Síndromes de epilepsia: tipos

As síndromes de epilepsia são, na verdade, diferentes tipos de epilepsia e, freqüentemente, existem diferenças significativas entre elas. Preocupam-se, entre outros o momento em que ocorre o início da doença, mas também a natureza das convulsões que ocorrem em uma determinada síndrome de epilepsia e que acompanham outras doenças. Também deve ser enfatizado que a determinação da síndrome de epilepsia de um determinado paciente é necessária para determinar seu prognóstico, mas também para planejar um tratamento adequado para a epilepsia.

As síndromes de epilepsia são diferenciadas com base nas causas que as levaram e na idade em que o paciente desenvolveu a doença. Deve ser lembrado que a epilepsia é uma doença muito heterogênea. Essa doença pode aparecer em pessoas de qualquer idade, além disso, os sintomas de duas pessoas com epilepsia podem ser completamente diferentes. No entanto, a epilepsia não envolve apenas ataques - os ataques epilépticos também podem assumir a forma de, por exemplo, perda de consciência ou tremores em algumas partes do corpo.

Além das crises epilépticas, outros problemas, como retardo intelectual, também podem estar associados à epilepsia. As causas da epilepsia podem diferir de um tipo para outro, bem como a idade em que o paciente desenvolveu a doença.Tendo em conta a natureza das crises epilépticas, a idade em que surgiram os primeiros sintomas da doença, anomalias no EEG e outros problemas (para além da epilepsia), é possível distinguir entre diferentes síndromes epilépticas. As síndromes de epilepsia selecionadas são descritas abaixo, mas há um número muito maior delas, até várias dezenas.

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Síndromes de epilepsia: epilepsia frontal noturna

A epilepsia frontal noturna geralmente começa na infância. O nome da unidade vem do fato de as crises a ela associadas ocorrerem durante o sono, podendo ser confundidas com os pesadelos vivenciados pelo paciente. Durante a epilepsia frontal noturna, o paciente apresenta convulsões motoras, como apertar as mãos ou dobrar os joelhos. Além de distúrbios de movimento, também pode haver choro, gritos ou gemidos. A epilepsia frontal noturna é um distúrbio genético herdado de forma autossômica dominante.

Síndromes de epilepsia: epilepsia de Roland

A epilepsia rolândica é uma das síndromes de epilepsia mais brandas. Geralmente, começa em crianças entre 3 e 13 anos. Na epilepsia de Roland, as crises epilépticas são focais, aparecem com mais frequência à noite e geralmente afetam os músculos faciais, de modo que os pacientes podem sentir, por exemplo, babar. Essas convulsões são geralmente de natureza leve, mas infelizmente existe o risco de que se generalizem devido às distâncias focais. Na maioria das vezes, entretanto, a epilepsia de Roland é leve e as convulsões podem até mesmo diminuir quando a criança entra na puberdade. Além disso, a epilepsia de Roland nem sempre requer tratamento - às vezes, a frequência de suas crises é tão rara e tão baixa que é possível pelo menos adiar a terapia por algum tempo.

Síndromes de epilepsia: ausências na infância

Outra síndrome epiléptica que ocorre nos pacientes mais jovens são as ausências na infância. A doença geralmente começa entre as idades de 4 e 12 anos. Nesta síndrome, as crises epilépticas consistem em ataques recorrentes e repentinos de inconsciência com duração de várias dezenas de segundos, que podem ser acompanhados por, por exemplo, movimentos de mastigação ou piscar de olhos. As crises de ausência infantil são uma síndrome epiléptica com bom prognóstico, pois a frequência das crises geralmente diminui significativamente à medida que a criança cresce.

Uma epilepsia - veja como reconhecê-la

Síndrome de Dravet (epilepsia mioclônica infantil grave)

A síndrome de Dravet pertence ao grupo de epilepsia resistente a medicamentos. A doença começa cedo, pois os primeiros sintomas da síndrome de Dravet geralmente ocorrem no primeiro ano de vida da criança. A primeira convulsão nessa síndrome (geralmente na forma de uma convulsão tônico-clônica generalizada) ocorre na maioria dos casos quando a criança está com febre. A epilepsia mioclônica em bebês é grave, incl. devido ao fato de que as crises que ocorrem nele têm uma tendência bastante elevada para se prolongar e se tornar epiléptico. À medida que a criança cresce, a condição se torna mais grave: com o tempo, outros tipos de convulsão aparecem, como ausências, convulsões focais e convulsões mioclônicas. Além das crises epilépticas, vários problemas associados à síndrome de Dravet incluem:

distúrbios de integração sensorial
aumento da frequência de infecções
transtornos do espectro de comportamento autista
distúrbios de sono
crescimento e distúrbios nutricionais

