Os tumores pineais são tanto lesões benignas, exigindo apenas observação periódica, quanto neoplasias de alto grau, para as quais é necessário iniciar o tratamento o mais rápido possível. Um sintoma de um tumor pineal pode ser dores de cabeça crônicas, náuseas, vômitos ou distúrbios visuais. Que outros problemas devem ser preocupantes, pois podem ser um sintoma de tumor pineal e qual o tratamento dessas alterações?
Os tumores da glândula pineal geralmente representam 1% de todas as neoplasias intracranianas em toda a população. Essa porcentagem é ligeiramente diferente nos pacientes mais jovens - os tumores pineais em crianças representam 3 a 10% de todas as lesões intracranianas.
Por razões desconhecidas, as alterações na glândula pineal ocorrem com mais frequência entre os japoneses do que entre as pessoas de outras partes do mundo.
A glândula pineal é uma glândula endócrina única localizada no diencéfalo entre os montes superiores das lâminas, adjacente à parede posterior do ventrículo do terceiro sistema ventricular do cérebro.
Este órgão desempenha muitas funções importantes - ao segregar melatonina, afeta o curso do nosso sono. Por inibir a secreção de gonadotrofos, a glândula pineal previne a puberdade precoce em crianças. Além dos citados, acredita-se que esse órgão também tenha influência no funcionamento do sistema imunológico.
A glândula pineal - assim como qualquer outro órgão - pode ser afetada por vários processos patológicos. Embora alguns deles - tumores da glândula pineal - sejam geralmente muito raros, eles podem estar presentes.
Índice:
- Tumores da glândula pineal: causas
- Tumores pineais: tipos
- Tumores da glândula pineal: sintomas
- Tumores da glândula pineal: diagnóstico
- Tumores da glândula pineal: tratamento
- Tumores da glândula pineal: prognóstico
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Tumores da glândula pineal: causas
Até agora, os cientistas não conseguiram determinar as causas dos tumores pineais. Os genes podem afetar potencialmente seu desenvolvimento - observou-se que as pessoas afetadas pela mutação do gene RB1 apresentam um risco aumentado de tumor pineal. Suspeita-se também que a exposição à radiação e a diversos produtos químicos são fatores que aumentam o risco de desenvolver um dos tumores pineais.
Tumores pineais: tipos
Existem muitos tumores pineais diferentes - a natureza das lesões (algumas delas são benignas, outras são malignas) e as células exatas de que se originam. Em geral, os tumores pineais são classificados em três grupos: lesões originadas de células da glândula pineal, neoplasias de células reprodutivas e lesões de várias origens.
1. Alterações nas células pineais (pinealócitos). Esses incluem:
- pineocitoma: uma lesão benigna que geralmente cresce muito lentamente. Normalmente ocorre em adultos
- tumor do parênquima pineal de diferenciação intermediária: lesão encontrada principalmente em adultos jovens, caracterizada por um curso mais agressivo que a glândula pineal,
- tumor papilar da região pineal: uma lesão que geralmente é grande e é observada em crianças e adultos.
- pineoblastoma: é classificado como tumor maligno neuroectodérmico primitivo, é caracterizado por alta malignidade e rápido crescimento, tem alta tendência a disseminar neoplasia. Geralmente é encontrado em adultos jovens
- retinoblastoma trilateral: tumor pineal acompanhado de retinoblastomas localizados em ambos os olhos do paciente, todas lesões altamente malignas.
2. Tumores da glândula pineal de células reprodutivas. Essas formações respondem por mais de 50% de todas as lesões encontradas na glândula pineal. As neoplasias da glândula pineal de células reprodutivas incluem:
- Germe (germinoma): a lesão mais comum neste grupo, desenvolvendo-se com muito mais frequência na glândula pineal nos homens do que nas mulheres, com alta tendência a se espalhar. A célula germinativa pode secretar fosfatase alcalina placentária (PLAP),
- teratoma: o segundo tumor pineal reprodutivo mais comum, distinguido por teratomas maduros, teratomas imaturos e teratomas com transformação neoplásica. No caso de teratomas maduros, o tumor pode formar vários tecidos - por exemplo, gordura, pele ou epitélio respiratório. O teratoma pode produzir antígeno carcinoembrionário (CEA),
- outras alterações, muito menos frequentes, como carcinoma coriônico (corionepitelioma, pode secretar cadeias beta da gonadotrofina coriônica - beta-HCG), carcinoma embryonale, pode liberar beta-HCG, mas também alfa-fetoproteína - AFP) ou câncer de saco vitelino (tumor de saco vitelino, capaz de produzir alfa-fetoproteína).
3. Tumores pineais de várias origens. O grupo mais diverso de alterações patológicas dentro da glândula pineal, inclui:
- cistos pineais: alterações que ocorrem em humanos com bastante frequência, pois, segundo alguns autores, podem ser encontradas até em 1 em 5 pessoas. Na maioria das vezes, os cistos pineais não causam sintomas e não requerem nenhum tratamento, mas é apenas recomendado monitorar regularmente o paciente e submetê-lo a exames para se certificar de que a lesão não aumenta de tamanho.
- astrocitoma: um tumor relativamente raro dentro da glândula pineal,
- lipoma (lipoma),
- cistos aracnóides se desenvolvendo ao redor da glândula pineal,
- cisto epidérmico (cisto epidérmico): lesão congênita geralmente detectada apenas na terceira década de vida, ao longo do tempo - devido à esfoliação da epiderme no interior do cisto - o cisto epidérmico aumenta gradativamente de tamanho,
- cisto dermóide: uma lesão congênita que ocorre muitas vezes mais rara que um cisto epidérmico. Geralmente é diagnosticado em pacientes mais jovens, suor e glândulas sebáceas podem estar presentes nele, e até mesmo cabelo,
- melanoma: em sua forma original, este tumor surge de células produtoras de melanina na glândula pineal.
