Doença de Pick: causas, sintomas, tratamento

A doença de Pick pertence ao grupo das demências frontotemporais. Por anos, foi considerada uma doença rara. No entanto, desde a publicação de um artigo clínico e patológico de referência em 1987, a doença de Pick é considerada a terceira causa mais comum de demência, depois da doença de Alzheimer e da demência por corpos de Lewy. Quais são os sintomas? Existe um tratamento?

A doença de Pick (PiD) é uma doença neurodegenerativa rara, um tipo de demência frontotemporal (DFT). A doença de Pick pertence às tautopatias, um grupo de doenças causadas por anormalidades nos microtúbulos da proteína tau. A imagem nauropatológica mostra depósitos insolúveis da proteína MAP-tau modificada pós-tradução.

Doença de Pick: sintomas

Uma característica da doença é o aparecimento sequencial dos sintomas.

• A fase introdutória

Os transtornos de humor (estados depressivos, estados maníacos) e transtornos de ansiedade aparecem. Por esse motivo, os pacientes podem ser encaminhados para uma consulta psiquiátrica e seus sintomas clínicos se mostram resistentes ao tratamento. Além disso, há mudanças caracterológicas, a princípio sutis na forma de uma abordagem mais relaxada das normas sociais, perda de boas maneiras e comportamento incomum. Retraimento e apatia são menos comuns. Em alguns pacientes, podem ser observados cuidados inadequados com a própria saúde, resultando em inúmeras consultas médicas.

• Fase intermediária

Os sintomas emocionais deixam de dominar, enquanto os distúrbios comportamentais aumentam. Os pacientes não respeitam completamente as normas sociais, se comportam de maneira inadequada, ignoram os sentimentos dos outros. Observam-se mudanças em sua aparência: descaso com a higiene pessoal, falta de cuidado com as roupas. Deterioração dos hábitos alimentares e problemas de sono. Além disso, há um desenvolvimento gradual do déficit de linguagem, distúrbios cognitivos e de memória. Existem sintomas neurológicos: deliberativos (sintoma de Marinesco-Radovici), reflexos primitivos (por exemplo, sucção, incontinência urinária, fezes com menos frequência).

• Demência frontotemporal avançada

Distúrbios comportamentais significativos: desinibição, irritabilidade, labilidade emocional, comportamento de retribuição, estereótipos, inatividade, indiferença emocional, perda de interesses. Déficit cognitivo complexo: distúrbios de linguagem, abstração e planejamento, memória, visual-espacial e funções motoras. Sintomas neurológicos: rigidez motora, menos frequentemente tremores (posturais), reflexos primitivos (agarrar, sugar, escutar), incontinência urinária e de fezes.

Doença de Pick: diagnóstico

Critérios para diagnóstico (McKann et al., 2001) - o desenvolvimento de déficits comportamentais e cognitivos manifestados da seguinte forma:

• mudanças de personalidade precoces e progressivas marcadas por dificuldade em adaptar o comportamento, muitas vezes resultando em reações e ações inadequadas; ou
• distúrbios da fala precoces e progressivos caracterizados por dificuldade de expressar ou ter problemas significativos para nomear e compreender palavras
• déficits causam problemas significativos no funcionamento social e são perceptíveis em comparação com o nível anterior de funcionamento
• o curso é caracterizado por um início gradual e uma deterioração constante da função
• déficits não são causados ​​por outros distúrbios do SNC, metabólicos ou induzidos por substâncias

As deficiências não ocorrem apenas durante o delírio e não podem ser explicadas por qualquer outro diagnóstico psiquiátrico (por exemplo, depressão, esquizofrenia).
O diagnóstico diferencial inclui: doença sistêmica, doença de Huntington, abuso de substâncias. O diagnóstico da doença de Alzheimer (DA) costuma ser mal diagnosticado, principalmente em casos de início lento na velhice.

Doença de Pick: testes diagnósticos

Os exames de sangue e líquido cefalorraquidiano são normais.
Até os estágios finais da doença, pode não haver alterações no EEG. Mais tarde, uma desaceleração do ritmo é observada nas derivações frontal e frontal. MRI (ressonância magnética) e TC (tomografia computadorizada) podem mostrar atrofia do córtex frontal e temporal.

Doença de Pick: tratamento

Não existe um tratamento eficaz para melhorar a função cognitiva dos pacientes. Uma vez que são observados distúrbios dos neurotrasmissores - serotonina e noradrenalina, tenta-se usar os inibidores da recaptação da serotonina, noradrenalina e trazodona, que permitem modificar os distúrbios mentais e o comportamento. Inibidores da colinesterase não são usados.