarcinoma)
- Teratoma
- Tumores germinativos primários do sistema nervoso central
Tumores germinativos do ovário
Os tumores ovarianos terminais representam aproximadamente 20-30% de todos os tumores ovarianos. Eles surgem de células germinativas multipotentes que colonizam gônadas embrionárias ou de células-tronco somáticas presentes nos ovários. Eles se diferenciam em tecidos maduros, embrionários e extra-embrionários.
Eles são mais comuns em crianças e mulheres jovens e, além disso, quanto menor a idade em que o tumor ocorre, maior a probabilidade de se tornar maligno. Em meninas e adolescentes, 70% dos tumores ovarianos são tumores germinativos - quase 67% deles são tumores malignos.
Felizmente, a maioria dos tumores germinativos é completamente tratável devido à sua alta quimiossensibilidade e radiossensibilidade. Curiosamente, o tumor germinativo ovariano mais comum é o teratoma cístico.
Os tumores germinativos do ovário incluem:
- doença reprodutiva (disgerminoma)
- tumor do saco vitelino / tumor do seio endodérmico
- câncer embrionário (carcinoma embryonale)
- epitelioma coriônico (coriocarcinoma)
- teratoma (teratoma):
- imaturo
- maduro
- sólido
- cístico
- letra única
- tumores germinativos mistos
Normalmente, os tumores germinativos em mulheres mais jovens são homogêneos em termos de histologia, enquanto em mulheres mais velhas os tumores mistos com pior prognóstico são mais comuns.
Vale ressaltar aqui que não são conhecidos os fatores de risco para o desenvolvimento de tumores de células germinativas, nem os fatores de proteção contra o desenvolvimento desses tumores.
Devido ao crescimento muito rápido dos tumores germinativos, sua presença está associada à ocorrência de dor intensa e sintomas peritoneais.
Também pode estar relacionado à torção ou ruptura do tumor, geralmente acompanhada de sangramento na cavidade peritoneal.
Às vezes, também há líquido livre nas cavidades peritoneal (ascite) ou pleural.
Os sintomas tardios incluem:
- aumento abdominal
- flatulência
- queixas digestivas e do trato urinário
- sangramento do trato genital
Então você pode ver:
- fraqueza
- perda de peso
- caquexia
Curiosamente, os tumores germinativos em meninas antes da puberdade, cujo tamanho excede 2 cm, devem ser examinados histopatologicamente por meio de laparotomia.
Nessa situação, também é útil testar o cariótipo antes da cirurgia, pois no caso de diagnóstico de disgenesia gonadal, recomenda-se a retirada de um segundo ovário disgenético.
- Germe (disgerminoma)
O tumor de células germinativas é histologicamente indistinguível do seminoma que ocorre no homem, com alto brilho e composto por células germinativas. Este tumor cresce rapidamente, torna-se grande (mais de 10 cm), tem uma bolsa e é unilateral na maioria dos casos.
Curiosamente, é o único tumor de células germinativas do ovário que pode se desenvolver em ambos os lados. Além disso, é o tumor maligno de ovário mais comum em mulheres grávidas.
O tratamento envolve excisão tumoral com apêndices unilaterais e quimioterapia adjuvante.
Além disso, é necessário fazer biópsias para exame intraoperatório do segundo ovário.
Raramente são observadas recidivas da doença. Eles são mais comuns quanto mais avançado o tumor estava originalmente.
Até 95% dos pacientes sobrevivem 5 anos, independentemente do escopo da cirurgia realizada.
Vale ressaltar aqui que os fatores prognósticos desfavoráveis são:
- idade precoce do paciente no momento em que o tumor aparece (menos de 20 anos de idade)
- tamanho do tumor maior que 10 cm
- sua alta agressividade histológica (anaplasia, numerosas mitoses)
- Tumor do saco vitelino / tumor endodermal do seio da face
O tumor do saco vitelino é um tumor epitelial maligno que se origina do saco vitelino primário. É o segundo tumor de células germinativas mais frequente.
A idade média de aparecimento desse câncer é de 18 anos, e 1/3 das meninas doentes é antes da puberdade.
Este tumor cresce muito rapidamente, torna-se grande (15 cm em média) e desenvolve-se unilateralmente. Além disso, é sólido, quebradiço e possui uma bolsa fina.
Sua característica é a liberação de alfa-fetoproteína, que é um marcador específico e sensível para o monitoramento do tratamento. Além disso, o nível sérico dos pacientes mostra um nível aumentado do marcador tumoral CA125.
O tratamento envolve salpingooforectomia unilateral (excisão do tumor junto com o ovário e a trompa de Falópio) com administração de quimioterapia adjuvante.
Os pacientes com tumores nos estágios I e II estão completamente curados e as recidivas são muito raras.
Por fim, vale ressaltar que as pacientes podem engravidar após um ano de seguimento após o término da quimioterapia.
- Câncer embrionário (carcinoma embryonale)
O carcinoma de células germinativas é um tumor de células germinativas do ovário muito raro, que atinge um tamanho muito grande (diâmetro médio de 17 cm) e pode secretar alfa-fetoproteína, gonadotrofina coriônica e estrogênios.
Ocorre em meninas pré-púberes e em mulheres jovens - a idade média de início é de 14 anos.
Os sintomas, o tratamento e o prognóstico dessa neoplasia são semelhantes aos do câncer de saco vitelino.
No diagnóstico, 40% dos pacientes apresentam metástases peritoneais. Deve-se mencionar que a introdução da quimioterapia multi-medicamentosa melhorou significativamente a sobrevida.
- Epitelioma coriônico (coriocarcinoma)
O epitelioma coriônico é um tumor raro e muito agressivo do ovário. Metástases extremamente rápidas através da corrente sanguínea para os pulmões, fígado, ossos, sistema nervoso central e outros órgãos - no momento do diagnóstico do tumor, as metástases já estão clinicamente presentes.
Este tumor geralmente faz parte de tumores germinativos mistos e produz gonadotrofina coriônica. Sua presença no sangue facilita o reconhecimento da doença e o monitoramento da resposta ao tratamento.
O tratamento usa regimes de quimioterapia como no câncer coriônico relacionado à gravidez. O prognóstico dessa neoplasia é desfavorável - a maioria dos pacientes morre logo após o início do tratamento.
- Teratoma
Os teratomas constituem apenas 1% de todas as neoplasias malignas do ovário e sua estrutura inclui células e tecidos que se originam em mais de uma camada germinativa.
Curiosamente, esses são tumores que geralmente ocorrem unilateralmente. Eles podem ser divididos em teratomas maduros, teratomas imaturos, teratomas com transformação maligna e teratomas monocelulares.
Pelo fato dessas neoplasias serem menos sensíveis à quimioterapia, é muito importante a remoção completa de todas as lesões neoplásicas.
Sabe-se que em pacientes submetidos à ressecção incompleta, a sobrevida em 5 anos é de apenas 50%. Normalmente, a recidiva é observada dentro de 2 anos após a remoção do tumor.
Os teratomas maduros são lesões benignas e estão entre os cânceres de ovário mais comuns. Muito raramente podem ser encontrados focos de transformação maligna.
A forma mais comum de teratoma maduro é o cisto dérmico, que ocorre bilateralmente em cerca de 8-15% dos casos.
Os teratomas imaturos representam 20% de todos os tumores embrionários do ovário e são compostos por elementos que lembram tecidos embrionários. Além disso, muitas vezes acontece que os elementos do teratoma imaturo constituem um componente misto dos tumores germinativos.
Os teratomas imaturos geralmente ocorrem unilateralmente em meninas e mulheres jovens.
No tratamento de meninas e adolescentes, utiliza-se a excisão do apêndice e de todos os focos tumorais. No entanto, em mulheres que completaram a reprodução, é aconselhável fazer uma histerectomia (excisão do útero) com apêndices.
O prognóstico depende muito da proporção entre tecidos maduros e imaturos.
Os teratomas de transformação maligna ocorrem em mulheres geralmente após os 40 anos. Sua presença é suspeitada quando o exame histopatológico da parede do cisto revela a presença de nódulos nodulares sólidos, necrose e hemorragias.
Os teratomas monocelulares mais comuns são o bócio ovariano (struma ovarii) e o tumor carcinóide (carcinóide).
Às vezes, existem tumores compostos por esses dois elementos.
O bócio ovariano é um tumor que se assemelha a uma glândula tireoide madura e pode ter alterações patológicas típicas da glândula tireoide, por exemplo, inflamação ou hiperplasia nodular da glândula tireoide.
Um carcinoide no ovário pode ser um tumor metastático, um tumor primário que é um componente de um teratoma maduro ou um carcinoide ovariano primário - então, geralmente é benigno.
- Tumores mistos da linha germinativa
Os tumores germinativos mistos consistem em pelo menos dois dos tumores descritos acima.
A combinação mais comum é a de um câncer do saco vitelino com um carcinoma de células germinativas. O tratamento envolve excisão do tumor e quimioterapia.
O prognóstico para tumores germinativos mistos geralmente é bom.
Tumores de células germinativas testiculares
Os tumores de células germinativas testiculares são neoplasias formadas a partir das células do epitélio formador de esperma dos túbulos seminais (o epitélio reprodutivo).