Os tumores pineais primários estão listados acima. No entanto, outras neoplasias também podem metastatizar dentro desse órgão. As metástases mais comuns para a glândula pineal são causadas por tumores malignos, incl. pulmões, seios e rins.
Tumores da glândula pineal: sintomas
Um número significativo de tumores da glândula pineal não causa nenhum sintoma - os sintomas não aparecem especialmente em pacientes com pequenas lesões na glândula pineal.
No entanto, existem neoplasias malignas da glândula pineal, que aumentam de tamanho rapidamente, o que faz com que os pacientes ao aumento da pressão intracraniana.
Além disso, as lesões também podem comprimir estruturas adjacentes (por exemplo, o sistema ventricular, resultando na perturbação do fluxo de fluido cerebral).
Em geral, os possíveis sintomas de um tumor pineal são:
- dores de cabeça
- náusea
- vomitando
- perturbação visual e distúrbios do movimento ocular
- inchaço do disco óptico
- perturbação da marcha
- a ocorrência da síndrome de Parinaud (neste caso, o movimento vertical dos globos oculares é perturbado, as pupilas não respondem à luz, mantendo a capacidade de convergência das pupilas)
- distúrbios de consciência
- distúrbios de equilíbrio
Os tumores pineais em crianças podem se manifestar de maneira especial. Bem, quando um paciente nesta faixa etária experimenta uma mudança na glândula pineal, o efeito inibitório da glândula pineal na maturação sexual pode ser perturbado, o que pode resultar em puberdade prematura (isto é, iniciar este processo em meninos antes dos 9 anos de idade ou em meninas antes de terminar. 8 anos de idade).
Tumores da glândula pineal: diagnóstico
Freqüentemente, os tumores pineais - devido ao fato de a maioria dessas lesões não apresentarem nenhum sintoma - são diagnosticados acidentalmente quando o paciente está passando por exames de imagem da cabeça por algum motivo.
Na situação em que aparecem sintomas que sugerem a existência de lesão intracraniana no paciente, geralmente são solicitados exames de imagem, como tomografia computadorizada ou ressonância magnética.
A realização dos exames citados pode levar à visualização da lesão no interior da glândula pineal, porém, o mero achado de sua presença não permite determinar sua natureza exata.
Por isso, novos exames são realizados no paciente, como, por exemplo, uma punção lombar (para determinar se há células cancerosas no líquido cefalorraquidiano).
Se houver suspeita de que a lesão presente no paciente é um tumor de células germinativas, exames de sangue podem ser valiosos - é possível determinar a presença de marcadores tumorais (como a supracitada alfa-fetoproteína ou antígeno carcino-fetal).
A resposta final para a questão de que tipo de tumor pineal é, entretanto, é obtida somente após a realização de exames histopatológicos. O material para eles é obtido por biópsia.
Às vezes, tal procedimento é realizado antes do início do tratamento abrangente, mas cada vez mais frequentemente um procedimento cirúrgico é planejado, durante o qual o material é coletado, um exame histopatológico intra-operatório é realizado e, somente depois que o resultado é obtido, a decisão final sobre o escopo da operação é tomada.
Tumores da glândula pineal: tratamento
Os procedimentos cirúrgicos têm papel fundamental no tratamento dos tumores pineais. No entanto, são realizados apenas quando necessário, ou seja, quando o paciente apresenta sintomas relacionados à presença de uma lesão na glândula pineal ou quando o paciente apresenta um tumor maligno.
No caso de lesões pequenas e assintomáticas na glândula pineal, com maior probabilidade benigna, só é possível observar se a lesão aumenta de tamanho.
Além do tratamento cirúrgico, a radioterapia e a quimioterapia também são utilizadas no caso dos tumores pineais. O procedimento exato depende do tipo exato de tumor pineal no paciente.
Tumores da glândula pineal: prognóstico
O prognóstico de pacientes com tumores pineais depende do tipo exato de câncer que desenvolvem. Por exemplo, no caso da doença pineal, o prognóstico é muito bom - a remoção completa da massa tumoral torna o risco de recorrência drasticamente baixo e a sobrevida de 5 anos é registrada em mais de 85 a até 100% dos pacientes operados.
No caso de doenças reprodutivas, a sobrevida de 5 anos é alcançada por até 9 em cada 10 pacientes que são tratados com radio e quimioterapia. O prognóstico para os tumores pineais, entretanto, também pode ser muito pior - é o caso, por exemplo, no curso do retinoblastoma de três lados, no qual apenas alguns meses podem passar do diagnóstico à morte.
Vale a pena mencionar aqui os avanços no tratamento dos tumores pineais. Bem, no início do século 20 - devido a, entre outros o fato de o acesso operacional à glândula pineal ser bastante limitado - a taxa de mortalidade associada a tais operações chegava a 90%. Mais tarde, entretanto, com o advento de vários dispositivos (incluindo dispositivos cirúrgicos com microscópios), os efeitos do tratamento cirúrgico dos tumores pineais melhoraram significativamente e agora o prognóstico dos pacientes com tumores pineais é muito melhor do que no passado.
Fontes:
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- Neurologia, edições científicas. W. Kozubski, Paweł P. Liberski, ed. PZWL, Varsóvia 2014
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- Jeffrey N Bruce, Pineal Tumors, outubro de 2017, Medscape; acesso on-line: https://emedicine.medscape.com/article/249945-overview
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