Síndromes neurológicas paraneoplásicas

As síndromes neurológicas paraneoplásicas são distúrbios do sistema nervoso que ocorrem em algumas pessoas que lutam contra o câncer. No entanto, não são causados ​​pela divisão local do tumor ou por sua metástase para o sistema nervoso. Quais são as causas exatas das síndromes paraneoplásicas neurológicas? Como reconhecer seus sintomas? Qual é o seu tratamento?

As síndromes neurológicas paraneoplásicas (NSAs) são distúrbios do sistema nervoso que aparecem em alguns pacientes com câncer, no entanto, não são causadas pela ação local do tumor (infiltração, pressão) ou suas metástases para o sistema nervoso, os efeitos tóxicos de medicamentos anticâncer, lesões vasculares ou infecções coexistentes.

As síndromes neurológicas paraneoplásicas são diagnosticadas em menos de 1 por cento. Pacientes com câncer. Até recentemente, a NSA era diagnosticada apenas em pessoas com neoplasias que se desenvolviam fora do sistema nervoso; no entanto, foi relatado um caso de NSA em um paciente com oligodendroglioma, ou seja, um tumor cerebral originado de células gliais oligosendulares.

Síndromes neurológicas paraneoplásicas - causas e fatores de risco

As causas das síndromes paraneoplásicas neurológicas são desconhecidas, mas acredita-se que o mecanismo de sua formação esteja relacionado à produção de anticorpos antitumorais. Normalmente, o corpo do paciente produz anticorpos para combater as células cancerosas. No entanto, em casos raros, eles também atacam erroneamente as estruturas do sistema nervoso - são anticorpos onconeuronais.

No entanto, nem todos os pacientes são diagnosticados com anticorpos onconeuronais, apesar do diagnóstico de AINE. Isso sugere que também existem outras causas para essa síndrome. Os médicos especulam que os mecanismos metabólicos podem desempenhar um papel no desenvolvimento de AINE. A influência de agentes tóxicos ou vírus também é possível.

Além disso, sabe-se que o risco de desenvolver AINE é maior em pessoas com certos tipos de câncer, como câncer de pulmão de pequenas células, neuroblastoma e timoma. A idade também pode ser um fator de risco - as síndromes paraneoplásicas neurológicas geralmente se desenvolvem em pessoas de meia-idade.

Síndromes neurológicas paraneoplásicas - tipos

Síndromes neurológicas paraneoplásicas - sintomas

• fraqueza muscular
• distúrbios do movimento
• dificuldade em manter o equilíbrio
• distúrbios sensoriais, paresia
• ataques epilépticos
• distúrbios da fala, como fala arrastada
• problemas de visão, por exemplo, diminuição repentina da visão
• confusão, perturbação da consciência

Os sintomas de NSA também incluem aqueles que sugerem doença mental, por exemplo, deficiência de memória ou amnésia, alterações de personalidade, mudança de comportamento para atípico (hiperatividade e agressão ou vice-versa - humor deprimido ou mesmo depressão), alucinações, delírios, etc.

Os sintomas do AINE freqüentemente precedem os sintomas do câncer

Em 80 por cento nos pacientes, os sintomas das síndromes paraneoplásicas neurológicas precedem os do tumor primário. Na maioria dos casos, a neoplasia primária é detectada 4-6 meses após o início dos sintomas do AINE. Após 2 anos, o risco de detecção do câncer diminui, e após 4 anos já é muito baixo.

Síndromes neurológicas paraneoplásicas - diagnóstico

A determinação da presença de anticorpos onconeuronais no sangue dos pacientes é fundamental para o diagnóstico de AINE. Anticorpos oncononeuronais bem definidos (ou seja, aqueles que ocorrem em síndromes neurológicas bem caracterizadas e são muitas vezes associados à presença de câncer) são anti-Hu, anti-Yo, anti-Ri, anti-CV2, anti-Ma / anti-Ta e anti -anfifisina. Por exemplo, a presença de anticorpos anti-Yo é encontrada em pacientes com degeneração paraneoplásica do cerebelo e no curso de câncer de ovário e de mama. Por sua vez, os anticorpos anti-anfifizina são detectados em pacientes com síndrome humana rígida e acompanham o câncer de pulmão de pequenas células e o câncer de ovário.

Em 5-10 por cento os pacientes apresentam anticorpos oncononeuronais atípicos e não caracterizados.

Os exames auxiliares são exames de neuroimagem, como tomografia computadorizada, ressonância magnética e exame PET.

Durante o diagnóstico, o médico deve excluir outras doenças que se manifestam de forma semelhante à NSA, como síndromes cerebelares, neuropatia, síndrome miastênica de outra origem e doenças do músculo esquelético.

Síndromes neurológicas paraneoplásicas - tratamento

Se for descoberto que o câncer é responsável pela resposta inadequada do sistema imunológico, a primeira prioridade é removê-lo. O próximo passo é dar ao paciente medicamentos imunossupressores, que irão "silenciar" o sistema imunológico. Em seguida, o médico pode solicitar plasmaférese, um procedimento para remover anticorpos antineuronais do sangue.

Bibliografia

Michalak S., Classificação e reconhecimento de síndromes paraneoplásicas neurológicas, "Polish Neurological Review" 2008, vol. 4, no. 4