Essas células são multipotenciais - isso significa que podem se diferenciar em tecidos maduros, embrionários e extra-embrionários.
Eles constituem cerca de 90-95% dos tumores testiculares e podem ser divididos em seminomas - eles constituem cerca de 1/3 dos tumores germinativos e tumores não seminoma - cerca de 1/2 dos tumores germinativos.
Os tumores germinativos testiculares são muito malignos, metastatizam-se precocemente e ocorrem em homens jovens.
Curiosamente, entre as idades de 15 e 34 anos, esses tumores são os cânceres mais comuns em homens.
O pico de sua ocorrência é aos 30 anos.
A maior incidência é observada na Dinamarca, Suíça e Estados Unidos, e a menor no Japão.
Os tumores da linha germinativa testicular são classificados da seguinte forma (divisão de acordo com a Organização Mundial da Saúde da OMS):
1. Lesão precursora - neoplasia intra-tubular de células reprodutivas
2. Tumores histologicamente homogêneos
a) seminoma
b) seminoma espermatocítico (seminoma espermatocítico)
c) carcinoma embryonale
d) tumor de saco vitelino
e) epitelioma coriônico (coriocarcinoma)
f) teratoma
- maduro
- imaturo
- com transformação maligna
3. Tumores histologicamente heterogêneos - são formas mistas de tumores do epitélio reprodutivo
Curiosamente, cerca de 40% dos tumores germinativos são compostos de um tipo histológico e o restante é uma mistura de diferentes tipos histológicos.
Os últimos geralmente consistem em teratoma, carcinoma de células germinativas, epitelioma coriônico e tumor de saco vitelino.
Câncer de células germinativas e teratomas ocorrem em pessoas jovens (entre 20 e 30 anos de idade), seminomas em pessoas ligeiramente mais velhas (acima de 40 anos) e seminomas espermatocíticos ainda mais tarde (após 50 anos de idade).
O mais provável é que os tumores de células germinativas testiculares surjam por meio da transformação neoplásica das células do epitélio formador de esperma dos túbulos seminais. Então o assim chamado neoplasia intratubular de células reprodutivas.
Os fatores de risco mais importantes são
- fatores genéticos
- disgenesia testicular
- criptorquidia
- tumor testicular previamente diagnosticado
Os pacientes procuram um médico quando examinam um tumor indolor, por causa da dor e do inchaço no testículo ou por causa de sintomas relacionados à metástase.
As metástases são mais frequentemente encontradas nos linfonodos peraórticos e mediastinais retroperitoneais, mas também nos pulmões, fígado e sistema nervoso central.
Curiosamente, o quadro histológico das metástases pode ser diferente do tumor primário.
Esse fenômeno pode ser freqüentemente observado no caso da quimioterapia de tumores germinativos mistos. Acontece que o tumor metastático está então presente em uma parte refratária do tumor.
Os semenomas, ao contrário dos não seminomas, são muito sensíveis à radioterapia e proporcionam aos pacientes um melhor prognóstico. Muito frequentemente, o seminoma permanece confinado ao testículo por um longo tempo e então metástase para os nódulos linfáticos, enquanto os tumores não seminomatosos também metastatizam através dos vasos sanguíneos.
Os tumores germinais produzem biomarcadores. Eles são hormônios polipeptídicos e enzimas que são secretados na corrente sanguínea, como, por exemplo, AFP, hCG e LDH. Eles são usados para diagnosticar esses tumores e monitorar a resposta à terapia. A concentração desses marcadores no soro sanguíneo diminui após o tratamento e aumenta com a recorrência local ou a presença de metástases.
O tratamento e o prognóstico dependem do estágio clínico da doença e do tipo histológico do tumor. O tratamento cirúrgico do tumor (excisão) seguido de quimioterapia ou radioterapia é geralmente realizado.
- Nasieniak (seminoma)
Semenoma é o tumor germinativo mais comum do testículo e é responsável por aproximadamente 50% de todos esses tumores. Geralmente ocorre por volta dos 40 anos e é extremamente raro antes da puberdade.
Os pacientes procuram um médico com um tumor testicular indolor e às vezes com ginecomastia, que está associada a níveis elevados de hCG (gonadotrofina coriônica).
A neoplasia permanece confinada ao testículo por muito tempo, portanto, apenas cerca de 30% dos pacientes apresentam metástases ao diagnóstico.
No tratamento desse câncer, utiliza-se a orquiectomia (excisão do testículo) e a radioterapia, à qual ele é muito sensível.
Curiosamente, um tumor ovariano com a mesma estrutura histológica é denominado tumor de células germinativas (disgerminoma).