Síndromes de epilepsia: síndrome de West

A síndrome de West se desenvolve mais freqüentemente em crianças de 3 a 12 meses e está associada a três problemas: ataques epilépticos, retardo intelectual e uma anormalidade característica do EEG chamada hipsarritmia. A doença é classificada como epilepsia bastante grave pelo fato de estar associada à tendência ao aparecimento de crises epilépticas não só na infância, mas também em anos posteriores de vida. Outro problema é que um paciente com síndrome de West pode desenvolver outra síndrome de epilepsia, a síndrome de Lennox-Gastaut.

Síndromes de epilepsia: síndrome de Lennox-Gastaut

Normalmente, a síndrome de Lennox-Gastaut começa em crianças entre dois e seis anos. As crianças podem ter muitos tipos diferentes de convulsões durante o curso da doença, geralmente incluindo convulsões tônicas e mioclônicas. Infelizmente, os ataques epilépticos não são o único problema no curso desta unidade - crianças com síndrome de Lennox-Gastaut freqüentemente sofrem de retardo intelectual. O prognóstico para a síndrome de Lennox-Gastaut é bastante ruim, pois a condição geralmente não responde ao tratamento com agentes antiepilépticos.

Síndromes de epilepsia: epilepsia mioclônica juvenil

A epilepsia mioclônica juvenil geralmente se desenvolve na faixa etária de 8 a 20 anos. Como o nome sugere, as convulsões mioclônicas são as mais típicas da doença e geralmente aparecem logo após o despertar. Outras crises na epilepsia mioclônica juvenil são crises de ausência e crises tônico-clônicas. A condição está associada a uma tendência de convulsão ao longo da vida; no entanto, geralmente é uma forma de epilepsia na qual há uma boa chance de que a farmacoterapia evite o desenvolvimento dos sintomas.

Síndromes de epilepsia: síndrome de Ohtahar

Uma das formas mais graves de epilepsia infantil é a síndrome de Ohtahar. Os sintomas da doença aparecem muito cedo, mesmo nos primeiros dias ou nas primeiras semanas de vida da criança. As convulsões na síndrome de Ohtahar geralmente assumem a forma de convulsões tônicas. O prognóstico dos pacientes é bastante desfavorável - até metade das crianças com esta unidade morre antes do primeiro ano de vida. Por sua vez, os pacientes restantes geralmente experimentam um atraso intelectual significativo, muitas vezes com paralisia cerebral coexistindo com a síndrome de Ohtahar. Outro problema com essa síndrome de epilepsia é que atualmente não há tratamentos eficazes para ela.

Síndromes de epilepsia: síndrome de Rasmussen

A síndrome de Rasmussen é uma doença bastante misteriosa, atualmente considerada uma das doenças auto-imunes. As doenças são observadas em crianças com menos de 10 anos de idade. A síndrome de Rasmussen começa com crises epilépticas, que geralmente são crises focais complexas, mas alguns pacientes desenvolvem crises tônico-clônicas primeiro. Outras anormalidades encontradas em crianças com essa condição, ocorrendo em momentos diferentes desde a primeira convulsão, são hemiplegia e a capacidade de detectar encefalite em exames de imagem e prejuízo cognitivo.

Síndromes de epilepsia: síndrome de Panayiotopoulos

Outra forma de síndrome de epilepsia infantil é a síndrome de Panayiotopoulos. Crianças entre 3 e 6 anos de idade sofrem mais frequentemente com esta unidade. No curso da síndrome, os distúrbios emergentes assumem a forma de crises parciais autonômicas, incluindo uma aceleração da freqüência cardíaca ou uma palidez repentina. As convulsões de Panayiotopoulos ocorrem com mais frequência durante o sono. Esta síndrome é classificada como síndromes epilépticas com bom prognóstico: até 25% de todos os pacientes com esta unidade apresentam apenas uma convulsão. Para outros, a condição geralmente remite com a idade, geralmente aos 13 anos.

Síndromes de epilepsia: epilepsia mioclônica progressiva

A epilepsia mioclônica progressiva não é realmente uma síndrome epiléptica, mas um grupo de várias doenças diferentes. Seus traços característicos são convulsões mioclônicas e vários tipos de demência que os acompanham. O grupo de epilepsia mioclônica progressiva inclui: