- A evolução da esclerose lateral amiotrófica está em direção a uma piora progressiva.
- A morte geralmente ocorre dois ou três anos após o diagnóstico.
- A morte é geralmente causada principalmente por problemas respiratórios: insuficiência respiratória ou pneumonia por aspiração.
- De qualquer forma, cerca de 10% vivem mais de 10 anos.
- O uso da ventilação respiratória assistida melhora muito a sobrevida.
Prognóstico
- Para um melhor prognóstico, é importante:
- Cobrir as necessidades nutricionais.
- Forneça cuidados respiratórios adequados.
- Trate infecções convenientemente.
- Se esses preceitos forem cumpridos, as pessoas afetadas com ELA podem sobreviver e participar de uma vida significativa por anos.
- Em alguns casos, pode haver uma remissão dos sintomas ou uma estagnação na progressão, mas isso não é usual.
- O único fator relacionado à sobrevivência é a idade de início: quanto mais velho, menor o tempo de sobrevivência.
Tratamento
- Novas propostas terapêuticas estão obtendo maiores taxas de sobrevivência.
- Hoje, existe apenas um tratamento voltado para as causas da doença, chamado Rilutek® (Riluzole).
- É um agente bloqueador do glutamato e é o primeiro medicamento que demonstrou seu efeito benéfico, atenuando a progressão da doença, não de maneira impressionante, mas significativa.
- Sua autorização de comercialização foi feita pela Comissão Europeia em junho de 1996 e sua indicação é: "prolongar a vida ou o tempo até o estabelecimento de ventilação mecânica em pacientes com esclerose lateral amiotrófica que não estejam nos últimos estágios da doença".
- Como não impede a progressão, a atenção que essas pessoas recebem permanece de vital importância no tratamento da doença.
Combater os sintomas da ELA
- As pessoas afetadas têm à sua disposição uma série de medicamentos para combater os sintomas que acompanham a doença, como câimbras, espasticidade, distúrbios do sono, etc.
- Ventilação Mecânica Domiciliar (VMD): a causa mais frequente de morte é decorrente de insuficiência respiratória por disfunção dos músculos respiratórios. Os sinais e sintomas de insuficiência respiratória geralmente ocorrem meses ou anos após os sintomas iniciais de fraqueza. Devido à rápida evolução da doença, é difícil tomar a decisão de realizar ventilação mecânica em casa. Esse suporte ventilatório é feito com dispositivos (cada vez mais aperfeiçoados, mais gerenciáveis etc.). Um aspecto em que existe consenso total é a capacidade de prolongar a vida útil da ventilação mecânica não invasiva.
- Os pacientes também podem ter problemas resultantes da má drenagem de secreções, razão pela qual os métodos de tosse assistida e drenagem de secreções são muito eficazes.
- A traqueotomia deve ser escolhida quando:
- Existem problemas importantes na limpeza de secreções.
- Tosse ineficiente
- Os resultados não são satisfatórios com o VMD.
Fatores Neurotróficos
- São proteínas necessárias para o desenvolvimento, manutenção e maturação dos neurônios.
- Esses agentes atrasariam a taxa de perda neuronal em modelos de degeneração espontânea de neurônios motores.
- Diferentes fatores e suas ações sobre a doença estão sendo estudados: BDNF, GDNF, etc.