- Seminoma espermatocítico (seminoma espermatocítico)
O seminoma espermatocítico é um câncer com bom prognóstico que geralmente ocorre após os 65 anos de idade.
Ele cresce lentamente e quase nunca cria metástases. Além disso, não está relacionado ao criptorquidismo e não está incluído em tumores histologicamente heterogêneos.
Apenas a orquiectomia é usada para tratá-lo. Não é aconselhável usar radioterapia ou quimioterapia.
- Câncer embrionário (carcinoma embryonale)
O câncer germinativo é uma neoplasia maligna bastante rara, muito freqüentemente encontrada em tumores mistos.
Geralmente aparece entre as idades de 20 e 35 anos e não ocorre antes da puberdade.
Os pacientes visitam um médico com um tumor testicular e às vezes com ginecomastia. O tratamento envolve uma orquidectomia juntamente com quimioterapia.
- Tumor do saco vitelino / tumor endodermal do seio da face
O tumor do saco vitelino é um tumor maligno cujas células se diferenciam em direção às estruturas do saco vitelino.
Curiosamente, é a neoplasia maligna mais comum dos testículos em recém-nascidos e crianças - pode aparecer desde o nascimento até os 8 anos de idade.
Uma característica para crianças é a neoplasia pura do saco vitelino, e para adultos - como um componente de tumores germinais não seminoma.
Cerca de 80-90% das crianças procuram um médico com um tumor testicular indolor, e a taxa de sobrevivência de 5 anos é de cerca de 91%.
A característica dessa neoplasia é o aumento do nível de AFP no soro sanguíneo.
- Epitelioma coriônico (coriocarcinoma)
O epitelioma coriônico é um tumor extremamente maligno do testículo que se diferencia em tecidos extra-embrionários, como citotrofoblasto e sincitiotrofoblasto. Tem um prognóstico muito pior em comparação com outros tumores germinativos.
Geralmente ocorre entre os 20 e 40 anos, mas nunca antes da puberdade. Geralmente é um componente de tumores germinativos mistos.
Vale ressaltar aqui que também pode estar presente no útero, ovário e espaço retroperitoneal.
O testículo geralmente permanece inalterado, às vezes um nódulo pode ser palpável e às vezes o tumor só é visível na ultrassonografia.
Normalmente, os pacientes apresentam sintomas relacionados à presença de metástases no sistema nervoso central, pulmão ou fígado.
Os exames laboratoriais mostram um nível muito alto de hCG no soro do sangue - pode contribuir para o desenvolvimento de ginecomastia.
A quimioterapia é usada no tratamento.
- Teratoma
Teratomas são tumores da linha germinativa compostos por células e tecidos derivados de mais de uma camada germinativa. Dependendo da estrutura histológica, eles podem ser benignos e malignos.
Em neonatos e crianças, são o segundo tumor germinativo mais comum do testículo e geralmente são histologicamente homogêneos - a idade média do tumor é de aproximadamente 20 meses.
Em adultos, entretanto, eles são um componente de tumores germinativos histologicamente heterogêneos. Além disso, podem indicar a presença de distúrbios congênitos do desenvolvimento.
O teratoma maduro consiste em células e tecidos de origem ecto, meso e endodérmica, como fios de músculo liso, epitélio brônquico, epitélio intestinal, troncos nervosos, cartilagem, dentes, tecido glial e muitos outros que se encontram no tecido conjuntivo.
Em crianças, é uma neoplasia benigna com bom prognóstico.
O prognóstico em adultos é incerto, principalmente pela possível presença de lesões imaturas ou malignas.
O teratoma imaturo consiste em tecidos imaturos, como tubos glandulares embrionários, blastema ou neuroepitélio.
Em contraste, o cisto cutâneo ocasional aparece como um cisto cheio de massas oleosas amareladas, geralmente com pelos.
Tumores germinativos primários do sistema nervoso central
Neoplasias germinativas fora do ovário e testículo também podem estar presentes, mas raramente, no sistema nervoso central. Sua ocorrência é típica de crianças e adolescentes.
Eles estão localizados ao longo da linha média - mais frequentemente ao redor da câmara III, glândula pineal e área suprasselar.
Esses incluem:
- germinoma
- câncer embrionário (carcinoma embryonale)
- tumor de saco vitelino
- epitelioma coriônico (coriocarcinoma)
- teratomas - maduros, imaturos e com transformação maligna
No diagnóstico desses tumores, são utilizados exames de imagem (tomografia computadorizada, ressonância magnética) e exame do líquido cefalorraquidiano para a presença de alfa-fetoproteína, gonadotrofina coriônica e fosfatase alcalina placentária (PLAP).
